Лечение системной красной волчанки. Системная красная волчанка Лечение красной волчанки и препараты

В Клиническом госпитале на Яузе проводится диагностика (осмотр специалиста, анализы крови и мочи) и комплексное лечение системной красной волчанки. Мы применяем самые результативные современные методы лечения: с использованием биологических генно-инженерных препаратов, экстракорпоральной гемокоррекции.

• 40–50 случаев на 100 000 населения - заболеваемость СКВ. 70–90% пациентов с волчанкой - женщины детородного возраста
• До 85% случаев возможна стойкая ремиссия длительностью до 30 лет при комплексном лечении СКВ
• У 65% пациентов с тяжелой степенью волчанки наблюдается улучшение состояния при применении генно-инженерных препаратов

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое воспалительное системное, т. е. потенциально поражающее разные органы и системы человеческого организма, аутоиммунное заболевание. При этом иммунная система «атакует» собственные структуры организма (кожу, суставы, почки и т. д.), что приводит к воспалению в этих органах.

Индивидуальный план лечения

Наши специалисты определяют тактику лечения с учетом многообразия форм и клинических проявлений, исходя из активности, степени тяжести заболевания и количества пораженных органов и систем.

Стероидные препараты

Кожные формы заболевания хорошо отвечают на лечение стероидсодержащими средствами для местного применения.

Нестероидные противовоспалительные средства

При болях в суставах наиболее часто используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, нимесулид, целекоксиб, эторикоксиб). Данные препараты рекомендовано назначать непродолжительными курсами, с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, почек, печени и лицам с повышенным риском сердечно-сосудистых осложнений.

Противомалярийные препараты

При легком течении СКВ с поражением кожи и суставов бывает достаточным назначения противомалярийных препаратов (гидроксихлорохин), хорошо зарекомендовавших себя при этом заболевании.

Глюкокортикостероидные гормоны и иммуносупрессивные препараты

При тяжелом течении с поражением внутренних органов назначают глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолат мофетил).

Новое! Биологические генно-инженерные препараты

Мы используем самые современные методики лечения. Недавно был разработан и официально зарегистрирован для лучшего контроля активности заболевания первый биологический (генно-инженерный) препарат - белимумаб.

Новое! Методы экстракорпоральной гемокоррекции

Высокую эффективность в лечении системной красной волчанки показывают методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, инкубация клеточной массы, иммуносорбция, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез и др). Они позволяют удалять из крови патологические компоненты, вызывающие и поддерживающие аутоиммунное воспаление, тем самым ускоряя наступление ремиссии, а также снижать дозы медикаментов при увеличении их эффективности.

Немедикаментозные методы лечения и профилактика

Важным аспектом лечения является своевременная коррекция сердечно-сосудистых факторов риска (курение, гипертония, повышенный холестерин), а также профилактика остеопороза (препараты кальция и витамина Д).

Наблюдение

Ревматолог следит за состоянием пациента на протяжении всего лечения СКВ. Для контроля эффективности проводимой терапии врач выполняет регулярную диагностику и при необходимости корректирует лечение.

Прогноз

Несмотря на то, что речь идет о хроническом воспалительном аутоиммунном заболевании, поражающем разные жизненно важные органы, прогноз при СКВ значительно улучшился в последнее время, в первую очередь вследствие постоянного совершенствования диагностических и лечебных возможностей.

Важно! Основополагающим является тот факт, что лечение должно всегда соответствовать активности заболевания, чтобы исключить неблагоприятные последствия как болезни, так и терапии.

Беременность при СКВ

Отдельной сложной проблемой является планирование и ведение беременности у женщин с волчанкой. Она особенно актуальна в связи с тем, что заболевание наиболее часто встречается именно у молодых женщин детородного возраста. Планирование беременности возможно только при полной стойкой ремиссии почечного процесса, стабильной функции почек и артериального давления. Последние исследования показали, что исход беременности напрямую зависит от степени и продолжительности ремиссии заболевания до зачатия. В течение беременности обязательно систематическое наблюдение как гинеколога, так и ревматолога. Особенно важен регулярный контроль активности заболевания, артериального давления, развития плода.

Почему мы

• Врачи. Прием ведет высококвалифицированный ревматолог с большим опытом работы в России и за рубежом.
• Комплексность. Лечение системной красной волчанки проводится при тесном сотрудничестве между разными специалистами нашего медицинского центра (ревматологами, трансфузиологами, гинекологами).
• Индивидуальный подход Специалисты составляют индивидуальный план лечения для каждого пациента в соответствии с формой и активностью заболевания.
• Инновации Возможность эффективного лечения тяжелых форм СКВ новейшими генно-инженерными биологическими препаратами, методами экстракорпоральной гемокоррекции.
• Эффективность Быстрое достижение ремиссии заболевания и увеличение ее продолжительности, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений, улучшение самочувствия пациента, профилактика инвалидизации.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в или уточнить по телефону, указанному на сайте.

В последние годы настоящей сенсацией стало сообщение о регистрации FDA нового биологического препарата для лечения – белимумаба.

Белимумаб – первый генно-инженерный биологический препарат (ГИБП), специально созданный для лечения волчанки, что явилось одним из наиболее крупных достижений ревматологии за последние 50 лет!!!

Механизм действия Белимумуба очень сложный. Если кратко и упрощенно, то особый интерес исследователей вызывал В-лимфоцитарный стимулятор (B-lymphocyte stimulator – BLyS). В клинических исследованиях показано, что у пациентов с системной красной волчанкой наблюдается увеличение концентрации BLyS в сыворотке, коррелирующей с концентрацией антител к двуспиральной ДНК и динамикой активности заболевания. Эти данные и послужили теоретическим обоснованием для разработки анти-BLyS-препаратов, в первую очередь белимумаба, для лечения СКВ.

Официальные показания для назначения белимумаба при системной красной волчанки:

1. умеренная или высокая активность заболевания,
2. наличие выраженных иммунологических нарушений (положительные результаты определения антинуклеарного фактора и/или антител к ДНК),
3. недостаточная эффективность стандартной терапии.

Белимумаб обычно хорошо переносится, наиболее частыми нежелательными явлениями являются инфекционные осложнения, боль в суставах, головная боль, диарея, тошнота. Очень редко отмечаются тяжелые инфекции и депрессия.

На основании широкомасштабного исследования эффективности белимумаба в реальной клинической практике, результаты которого были доложены на X Международной конференции по системной красной волчанке (Буэнос-Айрес, Аргентина, 18–19 апреля 2013 г.), показана высокая эффективность белимумаба у 501 больного СКВ. Применение белимумаба в течение 6 месяцев приводило к улучшению у 57–65% больных с высокой и средней активностью болезни. У 77% больных, получавших белимумаб, удалось значительно снизить дозу гормонов, а у 9% полностью отменить их. Терапия белимумабом приводила к уменьшению частоты обострений, госпитализаций, снижению показателей активности системной красной волчанки. Первые признаки улучшения, как правило, наблюдаются на 8-й неделе терапии: уменьшение чувства усталости, снижение индексов активности системной красной волчанки. Более выраженное улучшение наблюдается к 12–16-й неделе.

Показания для назначения белимумаба при СКВ в клинической практике:

1. Недостаточная эффективность предшествующей терапии в течение по крайней мере 3 месяцев.
2. Высокая или средняя активность СКВ.
3. Необходимость назначения гормональных препаратов или их комбинация с цитостатиками для поддержания ремиссии.
4. Противопоказания для назначения одного из цитостатиков или необходимость назначения цитостатиков в дозе, превышающей рекомендованную.
5. Высокий уровень антител к ДНК, низкий уровень комплемента.
6. Поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, тромбоцитопения, прогрессирующие на фоне стандартной терапии.
7. Нефрит с низкой степенью клинической и морфологической активности.

Основные цели терапии:

• снижение активности заболевания;
• предотвращение рецидивов появления активности;
• снижение суточной дозы гормональных препаратов;
• снижение риска развития необратимых повреждений органов;
• улучшение качества жизни.

Вот такие сегодня новости. А реальный дневник пациентки на Белимумабе можно почитать . К сведению, разработка новых и эффективных препаратов продолжается. Будем внимательно следить 🙂

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции антинуклеарных аутоантител к компонентам ядер и цитоплазмы клеток собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы.
СКВ - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек.

По МКБ-10 - М32 Системная красная волчанка.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Эпидемиология. Точных сведений о распространенности СКВ в нашей стране нет. В США она составляет 48 случаев на 100000 жителей.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен. Наиболее признана роль вирусной инфекции.
Основания: в крови больных обнаружено повышение титров AT к ряду РНК-содержащих вирусов (кори, краснухи, парагриппа и др.), а также к ДНК-содержащим герпетическим вирусам, таким, как ВЭБ, вирус простого герпеса; в эндотелии тканей пораженных органов находят вирусоподобные включения.

Обнаружена семейная предрасположенность к СКВ, конкордантность в заболеваемости СКВ у 50% гомозиготных близнецов, а наличие антиядерных AT выявляют у 2/3 близнецов.
При СКВ чаще, чем в контроле, встречаются антигены HLA A11, В7, имеется повышение содержания антигенов HLA групп DR2 и DR3, а они связаны с функцией иммунного ответа.
В последние годы находят все больше подтверждений генетической природы СКВ.
Так исследователи из Колорадо обнаружили ген Ifi202, который ответствен за развитие СКВ, более слабый вклад в развитие этого заболевания вносят также другие гены.
Например, определенные варианты гена маннозо-связывающего лектина - сывороточного белка, участвующего в иммунном ответе организма, увеличивают риск артериального тромбоза (и инфаркта миокарда, в частности) у пациентов с СКВ.

Патогенез. СКВ - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция AT. Центральное звено - утрата толерантности к аутоантигенам. АутоАТ принимают участие в образовании ИК, которые, в свою очередь, обусловливают появление и развитие различных признаков болезни, особенно поражение почек и ЦНС. Циркуляция множества AT связана с гиперреактивностью В-клеток, продуцирующих эти AT.
В крови и костном мозге возрастает число клеток, секретирующих различные Ig. Неконтролируемая продукция AT происходит как из-за спонтанной гиперреактивности В-клеток, так и вследствие гиперфункции Т-хелперов (С04-лимфоциты) на фоне дисфункции CDS-лимфоцитов.

При СКВ обнаруживают значительное количество противотканевых AT, а также ИК, обладающих противоорганными детерминантами к различным органам. В частности, обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие AT, а также AT, направленные против отдельных элементов крови, т. е. антилейкоцитарные, антитромбоцитарные и антиэритроцитарные.

Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в молодом возрасте. Заболевание может развиваться остро (у 1/3 больных), но чаще начинается постепенно.
Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием.
На первом месте по частоте стоит поражение суставов.
Страдают преимущественно мелкие суставы кистей, голеностопные суставы.
Суставной синдром может проявляться как артралгиями, так и полиартритом. Последний обычно течет без деформаций.
Кожные поражения.
Наиболее типичный симптом - высыпания в форме бабочки, которые занимают переносицу, крылья носа и область носогубной складки.

Эритематозные высыпания могут появляться по всему телу.
Следующим по частоте симптомом является разнообразная лихорадка. Важнейшим клиническим признаком СКВ служит полисерозит, наиболее часто - плеврит, однако может быть и перикардит.

Лимфоаденопатия. Довольно часто наблюдается увеличение лимфатических узлов. Они мягкие, без воспалительных изменений.
Висцеральные поражения. Поражается ССС в виде очагового или диффузного миокардита - особый вид эндокардита без выраженной клеточной реакции (эндокардит Либмана-Сакса).

В легких может развиваться своеобразный люпус-пневмонит, очень редко - фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича).
Одним из наиболее тяжелых поражений при СКВ является волчаночная нефропатия (люпус-нефрит), которая может протекать в различных формах - от изменений, выявляющихся только при электронной микроскопии, до картины мембранозной нефропатии.

Редко встречаются волчаночные гепатиты, примерно в 1/4 случаев выявляется спленомегалия.
Прогностически наиболее тяжелым проявлением СКВ является волчаночный нефрит, представляющий собой иммуннокомплексное гломеруляриое заболевание с очень сложным патогенезом,
В его основе лежит зависимый от Т-клеточного иммунитета аутоиммунный ответ на аутоантигены.
При этом в качестве аутоантигенов выступают ДНК или нуклеосомы. Стимулируемое последними образование индивидуальных аутоантител с разной реактивностью по отношению к гломерулярным антигенам ведет к различным повреждениям, что и определяет отдельные разновидности болезни. Аутоантитела, образуемые В-клетками, вызывают активацию аутореактивных Т-клеток, которые инфильтрируют почки и вызывают васкулит и интерстициальный нефрит.

Выделяются 6 классов, соответствующих определенным фазам заболевания:
класс I - морфологически почки интактны;
класс II - пролиферация мезангиальных клеток;
класс III - очаговая пролиферация или очаговый некроз;
класс IV - диффузная пролиферация с (или без) очаговым некрозом;
класс V - мембранозный вариант и класс VI - терминальная стадия.

Диагностика. Лабораторные исследования: примерно у половины больных наблюдаются гипо- или нормохромная анемия и лейкопения, специальными исследованиями можно обнаружить LE-клетки (нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся круглые или овальные включения, состоящие из деполимеризованной ДНК).
Весьма существенны изменения СОЭ и белковых фракций.
Особенно значимо повышение b-глобулинов.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1982):
1) высыпания в скуловой области («бабочка»);
2) дискоидное высыпание (эритематозные бляшки с кератозом);
3) фотосенсибилизация; кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечное облучение;
4) язвы в полости рта;
5) артрит двух и более периферических суставов;
6) серозит (плеврит, перикардит);
7) поражение почек при персистирующей протеинурии 0,5 г/сут и более;
8) неврологические нарушения - судороги;
9) гематологические нарушения - гемолитическая анемия, лейкопения (меньше 4 х 10*9/л), лимфопения (меньше 1,5 х 10*9/л), тромбоцитопения (меньше 100 х 10*9/л), зарегистрированная не менее 2 раз;
10) иммунные нарушения - положительный LE-тест, AT к ДНК и к нативной ДНК, ложноположительная реакция на сифилис (РИП и РИФ) в течение 6 мес;
11) повышение содержания антинуклеарных AT, не связанное с лекарствами, способными вызвать СКВ.

Считается, что при наличии 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен.
В последние годы большое значение в диагностике СКВ стали придавать иммунологическим исследованиям, в частности, определению титра антинуклеарного фактора (АНФ - антитела к внутриядерным структурам). Выявление АНФ осуществляется методом непрямой иммунофлуоресценции.
Имеет значение как тип антител, так и характер свечения при иммунофлуоресценции.

Варианты АНФ:
- AT к двуспиральной ДНК (коррелируют с активностью СКВ и развитием волчаночного нефрита, дают гомогенное и периферическое свечение);
- AT к гистонам (гомогенное свечение);
- AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам (крапчатое свечение).

Из инструментальных методов диагностики следует отметить биопсию почек, которая позволяет определить наличие и тип волчаночного нефрита, рентгенографию - при вовлечении в патологический процесс легких и эхокардиографию - для выявления характера поражения сердца.
КТ и ЯМР помогают диагностировать степень вовлечения в процесс ЦНС.
Классификация. СКВ классифицируется по клиническому течению.
Острое течение: острое начало в ближайшие 3-6 мес, выраженная полисиндромность - люпус-нефрит или поражение ЦНС.

Подострое течение: болезнь начинается постепенно с общих симптомов, артралгий, разнообразных, обычно неспецифических поражений кожи.
В течение 2-3 лет развивается характерная полисиндромность.

Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов - полиартрита, реже полисерозита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно.
На 5-10-м году присоединяются другие органные поражения (нефрит, пневмонит); на 10-15-м году могут развиться явления деформирующего полиартрита.

По клинико-лабораторным данным различают три степени активности:
1-я степень активности: нормальная температура тела, незначительное похудание, дискоидные очаги поражения кожи, адгезивный плеврит и перикардит, кардиосклероз; поражение почек ограничивается мочевым синдромом, НЬ 120 и более г/л, у-глобулины в пределах 20-23%, LE-клетки - единичные (на 1000 лейкоцитов) или отсутствуют, титр АНФ - 32 и гомогенный тип свечения AT при иммунофлуоресценции;

2-я степень активности: температура тела повышена, но < 38С умеренное похудание, поражения кожи в виде эритемы, сухой плеврит и перикардит, умеренный миокардит, поражение почек проявляется нефритическим синдромом, НЬ 100-110 г/л, у-глобулины 24-30%, LE-клетки - 1-4 на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 64, тип свечения AT при иммунофлуоресценции гомогенный или периферический;

3-я степень активности: температура тела повышена - > 38С выраженное похудание, поражения кожи в виде «бабочки», капилляриты, выпотной плеврит и перикардит, выраженный миокардит, нефротический синдром, НЬ < 100г/л, у-глобулины 30-35%, LE-клетки - 5 и > на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 128, периферический тип свечения AT при иммунофлуоресценции. Из лабораторных критериев с активностью процесса в большей степени коррелирует выраженность лейкопении, в меньшей - увеличение СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитопения.

Примерная формулировка диагноза.
Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), почек (мезангиально-капиллярный гломерулонефрит), активность II степени, НК 1ст., ХПН 1ст.

Лечение. Для контроля над болезнью в настоящее время используется практически весь арсенал существующих в медицине противовоспалительных и цитотоксических препаратов, применение которых позволило существенно улучшить прогноз жизни больных.
Если до 1970г. продолжительность жизни только 40% больных СКВ превышала 5 лет, то в настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 90% и более.
В этом плане трудно переоценить значение глюкокортикостероидов (ГКС), эффект которых наступает практически сразу после назначения.

ГКС были и остаются препаратами выбора при остром течении заболевания с висцеральными проявлениями.

Новым этапом в использовании ГКС при СКВ стало внедрение метода в/в введения сверхвысоких доз - пульс-терапии, который оказался весьма эффективным у некурабельных ранее больных.

Имеющиеся данные свидетельствуют о значительном иммуносупрессивном действии вводимых в/в высоких доз ГКС уже в первые сутки.
Ударные дозы ГКС (в первую очередь метилпреднизолона) приостанавливают образование иммунных комплексов, в большей степени депонируются в воспаленных тканях, блокируют повреждающее действие лимфотоксинов.
Выделена определенная категория больных (молодой возраст, быстропрогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность, тяжелый цереброваскулит, системный васкулит), у которых данный способ должен использоваться в дебюте заболевания или незамедлительно - при любом обострении.

Схема лечения: ежедневно в/в в течение трех последовательных дней вводится метилпреднизолон из расчета 15-20 мг на кг веса больного в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида одномоментно или по 500 мг в два приема.
В инфузируемую жидкость добавляют гепарин (5000 ЕД) и супрастин.
С целью повышения эффективности ударные дозы метилпреднизолона назначаются с интервалами в несколько недель в течение нескольких месяцев.
Для усиления воздействия на иммунопатологические процессы программное назначение пульс-терапии метилпреднизолоном может быть усилено добавлением циклофосфамида (в/в в течение 5-10 дней).

В случаях резистентности к названным препаратам, а также при наличии нескольких прогностически неблагоприятных факторов перспективно проведение синхронной интенсивной терапии, в основе которой лежит комбинация пульс-терапии и экстракорпоральных методов лечения (плазмафереза).

Если не удается достигнуть стойкой ремиссии, то необходимо назначение других средств - цитостатических иммунодепрессантов, которые используют в комбинации со средними дозами преднизолона.

Показания к назначению цитостатиков: высокая активность и быстро прогрессирующее течение; активные нефротический и нефритический синдромы; недостаточная эффективность лечения ГКС; необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона; необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг; кортикостероидная зависимость.

Наиболее часто применяют азатиаприн (имуран) и циклофосфамид в дозе 100-200 мг/сут (1-3 мг/кг массы тела), лучше в сочетании с 30 мг преднизолона. Курс лечения 2-2,5 мес.
Затем переходят на поддерживающую дозу, которая составляет обычно 50-100 мг/сут и назначается на многие месяцы.

Возможные осложнения: лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, диспепсические явления, инфекционные осложнения, геморрагический цистит. Возможно назначение аминохинолиновых препаратов в сочетании с ГКС - делагила, плаквенила (по 0,25 г 1-2 раза в день), особенно при наличии поражений кожи.
В случае системного увеличения лимфоузлов предложено их облучение.
НПВП назначают в терапевтических дозах при лечении лихорадки, суставного синдрома и серозита.

Большой интерес в последние годы вызывает циклоспорин А, который рассматривается как одно из наиболее эффективных лекарственных средств с селективной иммуносупрессивной активностью.

Он все шире используется в клинической практике для лечения многих иммуновоспалительных заболеваний внутренних органов, в том числе и СКВ. Конкретные механизмы, определяющие эффективность циклоспорина А (ЦсА) при СКВ, до конца не ясны.
Очевидно, что по характеру воздействия на синтез цитокинов ЦсА весьма близок к ГКС.
Нельзя исключить, что один из важных механизмов действия ЦсА при СКВ связан с ингибицией синтеза интерферона-у.
Представляет интерес способность ЦсА подавлять экспрессию лиганда CD40 на мембране Т-лимфоцитов.

Высокие дозы ЦсА: 10 мг/кг/сут в течение 7 нед.
Лечение ЦсА положительно влияет на активность заболевания, воздействуя на тяжелую органную патологию, а использование невысоких доз и тщательный мониторинг терапии позволяет избежать развития тяжелых побочных явлений.
ЦсА можно считать альтернативным препаратом второго ряда при непереносимости и неэффективности ГКС и цитостатиков.
Кроме того, несомненными положительными сторонами включения ЦсА в схему лечения СКВ следует считать меньшую частоту развития сопутствующей инфекции и возможность назначения при беременности.

Обнадеживающие результаты получены и при использовании у больных СКВ еше одного селективного иммуносупрессанта - мофетила микофенолата.
Мофетила микофенолат (селлсепт) представляет собой синтетический морфолиноэтиловый эфир микофенольной кислоты и является ее предшественником.
После приема мофетила микофенолата внутрь печеночные эстеразы полностью превращают его в активное соединение - микофенольную кислоту, которая является неконкурентным ингибитором инозинмонофосфатдегидрогеназы, фермента, лимитирующего скорость синтеза гуанозиновых нуклеотидов.
Терапия мофетила микофенолатом в дозах 1,5-2 г/сут приводит к снижению протеинурии, стабилизации уровня сывороточного креатинина, нормализации уровней С3-компонента комплемента и антител к ДНК, снижению показателей активности СКВ.

Другим направлением терапии СКВ в последние года становится использование некоторых иммуномодуляторов, таких как талидомид, биндарит, нуклеозидные аналоги (флударабин 25-30 мг/мУсут в/в в течение 30 мин, мизорибин, лефлюномид).

Использование этих препаратов у экспериментальных моделей волчаночноподобного заболевания приводило к уменьшению протеинурии и увеличению выживаемости мышей.
В настоящее время накоплен некоторый опыт и по применению этих препаратов у больных СКВ.

Клинические испытания талидомида в основном проводились у больных с тяжелым поражением кожи, резистентным к антималярийным препаратам и ГКС.
У подавляющего большинства больных удавалось добиться хорошего эффекта и снижения дозы ГКС, при этом отмена препарата не приводила к обострению симптоматики.
Главным ограничением при использовании талидомида является его тератогенность.
Кроме того, описано развитие необратимой периферической нейропатии, зависящей от дозы и длительности лечения.

Перспективы лечения больных СКВ, несомненно, за биологическими методами воздействия, с использованием так называемых «биологических» агентов. Эти препараты разрабатываются с целью воздействия на специфические иммунологические процессы, к которым относятся активация Т-клеток, Т-В-клеточное взаимодействие, выработка AT к двуспиральной ДНК, активация цитокинов и другие.

В этом отношении большие возможности представляет применение антиидиотипических моноклональных AT, в/в иммуноглобулина.
Имеются немногочисленные данные об эффективности у экспериментальных моделей люпуса рекомбинантной ДНК-азы, ДНК-расщепляющего фермента.

Самым агрессивным методом лечения СКВ в настоящее время следует признать аутологичную трансплантацию стволовых клеток (АТСК).
Предварительные позитивные результата, безусловно, нуждаются в дальнейшем подтверждении.
Необходимо длительное наблюдение за больными, имея в виду возможность индукции на фоне лечения развития злокачественных опухолей.
Несмотря на создавшееся впечатление об эффективности данного вида терапии в случаях рефрактерного и тяжелого течения СКВ, АТСК можно рекомендовать только в наиболее тяжелых, безнадежных случаях вследствие сопровождающей его высокой летальности.

В последние годы внедрен новый метод - высокодозная иммуносупрессивная терапия с трансплантацией периферических стволовых кроветворных клеток.
Важным направлением фармакотерапии СКВ является предотвращение развития или лечение сопутствующей (часто лекарственно индуцированной) патологии, в первую очередь раннего атеросклероза, остеопороза, инфекционных осложнений, которые оказывают не менее негативное влияние на жизненный прогноз, чем само заболевание.

Это определяет необходимость более широкого внедрения современных гипотензивных, гиполипидемических, антиостеопоретических и антимикробных препаратов. Поскольку некоторые из них, например статины, антибиотики и, возможно, бифосфонаты, обладают противовоспалительной и иммуномодулирующей активностью, их применение потенциально может повысить эффективность лечения воспалительных ревматических болезней.
Профилактика заключается прежде всего в предупреждении обострений. Главное - это длительный прием поддерживающих доз ГКС, исключение вредных влияний внешней среды (инсоляция), своевременное лечение интеркуррентных заболеваний.

Прогноз остается серьезным, особенно при поражении почек.
При своевременном распознавании и правильном лечении у большинства больных удается добиться длительной ремиссии.

Не всегда приносит ожидаемый результат. В первую очередь потому, что редко удается распознать причины этого аутоиммунного заболевания, поражающего сосуды и соединительные ткани. Изучением данной проблемы занимаются специалисты разных медицинских областей. Установить диагноз без проведения качественной диагностики практически невозможно, так как врачей обычно сбивают с толку вторичные заболевания, развивающиеся на фоне системной красной волчанки. Симптомам и лечению этого недуга посвящена данная статья.

Причины недуга

Судя по большинству фото, в лечении красной волчанки чаще нуждаются женщины. На этот факт указывает и медицинская статистика: мужчины страдают данным заболеванием намного реже, крайне редко болезнь диагностируется и среди молодых парней.

Одни исследователи утверждают, что наследственная предрасположенность - основная причина красной волчанки. Лечение заболевания, спровоцированного мутированными генами, по их мнению, не принесет стабильного результата. Нарушения, возникнувшие на генетическом уровне, негативно влияют на иммунную систему, заставляя ее действовать не в защиту, а против организма.

Другие специалисты полагают, что основным фактором этой патологии служит заражение вирусной инфекцией. В качестве аргументов данной версии выступают многочисленные лабораторные эксперименты и испытания ученых, проведенные в последние годы. Считается, что вирус, проникнувший в организм, стимулирует выработку «неправильных» антител: вместо того чтобы уничтожать болезнетворную микробиоту, они начинают активно бороться с собственными тканями. Необходимость лечения красной волчанки сложно переоценить. Без соответствующей терапии недуг может привести к появлению опасных заболеваний нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, органов кроветворения.

Существует еще одна форма красной волчанки - дискоидная. Лечение этой патологии отличается от терапии, к которой прибегают в случае диагностирования системной волчанки. Дискоидная форма на сегодняшний день признана инфекционно-аллергическим аутоиммунным недугом, несмотря на то что патогенез заболевания до конца не изучен. В крови больных с этим заболеванием определяется чрезмерное количество гамма-глобулинов. При этом в заключениях специалистов о лабораторных исследованиях костного мозга часто упоминается о наличии специфических патологических клеток. Таким пациентам необходимо срочное лечение - дискоидная красная волчанка угнетает функции коры надпочечников, вызывает нарушения в работе репродуктивной, эндокринной систем, метаболических процессах.

Как проявляется внешне

Заболевания развиваются по одинаковому для всех больных сценарию, вне зависимости от его истинной причины. Симптомы системной красной волчанки и лечение этого заболевания во многом зависят от индивидуальных особенностей организма пациента, его возраста, наличия дополнительных хронических заболеваний и других факторов.

Выраженность признаков патологии влияет не только на самочувствие, но и на образ жизни пациента. Состояние больного быстро ухудшается без должного лечения. Симптомы системной красной волчанки, которые возникают на ранней стадии развития болезни:

• Воспаление мелких суставов. Внешне заболевание напоминает артрит, для которого характерна припухлость, сильная боль в руках и ногах, кисти рук при этом деформируются, отекают и краснеют. Крупные суставы (тазобедренные, коленные) гораздо реже вовлекаются в патологический процесс.
• Выраженный остеопороз. Поступающий в организм кальций практически не усваивается. О дефиците его содержания в костной ткани специалисты узнают из рентгенографического снимка.
• Сыпь на эпидермисе - еще один симптом красной волчанки у взрослых. Лечения высыпаний, как правило, не требуется. Изменения на коже становятся визуально заметными после пребывания больного на солнце. По мере прогрессирования болезни небольшие очаги разрастаются, сливаясь в единое большое пятно, покрытое чешуйками отслаивающейся кожи. Эпидермис становится тоньше, на нем формируются мелкие рубцы, которые впоследствии довольно непросто устранить.

Помимо поражений суставов, хрящей и костей, больные часто жалуются на субфебрильное повышение температуры тела, утомляемость, которая не проходит даже после отдыха, общую слабость, стремительное похудение. При красной волчанке на щеках, носу, волосистой части головы может выступить эритема.

Помимо внешних симптомов, которые доставляют больному скорее психологический дискомфорт, нежели физический, стоит отметить и другие клинические признаки этого аутоиммунного заболевания. К ним относят проявления миокардита, перикардита, плеврита - воспалительных процессов, протекающих в сердце и легких. На фоне данных нарушений возникает аритмия, развивается хроническая сердечная недостаточность. Нередко патологии сопутствуют расстройства ЦНС и желудочно-кишечного тракта.

Способы диагностики

Лечению системной красной волчанки обязательно должно предшествовать комплексное обследование. «Стандартной» триады проявлений у пациента будет вполне достаточно для того, чтобы врач заподозрил недуг. Речь идет о:

• высыпаниях на коже;
• воспалительных процессах в сердце, легких;
• остеопорозе и поражении суставов.

Без лабораторных и инструментальных исследований невозможно подтвердить диагноз и начать лечение. Диагностика красной волчанки на ранних этапах включает в себя:

• Клинический анализ крови. Для острой стадии заболевания характерно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение показателей лейкоцитов и лимфоцитов. У больного с красной волчанкой иногда обнаруживают гемолитическую или гипохромную анемию, которая бывает вызвана хроническим воспалением, интоксикацией, внутренними кровотечениями.
• Общий анализ мочи. У больных с волчанкой в моче выявляют белок, кровь, лейкоциты в разной степени выраженности, свидетельствующие об изменении в работе почек.
• Биохимический анализ крови. Такое исследование проводят, как правило, чтобы объективно оценить степень функциональности внутренних органов и систем.

Помимо лабораторных, не менее важными являются инструментальные методы диагностики:

• рентгенография и КТ органов грудной клетки;
• ЭхоКГ для выявления легочной гипертензии;
• электрокардиограмма, мониторирование ЭКГ по Холтеру;
• УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия;
• электроэнцефалография, КТ, МРТ головного мозга.

Основные принципы терапии

Буквально несколько десятилетий назад прогноз для лиц, страдающих волчанкой, нельзя было назвать утешительным. Но за последние годы медики сделали огромный прорыв. При условии проведения ранней диагностики, назначения и приема эффективных препаратов пациенты приобретают неплохие шансы вести полноценную жизнь.

Схема лечения красной волчанки медикаментами составляется сугубо индивидуально для каждого пациента, в зависимости от течения заболевания, стадийности недуга, выраженности симптомов. Терапия осуществляется в амбулаторных условиях, но госпитализация больному может понадобиться в том случае, если:

• на протяжении длительного времени наблюдается стойкая лихорадка, которая не сбивается жаропонижающими средствами;
• у него предынфарктное или предынсультное состояние, подозрение на пневмонию, опасные нарушения ЦНС;
• сознание пациента угнетено;
• стремительно падает уровень лейкоцитов в крови;
• прогрессируют другие симптомы.

Лечение нередко подразумевает участие узкопрофильных специалистов (кардиолога, нефролога, пульмонолога, ревматолога). Основной целью терапии этого заболевания является не только устранение симптомов, но и сохранение полноценной жизнеспособности организма. На данный момент продолжительность жизни пациентов с этим аутоиммунным недугом намного дольше, чем та, которой можно было достичь, к примеру, 20 или 30 лет назад. Успех в большей мере зависит от адекватности терапии и ответственного подхода пациента к выполнению всех врачебных предписаний.

Гормонотерапия

Поскольку в основе патологии лежит патологическая аутоиммунная реакция организма, добиться более-менее стабильных результатов и улучшить состояние пациента можно, только подавив ее. Лечение красной волчанки у взрослых подразумевает применение препаратов из нескольких групп. Одними из них являются гормоносодержащие лекарства.

Считается, что именно глюкокортикостероиды помогли совершить огромный скачок в лечении красной волчанки. Гормональные препараты отлично борются с воспалением и угнетают иммунитет. Если верить статистике, то задолго до введения в терапевтическую схему кортикоидов, больные не преодолевали даже пятилетний порог выживаемости после установления диагноза.

Гормоны способны помочь при внезапных обострениях заболевания, которые негативно отражаются на функциональности почек. Вместе с тем кортикостероиды обладают массой побочных эффектов, среди которых плохое настроение, потеря веса, нарушения в работе эндокринной системы. Кроме того, гормоносодержащие препараты при длительном применении вызывают привыкание, они же повышают риск поражения костной ткани и развития остеопороза, артериальной гипертензии, сахарного диабета. Стероиды в лечении красной волчанки принимают внутрь.

Главный показатель результативности гормонотерапии - это продолжительность ремиссии при поддержании небольшими дозами лекарств, снижение активности патологического процесса, устойчивое удовлетворительное самочувствие. Наиболее распространенным кортикостероидным препаратом, который назначают при системной и дискоидной красной волчанке, является «Преднизолон». На стадии обострения его назначают в суточной дозировке не более 50 мг на один килограмм массы тела взрослого пациента. В период ремиссии дозу сокращают до 15 мг.

По некоторым причинам лечение гормонами оказывается неэффективным. В частности, действие препаратов нейтрализуется, если принимать таблетки нерегулярно. Не принесут пользы стероиды и в том случае, если была неправильно подобрана доза или лечение было начато слишком поздно.

Побочные эффекты от гормонов

Так как волчанкой болеют преимущественно представительницы женского пола, многие из них переживают о вероятных побочных эффектах этих стероидных препаратов. Чаще пациенток волнует риск возможного набора веса. Здесь важно понимать, что без лечения гормонами прогноз не будет внушать оптимизма. К тому же очень часто страхи и домыслы о приеме гормонов преувеличены. Многие люди вынуждены принимать стероиды на протяжении не одного десятилетия кряду, при этом побочные эффекты развиваются далеко не у каждого.

Помимо набора веса, более вероятными осложнениями после приема стероидов можно считать:

• язвенную болезнь органов желудочно-кишечного тракта;
• повышенный риск инфицирования;
• развитие артериальной гипертензии;
• повышение уровня сахара в крови.

Цитостатики

По отзывам, лечение красной волчанки не обходится без применения препаратов этой фармакологической группы, но они назначаются в сочетании с гормонами в том случае, если использования одних только кортикостероидов оказывается недостаточно для позитивной динамики выздоровления. Цитостатики, так же как и кортикоиды, обладают иммуносупрессивными свойствами. Решение о применении этих средств врач принимает при волчанке с прогрессирующим течением, а также в случае диагностирования нефритического или нефротического синдромов, свидетельствующих о вовлечении почек в патологический процесс.

Цитостатики могут служить альтернативным способом лечения при низкой эффективности изолированной проводимой гормонотерапии или необходимости снизить дозу стероидов, вызванной их плохой переносимостью или внезапным развитием побочных эффектов. Зачастую пациентам с волчанкой назначают «Азатиоприн», «Циклофосфан», «Имуран».

Нестероидные противовоспалительные лекарства

Такие препараты прописывают больным с выраженным воспалением, отечностью, болью в суставах. Минимизировать выраженность этих симптомов помогает «Диклофенак», «Индометацин», «Аспирин», «Парацетамол», «Ибупрофен». Принимать препараты из группы НПВС можно дольше, чем гормоны. К тому же они имеют меньше противопоказаний и побочных эффектов. Курс лечения этими средствами продолжается до исчезновения суставного синдрома и стабилизации температуры тела.

Выбор лекарства либо комбинации препаратов зависит от каждого индивидуального случая. Некоторым пациентам вполне достаточно приема только нестероидных противовоспалительных средств для того, чтобы контролировать течение болезни и подавлять симптомы.

Народная терапия

С помощью нетрадиционных методов лечения красной волчанки можно достичь неплохих результатов. Довольно часто в дополнение к медикаментозной терапии специалисты советуют фитосборы и домашние рецепты. Народное лечение красной волчанки является неплохой альтернативой консервативному при наличии противопоказаний, но, несмотря на это, заниматься самолечением и бездумно принимать все средства подряд нельзя. Прежде чем прибегнуть к нетрадиционным способам терапии, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Одни лекарственные травы обладают иммуномодулирующими и противовоспалительными свойствами, другие растения оказывают мочегонное и ранозаживляющее действие, стимулируют выработку гормонов в организме, снижают высокое давление. При грамотной комбинации компонентов удается снизить выраженность симптомов и обогатить организм витаминами и незаменимыми микроэлементами. Особой популярностью пользуются несколько рецептов эффективных народных средств для лечения красной волчанки.

Травяной настой

Для приготовления этого средства понадобится:

• пустырник (2 ст. л.);
• зверобой (2 ст. л.);
• чистотел (1 ст. л.);
• шиповник (3 ст. л.);
• кора белой ивы (1 ст. л.);
• березовые почки (2 ст. л.);
• корень лопуха (1 ст. л.).

Смесь необходимо тщательно измельчить, пропустив через мясорубку или кофемолку, перемешать и отправить в темное сухое место. Перед каждым приемом необходимо готовить свежий настой, для которого понадобится 10 г этого растительного сбора. Сырье заливают 500 мл крутого кипятка и, накрыв крышкой, оставляют на 5-7 часов. По истечении времени нужно процедить напиток и для усиления лечебного эффекта добавить чайную ложку спиртовой настойки софоры. Принимать по 250 мл настоя натощак и перед ужином. Курс лечения составляет 2 недели. Употреблять напиток нужно регулярно в течение шести дней, после чего сделать однодневный перерыв и продолжить лечение.

Масло зверобоя

Лечение красной волчанки народными средствами подразумевает не только пероральный прием отваров и настоев. Для терапии кожной сыпи на лице используют Приготовить его можно в домашних условиях. Понадобится пара столовых ложек цветков растения и стакан оливкового или подсолнечного масла. Для настаивания средства необходимо убрать его в отдаленное прохладное место на 2-3 недели, но при этом каждый день встряхивать содержимое. Когда масло зверобоя будет готово, им смазывают пораженные участки кожи с утра и перед сном. Аналогичным образом можно приготовить масло из облепихи - оно также отлично справляется с проблемными местами на эпидермисе.

Другие народные рецепты

• От болей в суставах, вызванных системной красной волчанкой, можно использовать настойку каштана. Такое средство продается в аптеке и стоит недорого. Чтобы снять отечность и боли, нужно каждый день втирать настойку в сустав, после чего обязательно бинтовать или укутывать теплой тканью. Курс лечения составляет 1-2 недели.
• Еще один вариант народного средства, которое помогает при поражении суставов. Для его приготовления понадобится сушеная вишня (100 г плодов), корень петрушки (20 г), цветки черной бузины (2 ст. л.). Все ингредиенты смешивают и заваривают литром горячей кипяченой воды, затем ставят на медленный огонь и доводят до кипения. Как только отвар остынет, его нужно хорошо профильтровать. Принимать средство нужно за полчаса до приема пищи по стакану.
• Пациентам с нарушениями работы почек можно использовать такой фитосбор: 100 г смородиновых листьев, столько же кукурузных рыльцев и плодов шиповника. Готовится отвар по такой же схеме, как и предыдущее средство.

Как жить с этим диагнозом

Однако, чтобы успешно преодолевать обострения недуга, важно соблюдать примитивные, но в то же время очень важные рекомендации специалистов:

• Избегать стрессовых ситуаций, психоэмоциональных нагрузок, волнений и переживаний.
• Сбалансированно питаться.
• Ограничивать пребывание на солнце, отказаться от посещения солярия.
• Заниматься спортом, но не допускать чрезмерных физических нагрузок.
• Не запускать хронические заболевания, до конца вылечить простуду.
• Не пользоваться гормональными средствами контрацепции.
• Вести здоровый образ жизни, в котором нет места употреблению алкоголя и курению.
• Отдавать предпочтение натуральной косметике.

В целом прогнозировать полное выздоровление от красной волчанки невозможно. Процент летальных случаев среди больных этим недугом по-прежнему высокий. Но в большинстве случаев причиной гибели становится не сама волчанка, а осложнения, вызванные инфекцией или глубоким поражением внутренних органов. В случае своевременного обнаружения болезни и составления грамотного лечебного плана волчанку удается держать под контролем, не позволяя ей разрушить здоровье и жизнь.

Для лечения СКВ используются:

1.Основные методы патогенетической терапии,

2.Методы интенсивной терапии,

3.Дополнительные методы патогенетической терапии,

4.Вспомогательные средства.

Для большинства больных СКВ современная терапия позволяет уменьшить общие признаки системного воспаления, подавить большинство симптомов и синдромов, восстановить функцию отдельных органов и сис­тем.

Целью лечения должно быть достижение индуцированной ремиссии, которая предполагает отсутствие каких-либо клинических проявлений СКВ (при этом возможно наличие признаков, возникших вследствие поражений того или иного органа или системы во время предшествующих обострений), отсутствие цитопенического синдрома, при иммунологическом исследова­нии титры антинуклеарных антител минимальны или не определяются.

А.Оценка активности СКВ:

1. Оценка общей активности заболевания: шкалы SLAM , SLEDAL (счетовая оценка по выраженности клинических проявлений и лабораторных данных)

2.Активность нефрита оценивается с учетом:уровня суточной протеинурии, мочевого осадка, клубочковой фильтрации.

Б. Оценка повреждения внутренних органов и систем:

1.Индекс повреждения SLICC/ACR Damage Index (балловая оценка выраженности признаков заболевания)

2.Повреждение почек: прогрессирование нефрита до стадии хронической почечной недостаточности,требующей диализа; удвоение сывороточного креатинина, индекс хронизации при гистологическом исследовании ткани почек.

В. Оценка побочных реакций лекарственных средств.

Основные препараты для лечения СКВ

Глюкокортикостероиды для приема внутрь и для внутривенного введения

Иммунодепрессанты

Аминохинолиновые производные

Глюкокортико c тероиды абсолютно показаны при:

Высокой воспалительной активности,

Поражении внутренних органов, в первую очередь нефрите,

Поражении ЦНС

Гематологических нарушениях.

Наиболее часто использующимися препа­ратами в ревматологической практике являются: преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, полъкортолон.

Назначение адекватной дозы ГК позволяет подавить большинство симп­томов заболевания через 2-3 недели от начала терапии. Причем начальная доза ГК должна составлять не менее 40-60-80 мг преднизолона в сутки - от 0,75 до 2 мг/(кг сут). Назначение меньшей дозы препарата даже при невы­раженных проявлениях СКВ не позволяет достигнуть положительного резу­льтата. При активном течении волчанки могут применяться и более высокие дозы преднизолона (80-120 мг). Наиболее эффективным является примене­ние ГК внутрь, причем дозу в течение дня распределяют следующим обра­зом: в первой половине дня 2/3 подобранной дозы, а вечером 1/3. Как толь­ко наблюдается регресс основных симптомов заболевания, дозу ГК начина­ют снижать, но постепенно, как правило, отменяют по 1/2 таблетки в неделю. Длительный прием поддерживающих доз ГК (обычно 5-15 мг пред­низолона в сутки) обеспечивает клинико-лабораторную ремиссию заболева­ния в течение многих месяцев и даже лет. Вместе с тем, при лечении легких форм СКВ ГК могут не использоваться.

Хорошо известны многие побочные действия ГК. Чаще и раньше всего могут появляться жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта - боли в верхней половине живота, обусловленные развитием гастрита, дуоденита. ГК способны вызывать образование язв слизистой оболочки желудка или двенадцатиперстной кишки. В связи с этим больным рекомендуется прини­мать ГК после еды и запивать таблетки либо молоком, либо киселями. При соблюдении этих простых правил риск развития язв значительно снижается. Язвы желудочно-кишечного тракта могут стать источником внутренних кровотечений. В подобных ситуациях наблюдается жидкий дегтеобразный стул, что требует немедленного обращения к врачу.

На фоне длительного приема ГК возможно развитие синдрома Иценко-Кушинга, когда имеет место избирательное повышенное отложение жира в области тазового пояса и на лице в области щек, при этом лицо становится лунообразным. По боковым поверхностям живота из-за перерастяжения кожи появляются розовые или синюшного цвета рубцы, так называемые стрии.

У лиц пожилого и среднего возраста прием ГК может приводить к раз­витию стероидного диабета. В зависимости от уровня гипергликемии реко­мендуется соблюдение диеты с ограничением продуктов, содержащих рафинированные углеводы, либо дополнительное назначение пероральных сахароснижающих препаратов. Как правило, переход на поддерживающие дозы ГК способствует нормализации сахара в крови.

Известно, что глюкокортикоиды способны вызывать остеопороз, когда происходит разрежение костной ткани и увеличивается риск развития пере­ломов. Это осложнение можно избежать, если с целью профилактики остео-пении одновременно с назначением ГК начинать принимать комбиниро­ванные препараты кальция и витамина D.

Аминохинолиновые препараты

Гидроксихлорохин (плаквенил) является пре­паратом выбора при лечении СКВ, протекающей без поражения жизненно важных органов. Начальная доза, составляющая 400 мг в день, хорошо влия­ет на обратное развитие таких симптомов, как усталость, артралгии и кож­ные поражения. Вместе с тем гидроксихлорохин способствует снижению уровня триглицеридов и ЛПОНП. Необходимо ежеквартально контроль больных с использованием щелевой лампы.

Цитотоксические иммуносупрессанты

При отсутствии ожидаемого эф­фекта от использования ГК на фоне прогрессирования заболевания, при по­ражении жизненно важных органов (сердца, почек, легких, ЦНС) ставится вопрос о назначении препаратов второго ряда в лечении СКВ - цитостатических иммуносупрессантов. Чаще применяются такие цитостатики, как азатиоприн или имуран, циклофосфамид (1-2,5 мг на кг массы тела в сутки). На фоне терапии этими препаратами наступает улучшение более чем у поло­вины больных СКВ. Лечение с использованием иммуносупрессантов дает лучшие результаты, если оно сочетается с ГК.

Продолжаются дискуссии по поводу эффективности преднизолона в варианте монотерапии, преднизолона в сочетании с циклофосфаном или азатиоприном при волчаночном нефрите. В настоящее время при III и IV морфологических классах волчаночного гломерулонефрита считается целе­сообразным использовать метилпреднизолон в сочетании с циклофосфаном. Причем циклофосфан следует вводить ежемесячно в виде пульс-терапии в дозе 1,0 г внутривенно в течение первых 6 месяцев. В дальнейшем при до­стижении ремиссии циклофосфан вводят реже (1 раз в 2-3 месяца).

Следует помнить, что при лечении цитостатиками возможны различного рода осложнения - развитие лейкопении, агранулоцитоза, анемии, тромбо-цитопении. Все эти проявления связаны с токсическим влиянием этой груп­пы препаратов на органы кроветворения. Возникает необходимость в тщате­льном гематологическом контроле - в частности проведении анализа крови 1 раз в 3-4 недели. Основным способом купирования данных побочных ре­акций является временная отмена лекарственного средства или уменьшение дозы.

В последние годы был проведен ряд клинических исследований по испо­льзованию микофенолата мофетила в лечении волчаночного нефрита. Так­же эффективность микофенолата мофетила была продемонстрирована в группе больных СКВ с другими экстраренальными симптомами заболева­ния. Основной эффект препарата связан с блокадой синтеза гуанозина, что приводит к ингибиции пролиферации Т- и В-лимфоцитов. Препарат назначается по 1000 мг 2 раза в день. В отличие от других цитостатиков микофенолат мофетила переносится лучше.

При отсутствии признаков поражения почек возможно применение ме-тотрексата в малых дозах (7,5-15 мг в неделю). Метотрексат также может использоваться, если отсутствует эффект от антималярийных препаратов.

Обнадеживающие результаты лечения СКВ были получены при исполь­зовании иммуносупрессанта нецитотоксического ряда - циклоспорина А, который назначается в дозе 2,5-3 мг/(кг- сут) внутрь в течение 6 месяцев. Однако его применение может быть ограничено при развитии артериальной гипертензии, обусловленной нефропатией.

Лечение активных форм СКВ

Программы лечения активных форм СКВ имеют свои особенности в связи с более агрессивным течением заболева­ния, которое сопровождается:

1) прогрессирующим течением с развитием новых симптомов и синдро­мов, несмотря на применение высоких доз ГК в течение 1-1,5 меся­цев; 2) люпус-нефритом с формированием нефротического синдрома;

3) тяжелыми поражениями ЦНС (острый психоз, появление очаговой симптоматики, поперечный миелит, эпилептический статус);

4) развитием угрожающих жизни осложнении (экссудативныи перикар­дит, пневмонит с нарастающей дыхательной недостаточностью, реци­дивирующие тромбозы и т. д.).

Для получения терапевтического эффекта в лечении больных СКВ с вы­сокой активностью используется преднизолон в дозе 2-3 мг/кг массы тела в сутки внутрь с последующим ее снижением.

Применение высоких доз метилпреднизолона внутривенно (по 1,0 г) в те­чение трех-пяти дней подряд стало стандартной схемой лечения больных с острой активной волчанкой. При достижении улучшения после пульс-тера­пии возможны повторные курсы (однократно метилпреднизолон внутривен­но до 1 г) каждые 3-4 недели в течение 18 месяцев. При прогрессировании нефрита или васкулита требуется дополнительное введение циклофосфана в дозе 1000 мг внутривенно в первый или последний день пульс-терапии ГК.

Инфузия лекарственных препаратов проводится на физиологическом растворе медленно - в течение от 30 мин до часа. Причем в ряде случаев та­кая терапия может проводиться в амбулаторном режиме при условии наблю­дения за пациентом в течение 2-3 ч.

Некоторые исследователи показали, что внутривенное использование меньших доз метилпреднизолона (500 мг) в ряде случаев не уступает по эф­фективности высоким дозам. Однако это положение не относится к лече­нию люпус-нефрита. Эффективность применения преднизолона внутрь в высоких дозах сравнима с внутривенной пульс-терапией, однако значитель­но дешевле и не требует в некоторых случаях госпитализации в стационар.

Высокие дозы иммуноглобулинов.

Обычно внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина применяют при тяжелой тромбоцитопении или им­мунной нейтропении, а также катастрофическом антифосфолипидном синдроме. Эффективность использования иммуноглобулинов при «негематоло­гических» проявлениях СКВ пока остается сомнительной.

Дополнительные методы патогенетической терапии СКВ

Экстракорпоральные методы лечения СКВ.

В последние годы в комплекс­ном лечении СКВ широко применяются эфферентные методы терапии: плазмаферез, лимфоцитоферез, гемосорбция и др. Сорбционные и аферезные методы позволяют выводить из организма продукты метаболизма кле­ток, антитела, иммунные комплексы, которые способны осаждаться на стенки сосудов и вызывать воспаление. Важным фактором экстракорпора­льных методов очистки крови является повышение чувствительности орга­низма к лекарственным препаратам и, в первую очередь, ГК. Плазмаферез или плазмообмены хорошо себя зарекомендовали в лечении СКВ, протека­ющей с криоглобулинемией, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпу­рой, ДВС-синдромом.

При планировании индивидуальной терапии следует учитывать характер течения волчаночного процесса, вовлечение жизненно важных органов, уг­розу развития осложнений, степень активности иммуновоспалительного процесса. Врач должен помнить, что лечение СКВ не ограничивается лишь применением ГК и цитостатиков. В табл. указаны группы лекарственных препаратов, которые могут использоваться в лечении отдельных симптомов заболевания, а также целесообразность применения физиотерапии и средств дополнительной терапии при некоторых проявлениях СКВ.

Планирование терапии при основных клинических проявлениях СКВ

Проявления СКВ	Аналь­гетики		Стероиды локально	Сосуди­стые препа­раты	Аминохинолиновые средства	Глюко-кортико-иды	Цитостатики	Физио­терапия	Допол­нитель­ная терапия
Артралгии
Синовиты
Тендиниты
Вазоспазм
Заскулит
Тромбозы
Серозиты
Пневмонит
Нейропатия
Цереброваскулиты
Судороги
Цитопения
Сухой синдром
Фотосенсибилизация

Симптоматическая терапия

Нестероидные противовоспалительные препараты являются хорошим дополнением к ГК, когда имеют место умеренные артралгии, или идет сни­жение дозы последних.

Изолированные судорожные припадки лечатся с помощью антиконвульсантов. Причем в некоторых случаях нет необходимости в повышении дозы ГКС.

При выявлении хронического ДВС-синдрома, а также склонности к ре­цидивирующим тромбозам показана длительная терапия прямыми антикоа­гулянтами (гепарин, фраксипарин).

К дополнительной терапии относятся антидепрессанты, препараты для лечения мигрени, фенотиазины.

При лечении аутоиммунной тромбоцитопении используется внутривенно гаммаглобулин.

Эффективность спленэктомии при тяжелой тромбоцитопении у больных СКВ обсуждается.

Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) используются в лечении синдрома Рейно.

При развитии тяжелой ишемии тканей показаны вазодилататоры с антитромботическим потенциалом (внутривенно простациклин).

Профилактика

Превентивные мероприятия, направленные на предупреждение обост­рений:

Для пациентов с фотосенсибилизацией необходимо избегать прямых солнечных лучей;

Регулярные физические упражнения позволяют уменьшить мышечную слабость;

Избегать курения, злоупотребления алкоголем.