Liečba systémového lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus Liečba lupus erythematosus a lieky

Klinická nemocnica na Yauze poskytuje diagnostiku (vyšetrenie odborníkom, krvné a močové testy) a komplexnú liečbu systémového lupus erythematosus. Používame najúčinnejšie moderné metódy liečba: používanie biologických geneticky upravených liekov, mimotelová hemokorekcia.

Výskyt SLE je 40–50 prípadov na 100 000 obyvateľov. 70–90 % pacientov s lupusom sú ženy v plodnom veku
Až v 85 % prípadov je možná stabilná remisia trvajúca až 30 rokov komplexná liečba SLE
65 % pacientov s ťažkým lupusom pociťuje zlepšenie pri používaní geneticky upravených liekov

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické zápalové systémové, t.j. potenciálne postihujúce rôzne orgány a systémy ľudského tela, autoimunitné ochorenie. V tomto prípade imunitný systém „útočí“ na vlastné štruktúry tela (kožu, kĺby, obličky atď.), čo vedie k zápalu v týchto orgánoch.

Individuálny liečebný plán

Naši špecialisti určujú taktiku liečby s prihliadnutím na rozmanitosť foriem a klinické prejavy, na základe aktivity, závažnosti ochorenia a počtu postihnutých orgánov a systémov.

Steroidné lieky

Kožné formy ochorenia dobre reagujú na liečbu topickými látkami obsahujúcimi steroidy.

Nesteroidné protizápalové lieky

Pri bolestiach kĺbov sa najčastejšie používajú nesteroidné antiflogistiká (NSAID) (ibuprofén, diklofenak, meloxikam, naproxén, nimesulid, celekoxib, etorikoxib). Tieto lieky sa odporúčajú predpisovať v krátkych kurzoch, s opatrnosťou v prípade choroby gastrointestinálny trakt, obličky, pečeň a osoby so zvýšeným rizikom kardiovaskulárnych komplikácií.

Antimalarické lieky

V miernych prípadoch SLE s poškodením kože a kĺbov môže stačiť predpísať antimalariká (hydroxychlorochín), ktoré sa proti tomuto ochoreniu osvedčili.

Glukokortikosteroidné hormóny a imunosupresíva

V závažných prípadoch s poškodením vnútorných orgánov sú predpísané glukokortikosteroidné hormóny (prednizolón, metylprednizolón) a imunosupresíva (azatioprín, metotrexát, cyklofosfamid, mykofenolátmofetil).

Nový! Biologické geneticky upravené lieky

Používame najviac moderné techniky liečbe. Nedávno bol vyvinutý a oficiálne zaregistrovaný prvý biologický (geneticky upravený) liek belimumab na lepšiu kontrolu aktivity ochorenia.

Nový! Metódy mimotelovej hemokorekcie

Metódy mimotelovej hemokorekcie (kryoaferéza, inkubácia bunkovej hmoty, imunosorpcia, kaskádová filtrácia plazmy, lymfocytaferéza atď.) vykazujú vysokú účinnosť pri liečbe systémového lupus erythematosus. Umožňujú odstrániť z krvi patologické zložky, ktoré spôsobujú a udržujú autoimunitný zápal, čím urýchľujú nástup remisie, ako aj znižujú dávky liekov a zároveň zvyšujú ich účinnosť.

Nedrogové metódy liečby a prevencie

Dôležitým aspektom liečby je včasná korekcia kardiovaskulárnych rizikových faktorov (fajčenie, hypertenzia, vysoký cholesterol), ako aj prevencia osteoporózy (doplnky vápnika a vitamínu D).

Pozorovanie

Reumatológ sleduje stav pacienta počas celej liečby SLE. Na sledovanie účinnosti terapie lekár vykonáva pravidelnú diagnostiku a v prípade potreby upravuje liečbu.

Predpoveď

Napriek tomu, že hovoríme o chronickom zápalovom autoimunitnom ochorení, ktoré postihuje rôzne životne dôležité orgány, prognóza SLE sa výrazne zlepšila v r. V poslednej dobe, a to predovšetkým vďaka neustálemu zlepšovaniu diagnostických a liečebných možností.

Dôležité! Je zásadné, že liečba by mala byť vždy prispôsobená aktivite ochorenia, aby sa predišlo nepriaznivým následkom ochorenia aj terapie.

Tehotenstvo so SLE

Samostatným komplexným problémom je plánovanie a riadenie tehotenstva u žien s lupusom. Je to obzvlášť dôležité vzhľadom na skutočnosť, že ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u mladých žien v plodnom veku. Plánovanie tehotenstva je možné len pri úplnej stabilnej remisii renálneho procesu, stabilnej funkcii obličiek a krvný tlak. Nedávne štúdie ukázali, že výsledok tehotenstva priamo závisí od stupňa a trvania remisie ochorenia pred počatím. Počas tehotenstva je povinné systematické pozorovanie u gynekológa aj u reumatológa. Dôležité je najmä pravidelné sledovanie aktivity ochorenia, krvného tlaku a vývoja plodu.

Prečo my

Lekári. Vymenovanie vedie vysokokvalifikovaný reumatológ s rozsiahlymi skúsenosťami v Rusku aj v zahraničí.
Zložitosť. Liečba systémového lupus erythematosus prebieha v úzkej spolupráci rôznych odborníkov v našom medicínskom centre (reumatológovia, transfuziológovia, gynekológovia).
Individuálny prístupŠpecialisti vypracujú individuálny plán liečby pre každého pacienta v súlade s formou a aktivitou ochorenia.
Inovácia Príležitosť účinnú liečbuťažké formy SLE s najnovšími geneticky upravenými biologickými liekmi, metódami mimotelovej hemokorekcie.
Efektívnosť Rýchle dosiahnutie remisie choroby a predĺženie jej trvania, zníženie intenzity možných následných exacerbácií, zlepšenie pohody pacienta a prevencia invalidity.

Náklady na služby

Ceny za služby Môžete si to pozrieť alebo skontrolovať zavolaním na telefónne číslo uvedené na webovej stránke.

IN posledné roky Skutočnou senzáciou bolo oznámenie FDA o registrácii nového biologického lieku na liečbu, belimumabu.

Belimumab je prvý geneticky upravený biologický liek (GEBD) špeciálne vytvorený na liečbu lupusu, čo bol jeden z najväčších úspechov v reumatológii za posledných 50 rokov!!!

Mechanizmus účinku Belimumubu je veľmi zložitý. Stručne a jednoducho povedané, stimulátor B-lymfocytov (BLyS) bol pre výskumníkov mimoriadne zaujímavý. Klinické štúdie ukázali, že u pacientov so systémovým lupus erythematosus je zvýšená koncentrácia BLyS v sére, čo koreluje s koncentráciou protilátok proti dvojvláknovej DNA a dynamikou aktivity ochorenia. Tieto údaje slúžili teoretický základ vyvinúť lieky proti BLyS, predovšetkým belimumab, na liečbu SLE.

Oficiálne indikácie na predpisovanie belimumabu na systémový lupus erythematosus:

mierna alebo vysoká aktivita ochorenia,
prítomnosť výrazných imunologických porúch (pozitívne výsledky stanovenia antinukleárneho faktora a/alebo protilátok proti DNA),
nedostatočná účinnosť štandardnej terapie.

Belimumab je vo všeobecnosti dobre tolerovaný, pričom najčastejšími nežiaducimi účinkami sú infekčné komplikácie, bolesti kĺbov, bolesť hlavy, hnačka, nevoľnosť. Ťažké infekcie a depresia sú veľmi zriedkavé.

Na základe rozsiahlej štúdie účinnosti belimumabu v reálnej klinickej praxi, ktorej výsledky boli prezentované na X. Medzinárodnej konferencii o systémovom lupus erythematosus (Buenos Aires, Argentína, 18. – 19. apríla 2013), vysoká účinnosť belimumab u 501 pacientov so SLE. Užívanie belimumabu počas 6 mesiacov viedlo k zlepšeniu u 57–65 % pacientov s vysokou a strednou aktivitou ochorenia. U 77 % pacientov užívajúcich belimumab sa podarilo výrazne znížiť dávku hormónov a u 9 % boli úplne vysadené. Liečba belimumabom viedla k zníženiu frekvencie exacerbácií, hospitalizácií a zníženiu úrovne aktivity systémového lupus erythematosus. Prvé známky zlepšenia sa zvyčajne pozorujú v 8. týždni terapie: zníženie pocitu únavy, zníženie indexov aktivity systémového lupus erythematosus. Výraznejšie zlepšenie sa pozoruje po 12-16 týždňoch.

Indikácie na predpisovanie belimumabu na liečbu SLE v klinickej praxi:

Nedostatočná účinnosť predchádzajúcej terapie počas najmenej 3 mesiacov.
Vysoká alebo stredná aktivita SLE.
Potreba predpisovania hormonálnych liekov alebo ich kombinácie s cytostatikami na udržanie remisie.
Kontraindikácie pri predpisovaní niektorého z cytostatík alebo nutnosť predpisovania cytostatík v dávke presahujúcej odporúčanú.
Vysoká hladina protilátok proti DNA, nízka hladina komplementu.
Poškodenie kože, kĺbov, svalov, slizníc, trombocytopénia, postupujúce na pozadí štandardnej terapie.
Nefritída s nízkym stupňom klinickej a morfologickej aktivity.

Hlavné ciele terapie:

znížená aktivita ochorenia;
predchádzanie opakovaniu činnosti;
pokles denná dávka hormonálne lieky;
zníženie rizika vzniku nezvratného poškodenia orgánov;
zlepšenie kvality života.

Toto sú dnešné správy. A môžete si prečítať skutočný denník pacienta na Belimumab. Upozorňujeme, že vývoj nových a účinné lieky pokračuje. Budeme pozorne sledovať :)

SYSTÉMOVÝ LUPUS ERYTEMATOSUS

Systémový lupus erythematosus(SLE) je autoimunitné reumatické ochorenie, ktorého patogenéza je založená na poruchách imunoregulácie, čo vedie k nekontrolovanej hyperprodukcii antinukleárnych autoprotilátok proti zložkám jadier a cytoplazme buniek vlastných tkanív a rozvoju chronického zápalu postihujúceho mnohé orgány. a systémov.
SLE je chronické polysyndromické ochorenie prevažne mladých žien a dievčat.

Podľa ICD-10 - M32 Systémový lupus erythematosus.

Choroba dostala svoje meno kvôli jej charakteristický znak- vyrážka na chrbte a lícach (postihnutá oblasť má tvar motýľa), o ktorej sa v stredoveku verilo, že pripomína uhryznutie vlkom.

Epidemiológia. Neexistujú presné informácie o prevalencii SLE u nás. V USA je to 48 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Etiológia.Špecifický etiologický faktor pre SLE nebol stanovený. Úloha vírusovej infekcie je najviac uznávaná.
Dôvody: V krvi pacientov sa zistilo zvýšenie AT titrov pre množstvo vírusov obsahujúcich RNA (osýpky, rubeola, parainfluenza atď.), ako aj herpetické vírusy obsahujúce DNA, ako sú EBV, herpes simplex vírus; Inklúzie podobné vírusom sa nachádzajú v endoteli tkanív postihnutých orgánov.

Bola zistená rodinná predispozícia k SLE, zhoda vo výskyte SLE u 50 % homozygotných dvojčiat a prítomnosť antinukleárneho AT bola zistená u 2/3 dvojčiat.
Pri SLE sú HLA antigény A11 a B7 častejšie ako u kontrol, zvyšuje sa obsah HLA antigénov skupín DR2 a DR3 a sú spojené s funkciou imunitnej odpovede.
V posledných rokoch sa našlo stále viac dôkazov o genetickej povahe SLE.
Vedci z Colorada tak objavili gén Ifi202, ktorý je zodpovedný za vznik SLE, slabšie sa na vzniku tohto ochorenia podieľajú aj iné gény.
Napríklad určité génové varianty pre lektín viažuci manózu, sérový proteín zapojený do imunitnej odpovede organizmu, zvyšujú riziko arteriálnej trombózy (a najmä infarktu myokardu) u pacientov so SLE.

Patogenéza. SLE je imunokomplexné ochorenie charakterizované nekontrolovanou produkciou AT. Centrálnym článkom je strata tolerancie na autoantigény. AutoAbs sa podieľajú na tvorbe IC, ktoré následne určujú výskyt a vývoj rôznych príznakov ochorenia, najmä poškodenia obličiek a centrálneho nervového systému. Cirkulácia viacerých AT je spojená s hyperreaktivitou B buniek, ktoré produkujú tieto AT.
V krvi a kostnej dreni sa zvyšuje počet buniek vylučujúcich rôzne Ig. K nekontrolovanej produkcii AT dochádza jednak v dôsledku spontánnej hyperreaktivity B lymfocytov, jednak v dôsledku hyperfunkcie pomocných T lymfocytov (CO4 lymfocyty) na pozadí dysfunkcie CDS lymfocytov.

Pri SLE sa nachádza významné množstvo anti-tkanivových AT, ako aj IC, ktoré majú antiorgánové determinanty voči rôznym orgánom. Boli objavené najmä antikardiálne, antikardiolipidové, antirenálne a iné AT, ako aj AT namierené proti jednotlivým krvným elementom, teda antileukocytovým, protidoštičkovým a antierytrocytovým.

Klinický obraz. Postihnuté sú väčšinou ženy v mladom veku. Choroba sa môže vyvinúť akútne (u 1/3 pacientov), ale častejšie začína postupne.
Klinický obraz je charakterizovaný polymorfizmom symptómov a progresiou.
Na prvom mieste z hľadiska frekvencie je poškodenie kĺbov.
Väčšinou sú postihnuté malé kĺby rúk a členkov.
Kĺbový syndróm sa môže prejaviť ako artralgia, tak aj polyartritída. Ten zvyčajne tečie bez deformácie.
Kožné lézie.
Väčšina typický príznak- vyrážky v tvare motýľa, ktoré zaberajú most nosa, krídla nosa a oblasť nasolabiálnej ryhy.

Po celom tele sa môžu objaviť erytematózne vyrážky.
Ďalším najčastejším príznakom sú rôzne horúčky. Najdôležitejším klinickým príznakom SLE je polyserozitída, najčastejšie zápal pohrudnice, ale môže byť prítomná aj perikarditída.

Lymfadenopatia. Zväčšené lymfatické uzliny sú celkom bežné. Sú mäkké, bez zápalových zmien.
Viscerálne lézie. Kardiovaskulárny systém je postihnutý vo forme fokálnej alebo difúznej myokarditídy - špeciálneho typu endokarditídy bez výraznej bunkovej reakcie (Liebman-Sachsova endokarditída).

V pľúcach sa môže vyvinúť druh lupusovej pneumonitídy a veľmi zriedkavo fibrózna alveolitída (Hamman-Richov syndróm).
Jednou z najzávažnejších lézií pri SLE je lupusová nefropatia (lupusová nefritída), ktorá sa môže vyskytovať v rôznych formách – od zmien zachytených iba elektrónovou mikroskopiou až po obraz membránovej nefropatie.

Lupusová hepatitída je zriedkavá, splenomegália sa zistí približne v 1/4 prípadov.
Najviac prognosticky ťažký prejav SLE je lupusová nefritída, čo je imunokomplexné glomerulárne ochorenie s veľmi zložitou patogenézou,
Je založená na imunitne závislej autoimunitnej odpovedi T-buniek na autoantigény.
V tomto prípade DNA alebo nukleozómy pôsobia ako autoantigény. Tvorba individuálnych autoprotilátok nimi stimulovaných s rôznou reaktivitou voči glomerulárnym antigénom vedie k rôznym poškodeniam, čo podmieňuje jednotlivé typy ochorenia. Autoprotilátky produkované B bunkami spôsobujú aktiváciu autoreaktívnych T buniek, ktoré infiltrujú obličky a spôsobujú vaskulitídu a intersticiálnu nefritídu.

Existuje 6 tried zodpovedajúcich určitým fázam ochorenia:
trieda I - morfologicky sú obličky neporušené;
trieda II - proliferácia mezangiálnych buniek;
trieda III - fokálna proliferácia alebo fokálna nekróza;
trieda IV - difúzna proliferácia s (alebo bez) fokálnej nekrózy;
trieda V - membránový variant a trieda VI - terminálny stupeň.

Diagnostika. Laboratórne testy: približne polovica pacientov má hypo- alebo normochrómnu anémiu a leukopéniu, špeciálne štúdie dokážu odhaliť LE bunky (neutrofily, v cytoplazme ktorých sú okrúhle alebo oválne inklúzie pozostávajúce z depolymerizovanej DNA).
Zmeny v ESR a proteínových frakciách sú veľmi významné.
Výrazný je najmä nárast b-globulínov.

Diagnostické kritériá Americká reumatologická asociácia (1982):
1) vyrážka v oblasti malar („motýľ“);
2) diskoidná vyrážka (erytematózne plaky s keratózou);
3) fotosenzitivita; kožné vyrážky v dôsledku nezvyčajnej reakcie na slnečné žiarenie;
4) vredy v ústach;
5) artritída dvoch alebo viacerých periférnych kĺbov;
6) serozitída (pleuréza, perikarditída);
7) poškodenie obličiek s pretrvávajúcou proteinúriou 0,5 g/deň alebo viac;
8) neurologické poruchy - záchvaty;
9) hematologické poruchy - hemolytická anémia, leukopénia (menej ako 4 x 10*9/l), lymfopénia (menej ako 1,5 x 10*9/l), trombocytopénia (menej ako 100 x 10*9/l), registrovaná min. 2 raz;
10) poruchy imunity - pozitívny LE test, AT na DNA a na natívnu DNA, falošne pozitívna reakcia na syfilis (RIP a RIF) počas 6 mesiacov;
11) zvýšenie obsahu antinukleárnych AT, ktoré nesúvisí s liekmi, ktoré môžu spôsobiť SLE.

Predpokladá sa, že ak sú prítomné 4 alebo viac príznakov, diagnóza SLE je spoľahlivá.
V posledných rokoch veľký význam V diagnostike SLE sa začali využívať imunologické štúdie, najmä stanovenie titra antinukleárneho faktora (ANF - protilátky proti intranukleárnym štruktúram). ANF sa deteguje nepriamou imunofluorescenciou.
Dôležitý je typ protilátok aj povaha žiary počas imunofluorescencie.

Možnosti ANF:
- AT na dvojvláknovú DNA (koreluje s aktivitou SLE a rozvojom lupusovej nefritídy, dáva homogénnu a periférnu žiaru);
- AT na históny (homogénna žiara);
- AT na malé jadrové ribonukleoproteíny (škvrnitá žiara).

Z inštrumentálnych diagnostických metód stojí za zmienku biopsia obličiek, ktorá umožňuje určiť prítomnosť a typ lupusovej nefritídy, rádiografia - ak sú pľúca zapojené do patologického procesu, a echokardiografia - na identifikáciu povahy poškodenia srdca.
CT a NMR pomáhajú diagnostikovať stupeň postihnutia centrálneho nervového systému.
Klasifikácia. SLE sa klasifikuje podľa klinického priebehu.
Akútny priebeh: akútny nástup v nasledujúcich 3-6 mesiacoch, závažné polysyndromické správanie - lupusová nefritída alebo poškodenie centrálneho nervového systému.

Subakútny priebeh: ochorenie začína postupne celkovými príznakmi, artralgiou a rôznymi, zvyčajne nešpecifickými kožnými léziami.
V priebehu 2-3 rokov sa vyvinie charakteristické polysyndromické správanie.

Chronický priebeh: ochorenie sa dlhodobo prejavuje ako recidívy niektorých syndrómov - polyartritída, menej často polyserozitída, diskoidný lupus syndróm, Raynaudov syndróm.
V 5. – 10. roku sa objavujú ďalšie orgánové lézie (nefritída, pneumonitída); v 10-15 roku sa môže vyvinúť fenomén deformujúcej polyartritídy.

Podľa klinických a laboratórnych údajov existujú tri úrovne aktivity:
1. stupeň činnosti: normálna telesná teplota, mierny úbytok hmotnosti, diskoidné kožné lézie, adhezívna pleuristika a perikarditída, kardioskleróza; poškodenie obličiek je obmedzené na močový syndróm, Hb 120 a viac g/l, γ-globulíny do 20-23 %, LE bunky – jednotlivé (na 1000 leukocytov) alebo chýbajú, titer ANF – 32 a homogénny typ AT fluorescencie počas imunofluorescencie ;

2. stupeň aktivity: telesná teplota je zvýšená, ale< 38С умеренное похудание, поражения кожи в виде эритемы, сухой плеврит и перикардит, умеренный миокардит, поражение почек проявляется нефритическим синдромом, НЬ 100-110 г/л, у-глобулины 24-30%, LE-клетки - 1-4 на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 64, тип свечения AT при иммунофлуоресценции гомогенный или периферический;

3. stupeň aktivity: zvýšená telesná teplota - > 38C, prudký úbytok hmotnosti, motýľovité kožné lézie, kapilaritída, efúzna pleuréza a perikarditída, ťažká myokarditída, nefrotický syndróm, Nb< 100г/л, у-глобулины 30-35%, LE-клетки - 5 и >na 1000 leukocytov, titer ANF - 128, periférny typ AT žiaru počas imunofluorescencie. Z laboratórnych kritérií závažnosť leukopénie koreluje vo väčšej miere s aktivitou procesu a v menšej miere zvýšenie ESR, hypochrómnej anémie a trombocytopénie.

Približná formulácia diagnózy.
Systémový lupus erythematosus, subakútny priebeh, s poškodením kože (erytém vo forme „motýľa“), kĺbov, pľúc (pravostranná exsudatívna pleuristika), srdca (perikarditída), obličiek (mezangiálno-kapilárna glomerulonefritída), aktivita II. stupňa, NK štádium 1, chronické zlyhanie obličiek 1 polievková lyžica.

Liečba. Na kontrolu ochorenia sa v súčasnosti používa takmer celý arzenál protizápalových a cytotoxických liekov existujúcich v medicíne, ktorých použitie výrazne zlepšilo prognózu života pacientov.
Ak pred rokom 1970 Očakávaná dĺžka života len 40 % pacientov so SLE presiahla 5 rokov, ale v súčasnosti je 5-ročné prežívanie 90 % alebo viac.
V tomto smere je ťažké preceňovať význam glukokortikosteroidov (GCS), ktorých účinok nastáva takmer okamžite po podaní.

GCS boli a zostávajú liekmi voľby pri akútnom ochorení s viscerálnymi prejavmi.

Novou etapou používania GCS pri SLE bolo zavedenie metódy intravenózneho podávania ultravysokých dávok – pulznej terapie, ktorá sa ukázala ako veľmi účinná u predtým nevyliečiteľných pacientov.

Dostupné údaje naznačujú významný imunosupresívny účinok vysokých dávok GCS podávaných intravenózne už v prvý deň.
Nárazové dávky GCS (predovšetkým metylprednizolón) zastavujú tvorbu imunitných komplexov, vo väčšej miere sa ukladajú v zapálených tkanivách a blokujú škodlivé účinky lymfotoxínov.
Bola identifikovaná určitá kategória pacientov (nízky vek, rýchlo progredujúca lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, ťažká cerebrovaskulitída, systémová vaskulitída), u ktorých by sa táto metóda mala použiť na začiatku ochorenia alebo okamžite počas akejkoľvek exacerbácie.

Liečebný režim: Metylprednizolón sa podáva intravenózne denne počas troch po sebe nasledujúcich dní rýchlosťou 15-20 mg na kg hmotnosti pacienta v 100 ml izotonického roztoku chloridu sodného naraz alebo 500 mg v dvoch dávkach.
Do infúznej tekutiny sa pridá heparín (5 000 jednotiek) a suprastin.
Na zvýšenie účinnosti sa nasycovacie dávky metylprednizolónu predpisujú v intervaloch niekoľkých týždňov počas niekoľkých mesiacov.
Na zvýšenie účinku na imunopatologické procesy možno programovú preskripciu pulznej terapie metylprednizolónom posilniť pridaním cyklofosfamidu (iv počas 5-10 dní).

V prípadoch rezistencie na tieto lieky, ako aj v prítomnosti niekoľkých prognostických nepriaznivé faktory je sľubné viesť synchrónne intenzívna starostlivosť, ktorá je založená na kombinácii pulznej terapie a mimotelových liečebných metód (plazmaferéza).

Ak nie je možné dosiahnuť stabilnú remisiu, potom je potrebné predpísať ďalšie lieky - cytostatické imunosupresíva, ktoré sa používajú v kombinácii so strednými dávkami prednizolónu.

Indikácie pre použitie cytostatík: vysoká aktivita a rýchlo progresívny priebeh; aktívne nefrotické a nefritické syndrómy; nedostatočná účinnosť liečby GCS; potreba rýchleho zníženia supresívnej dávky prednizolónu; potreba znížiť udržiavaciu dávku prednizolónu, ak prekročí 15-20 mg; závislosť od kortikosteroidov.

Najčastejšie sa používa azatiaprín (imuran) a cyklofosfamid v dávke 100-200 mg/deň (1-3 mg/kg telesnej hmotnosti), najlepšie v kombinácii s 30 mg prednizolónu. Priebeh liečby je 2-2,5 mesiaca.
Potom prechádzajú na udržiavaciu dávku, ktorá je zvyčajne 50-100 mg/deň a predpisuje sa na dlhé mesiace.

Možné komplikácie: leukopénia, trombocytopénia, agranulocytóza, dyspepsia, infekčné komplikácie, hemoragická cystitída. Je možné predpísať aminochinolínové lieky v kombinácii s GCS - delagil, plaquenil (0,25 g 1-2 krát denne), najmä v prítomnosti kožných lézií.
V prípade systémového zväčšenia lymfatických uzlín sa navrhuje ich ožarovanie.
NSAID sa predpisujú v terapeutických dávkach na liečbu horúčky, kĺbového syndrómu a serozitídy.

V posledných rokoch vzbudil veľký záujem cyklosporín A, ktorý sa považuje za jeden z najúčinnejších lieky so selektívnou imunosupresívnou aktivitou.

V klinickej praxi sa čoraz častejšie používa na liečbu mnohých imunozápalových ochorení vnútorných orgánov, vrátane SLE. Špecifické mechanizmy, ktoré určujú účinnosť cyklosporínu A (CsA) pri SLE, nie sú úplne jasné.
Je zrejmé, že z hľadiska charakteru účinku na syntézu cytokínov je CsA veľmi blízko GCS.
Nedá sa vylúčiť, že jeden z dôležitých mechanizmov účinku CsA pri SLE je spojený s inhibíciou syntézy interferónu-y.
Zaujímavá je schopnosť CsA potlačiť expresiu CD40 ligandu na membráne T-lymfocytov.

Vysoké dávky CsA: 10 mg/kg/deň počas 7 týždňov.
Liečba CsA má pozitívny vplyv na aktivitu ochorenia, ovplyvňuje závažnú orgánovú patológiu a použitie nízkych dávok a starostlivé sledovanie terapie zabráni rozvoju závažných vedľajšie účinky.
CsA možno považovať za alternatívny liek druhej línie v prípadoch intolerancie a neúčinnosti GCS a cytostatík.
Navyše niet pochýb pozitívne aspekty Je potrebné zvážiť zaradenie CsA do liečebného režimu pre SLE, aby sa znížil výskyt sprievodnej infekcie a možnosť predpisovania počas gravidity.

Povzbudivé výsledky sa dosiahli aj pri použití ďalšieho selektívneho imunosupresíva – mykofenolátmofetilu – u pacientov so SLE.
Mykofenolátmofetil (Cellcept) je syntetický morfolinoetylester kyseliny mykofenolovej a je jej prekurzorom.
Po perorálnom podaní mykofenolátmofetilu ho pečeňové esterázy úplne premenia na účinnú látku, kyselinu mykofenolovú, ktorá je nekompetitívnym inhibítorom inozínmonofosfátdehydrogenázy, enzýmu obmedzujúceho rýchlosť syntézy guanozínových nukleotidov.
Terapia mofetilmykofenolátom v dávkach 1,5-2 g/deň vedie k zníženiu proteinúrie, stabilizácii hladín sérového kreatinínu, normalizácii hladín C3 zložky komplementu a protilátok proti DNA a zníženiu ukazovateľov aktivity SLE.

Ďalším smerom v liečbe SLE bolo v posledných rokoch použitie určitých imunomodulátorov, ako je talidomid, bindarit, nukleozidové analógy (fludarabín 25-30 mg/mUdenne IV počas 30 minút, mizoribin, leflunomid).

Použitie týchto liečiv v experimentálnych modeloch ochorenia podobného lupusu viedlo k zníženiu proteinúrie a zvýšeniu prežitia myší.
V súčasnosti sa nazbierali určité skúsenosti s používaním týchto liekov u pacientov so SLE.

Klinické štúdie s talidomidom sa vykonávali najmä u pacientov s ťažkými kožnými léziami rezistentnými na antimalariká a kortikosteroidy.
U veľkej väčšiny pacientov sa podarilo dosiahnuť dobrý efekt a znížiť dávku GCS, pričom vysadenie lieku neviedlo k exacerbácii symptómov.
Hlavným obmedzením pri použití talidomidu je jeho teratogenita.
Okrem toho bol opísaný vývoj ireverzibilnej periférnej neuropatie v závislosti od dávky a trvania liečby.

Vyhliadky na liečbu pacientov so SLE sú nepochybne biologické metódy expozície pomocou takzvaných „biologických“ látok. Tieto lieky sú vyvinuté na ovplyvnenie špecifických imunologických procesov, medzi ktoré patrí aktivácia T-buniek, interakcia T-B buniek, produkcia AT na dvojvláknovú DNA, aktivácia cytokínov a iné.

V tomto smere ponúka veľký potenciál použitie antiidiotypických monoklonálnych AT a intravenózneho imunoglobulínu.
Existujú obmedzené údaje o účinnosti rekombinantnej DNázy, enzýmu štiepiaceho DNA, v experimentálnych modeloch lupusu.

V súčasnosti by sa autológna transplantácia kmeňových buniek (ASCT) mala považovať za najagresívnejšiu metódu liečby SLE.
Predbežné pozitívne výsledky určite potrebujú ďalšie potvrdenie.
Je potrebné dlhodobé sledovanie pacientov, pričom treba mať na pamäti možnosť indukcie rozvoja malígnych nádorov počas liečby.
Napriek dojmu, že tento typ terapie je účinný v prípadoch refraktérneho a ťažkého SLE, ASCT možno odporučiť len v najzávažnejších, beznádejných prípadoch kvôli sprievodnej vysokej úmrtnosti.

V posledných rokoch bola zavedená nová metóda - vysokodávkovaná imunosupresívna liečba s transplantáciou periférnych krvotvorných buniek.
Dôležitou oblasťou farmakoterapie SLE je prevencia rozvoja alebo liečba sprievodnej (často medikamentóznej) patológie, predovšetkým včasnej aterosklerózy, osteoporózy a infekčných komplikácií, ktoré nemajú menej negatívny vplyv na životnú prognózu ako samotná choroba. .

To predurčuje potrebu širšieho zavedenia moderných antihypertenzív, hypolipidemík, antiosteoporetických a antimikrobiálnych liekov. Keďže niektoré z nich, ako sú statíny, antibiotiká, prípadne bisfosfonáty, majú protizápalové a imunomodulačné účinky, ich použitie má potenciál zlepšiť účinnosť liečby zápalových reumatických ochorení.
Prevencia spočíva predovšetkým v prevencii exacerbácií. Hlavná vec je dlhodobé užívanie udržiavacích dávok GCS, eliminujúce škodlivé účinky vonkajšie prostredie(insolácia), včasná liečba interkurentných ochorení.

Predpoveď zostáva závažný, najmä ak sú postihnuté obličky.
Pri včasnom rozpoznaní a správnej liečbe môže väčšina pacientov dosiahnuť dlhodobú remisiu.

Nie vždy prináša očakávaný výsledok. Predovšetkým preto, že je len zriedka možné rozpoznať príčiny tohto autoimunitného ochorenia, ktoré postihuje cievy a spojivové tkanivá. Špecialisti z rôznych oblastí medicíny študujú tento problém. Je takmer nemožné stanoviť diagnózu bez vykonania vysokokvalitnej diagnostiky, pretože lekári sú zvyčajne zmätení sekundárnymi ochoreniami, ktoré sa vyvíjajú na pozadí systémového lupus erythematosus. Tento článok je venovaný symptómom a liečbe tohto ochorenia.

Príčiny ochorenia

Súdiac podľa väčšiny fotografií, ženy častejšie potrebujú liečbu lupus erythematosus. Lekárske štatistiky tiež naznačujú túto skutočnosť: muži trpia touto chorobou oveľa menej často a u mladých mužov je choroba diagnostikovaná veľmi zriedka.

Niektorí vedci tvrdia, že hlavnou príčinou lupus erythematosus je dedičná predispozícia. Liečba choroby spôsobenej mutovanými génmi podľa ich názoru neprinesie stabilný výsledok. Poruchy, ktoré vznikajú na genetickej úrovni, negatívne ovplyvňujú imunitný systém, čo ho núti konať nie na obranu, ale proti telu.

Iní odborníci sa domnievajú, že hlavným faktorom tejto patológie je infekcia vírusovou infekciou. Argumentmi pre túto verziu sú početné laboratórne experimenty a testy vedcov uskutočnené v posledných rokoch. Predpokladá sa, že vírus, ktorý vstúpil do tela, stimuluje produkciu „nesprávnych“ protilátok: namiesto zničenia patogénnej mikroflóry začnú aktívne bojovať proti vlastným tkanivám. Potrebu liečby lupus erythematosus je ťažké preceňovať. Bez vhodnej terapie môže choroba viesť k nebezpečným ochoreniam nervového, dýchacieho, kardiovaskulárnych systémov, krvotvorné orgány.

Existuje ďalšia forma lupus erythematosus - diskoidná. Liečba tejto patológie sa líši od terapie, ktorá sa používa v prípade diagnózy systémového lupusu. Diskoidná forma je v súčasnosti uznávaná ako infekčno-alergické autoimunitné ochorenie, napriek tomu, že patogenéza ochorenia nie je úplne objasnená. U pacientov s týmto ochorením sa v krvi zisťuje nadmerné množstvo gamaglobulínov. Zároveň v záveroch odborníkov o laboratórny výskum kostná dreň sa často označuje ako prítomnosť špecifických patologických buniek. Takíto pacienti vyžadujú naliehavú liečbu - diskoidný lupus erythematosus inhibuje funkcie kôry nadobličiek, čo spôsobuje poruchy v reprodukčnom a endokrinnom systéme a metabolických procesoch.

Ako sa to prejavuje navonok

Choroby sa vyvíjajú podľa rovnakého scenára pre všetkých pacientov, bez ohľadu na ich skutočný dôvod. Príznaky systémového lupus erythematosus a liečba tohto ochorenia do značnej miery závisia od individuálnych charakteristík tela pacienta, jeho veku, prítomnosti ďalších chronických ochorení a ďalších faktorov.

Závažnosť príznakov patológie ovplyvňuje nielen pohodu, ale aj životný štýl pacienta. Stav pacienta sa bez náležitej liečby rýchlo zhoršuje. Príznaky systémového lupus erythematosus, ktoré sa vyskytujú v ranom štádiu vývoja ochorenia:

Zápal malých kĺbov. Navonok sa choroba podobá artritíde, ktorá sa vyznačuje opuchom, silná bolesť v rukách a nohách sa ruky deformujú, opuchnú a sčervenajú. Veľké kĺby (bedrové, kolenné) sú oveľa menej pravdepodobné, že sa zapoja do patologického procesu.
Ťažká osteoporóza. Vápnik vstupujúci do tela sa prakticky neabsorbuje. O nedostatku jeho obsahu v kostnom tkanive sa odborníci dozvedia z röntgenového snímku.
Vyrážka na epidermis je ďalším príznakom lupus erythematosus u dospelých. Liečba vyrážky sa zvyčajne nevyžaduje. Zmeny na koži sa stávajú vizuálne viditeľnými po pobyte pacienta na slnku. Ako choroba postupuje, rastú malé lézie, ktoré sa spájajú do jedného veľkého miesta pokrytého šupinkami odlupujúcej sa kože. Epidermia sa stáva tenšou, tvoria sa na nej malé jazvy, ktoré sa následne dosť ťažko eliminujú.

Okrem poškodenia kĺbov, chrupaviek a kostí sa pacienti často sťažujú na nízku horúčku, únavu, ktorá neustupuje ani po odpočinku, celkovú slabosť a rýchly úbytok hmotnosti. Pri lupus erythematosus sa môže objaviť erytém na lícach, nose a pokožke hlavy.

Okrem vonkajších symptómov, ktoré pacientovi spôsobujú skôr psychické než fyzické nepohodlie, stojí za zmienku aj ďalšie klinické príznaky tohto autoimunitného ochorenia. Patria sem prejavy myokarditídy, perikarditídy, pleurisy - zápalové procesy vyskytujúce sa v srdci a pľúcach. Na pozadí týchto porúch dochádza k arytmii a vzniku chronického srdcového zlyhania. Často je patológia sprevádzaná poruchami centrálneho nervového systému a gastrointestinálneho traktu.

Diagnostické metódy

Liečbe systémového lupus erythematosus musí predchádzať komplexné vyšetrenie. „Štandardná“ triáda prejavov u pacienta bude stačiť na to, aby mal lekár podozrenie na chorobu. Ide o:

kožné vyrážky;
zápalové procesy v srdci, pľúcach;
osteoporóza a poškodenie kĺbov.

Bez laboratórnych a inštrumentálnych štúdií nie je možné potvrdiť diagnózu a začať liečbu. Diagnóza lupus erythematosus v počiatočných štádiách zahŕňa:

Klinický krvný test. Akútne štádium ochorenia je charakterizované zvýšením rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR), poklesom leukocytov a lymfocytov. U pacienta s lupus erythematosus sa niekedy zistí, že má hemolytickú alebo hypochrómnu anémiu, ktorá je spôsobená chronickým zápalom, intoxikáciou a vnútorným krvácaním.
Všeobecná analýza moč. U pacientov s lupusom sa v moči zisťujú bielkoviny, krv a leukocyty rôzneho stupňa závažnosti, čo naznačuje zmenu vo fungovaní obličiek.
Chémia krvi. Takáto štúdia sa spravidla vykonáva na objektívne posúdenie stupňa funkčnosti vnútorných orgánov a systémov.

Okrem laboratórnych testov sú nemenej dôležité inštrumentálne metódy diagnostika:

Röntgenové a CT vyšetrenie hrudníka;
EchoCG na detekciu pľúcnej hypertenzie;
elektrokardiogram, monitorovanie EKG podľa Holtera;
Ultrazvuk orgánov brušná dutina ezofagogastroduodenoscopy;
elektroencefalografia, CT, MRI mozgu.

Základné princípy terapie

Len pred niekoľkými desaťročiami sa prognóza pre ľudí trpiacich lupusom nedala nazvať upokojujúcou. V posledných rokoch však lekári urobili obrovský pokrok. Predmetom skorá diagnóza Predpisovaním a užívaním účinných liekov pacienti získavajú dobrú šancu viesť plnohodnotný život.

Liečebný režim lupus erythematosus s liekmi sa zostavuje čisto individuálne pre každého pacienta v závislosti od priebehu ochorenia, štádia ochorenia a závažnosti symptómov. Terapia sa vykonáva ambulantne, ale pacient môže potrebovať hospitalizáciu, ak:

dlhodobo sa pozoruje pretrvávajúca horúčka, ktorú neznižujú antipyretiká;
má stav pred infarktom alebo mozgovou príhodou, podozrenie na zápal pľúc, nebezpečné poruchy centrálneho nervového systému;
vedomie pacienta je utlmené;
hladina leukocytov v krvi rýchlo klesá;
progredujú ďalšie príznaky.

Liečba často zahŕňa účasť vysoko špecializovaných odborníkov (kardiológ, nefrológ, pneumológ, reumatológ). Hlavným cieľom liečby tejto choroby je nielen odstránenie symptómov, ale aj udržanie plnej životaschopnosti organizmu. Zapnuté tento moment Predpokladaná dĺžka života pacientov s týmto autoimunitným ochorením je oveľa dlhšia, ako sa dalo dosiahnuť napríklad pred 20 či 30 rokmi. Úspech do značnej miery závisí od adekvátnosti terapie a zodpovedného prístupu pacienta k plneniu všetkých lekárskych pokynov.

Hormonálna terapia

Keďže patológia je založená na patologickej autoimunitnej reakcii tela, je možné dosiahnuť viac-menej stabilné výsledky a zlepšiť stav pacienta iba jej potlačením. Liečba lupus erythematosus u dospelých zahŕňa použitie liekov z niekoľkých skupín. Jedným z nich sú lieky obsahujúce hormóny.

Predpokladá sa, že glukokortikosteroidy pomohli urobiť obrovský skok v liečbe lupus erythematosus. Hormonálne lieky sú vynikajúce v boji proti zápalu a potláčajú imunitný systém. Ak veríte štatistikám, dávno pred zavedením kortikoidov do terapeutického režimu pacienti po stanovení diagnózy neprekonali ani päťročnú hranicu prežitia.

Hormóny môžu pomôcť pri náhlych exacerbáciách ochorenia, ktoré negatívne ovplyvňujú funkčnosť obličiek. Kortikosteroidy však majú veľa vedľajšie účinky vrátane zlej nálady, chudnutia, porúch v práci endokrinný systém. Lieky s obsahom hormónov sú navyše pri dlhodobom užívaní návykové, zvyšujú aj riziko poškodenia kostného tkaniva a rozvoja osteoporózy, arteriálnej hypertenzie, cukrovka. Steroidy sa užívajú perorálne pri liečbe lupus erythematosus.

Hlavným ukazovateľom účinnosti hormonálnej terapie je trvanie remisie pri udržiavaní malých dávok liekov, zníženie aktivity patologický proces, stabilný uspokojivý zdravotný stav. Najbežnejším kortikosteroidným liekom predpísaným na systémový a diskoidný lupus erythematosus je prednizolón. V akútnom štádiu sa predpisuje v dennej dávke nie vyššej ako 50 mg na kilogram telesnej hmotnosti dospelého pacienta. Počas obdobia remisie sa dávka zníži na 15 mg.

Z určitých dôvodov je hormonálna liečba neúčinná. Účinok liekov sa neutralizuje najmä pri nepravidelnom užívaní tabliet. Steroidy nebudú prospešné ani vtedy, ak bola dávka zvolená nesprávne alebo liečba začala príliš neskoro.

Vedľajšie účinky hormónov

Keďže lupus postihuje väčšinou ženy, mnohé z nich sa obávajú možných vedľajších účinkov týchto steroidných liekov. Najčastejšie sa pacienti obávajú rizika možného prírastku hmotnosti. Tu je dôležité pochopiť, že bez hormonálnej liečby prognóza nevzbudí optimizmus. Navyše, veľmi často sú obavy a špekulácie o užívaní hormónov prehnané. Mnoho ľudí je nútených užívať steroidy desiatky rokov po sebe a nie u každého sa objavia vedľajšie účinky.

Okrem prírastku hmotnosti pravdepodobnejšie komplikácie po užití steroidov zahŕňajú:

peptický vred orgány gastrointestinálneho traktu;
zvýšené riziko infekcie;
rozvoj arteriálnej hypertenzie;
zvýšená hladina cukru v krvi.

Cytostatiká

Podľa recenzií liečba lupus erythematosus nie je úplná bez použitia liekov tejto farmakologickej skupiny, ale sú predpísané v kombinácii s hormónmi, ak použitie samotných kortikosteroidov nestačí na pozitívnu dynamiku zotavenia. Cytostatiká, podobne ako kortikoidy, majú imunosupresívne vlastnosti. O použití týchto liekov rozhoduje lekár v prípade lupusu s progresívnym priebehom, ako aj v prípade diagnostikovania nefritického alebo nefrotického syndrómu, čo naznačuje zapojenie obličiek do patologického procesu.

Cytostatiká môžu slúžiť ako alternatívna liečba pri nízkej účinnosti izolovanej hormonálnej terapie alebo pri potrebe zníženia dávky steroidov spôsobenej ich zlou toleranciou alebo náhlym rozvojom nežiaducich účinkov. Často sa pacientom s lupusom predpisuje azatioprín, cyklofosfamid a Imuran.

Nesteroidné protizápalové lieky

Takéto lieky sú predpísané pacientom s ťažkým zápalom, opuchom a bolesťou kĺbov. Diklofenak, indometacín, aspirín, paracetamol a ibuprofén pomáhajú minimalizovať závažnosť týchto príznakov. Užívajte lieky z skupiny NSAID možno dlhšie ako hormóny. Okrem toho majú menej kontraindikácií a vedľajších účinkov. Priebeh liečby týmito liekmi pokračuje až do vymiznutia kĺbového syndrómu a stabilizácie telesnej teploty.

Výber lieku alebo kombinácie liekov závisí od každého jednotlivého prípadu. Niektorým pacientom stačí na kontrolu priebehu ochorenia a potlačenie symptómov užívanie len nesteroidných antiflogistík.

Tradičná terapia

Pomocou nekonvenčných metód liečby lupus erythematosus možno dosiahnuť dobré výsledky. Pomerne často, okrem liekovej terapie, odborníci odporúčajú bylinné prípravky a domáce recepty. Tradičná liečba lupus erythematosus je dobrou alternatívou ku konzervatívnej liečbe, ak existujú kontraindikácie, ale napriek tomu sa nemôžete samoliečiť a bezhlavo užívať všetky lieky v rade. Predtým, ako sa uchýlite k nekonvenčným metódam terapie, mali by ste sa poradiť so svojím lekárom.

Sám liečivé byliny majú imunomodulačné a protizápalové vlastnosti, iné rastliny majú močopudný a hojivý účinok na rany, stimulujú produkciu hormónov v tele a znižujú vysoký krvný tlak. Správnou kombináciou komponentov je možné znížiť závažnosť symptómov a obohatiť telo vitamínmi a základnými mikroelementmi. Obzvlášť populárnych je niekoľko receptov na účinné ľudové lieky na liečbu lupus erythematosus.

Bylinná infúzia

Na prípravu tohto produktu budete potrebovať:

materská kašička (2 polievkové lyžice);
Ľubovník bodkovaný (2 polievkové lyžice);
celandín (1 polievková lyžica);
šípky (3 polievkové lyžice);
kôra bielej vŕby (1 polievková lyžica);
brezové puky (2 polievkové lyžice);
koreň lopúcha (1 polievková lyžica).

Zmes sa musí dôkladne rozdrviť, prejsť cez mlynček na mäso alebo mlynček na kávu, zmiešať a poslať na tmavé a suché miesto. Pred každou dávkou je potrebné pripraviť čerstvý nálev, na ktorý budete potrebovať 10 g tohto zber rastlín. Suroviny sa nalejú s 500 ml vriacej vody a prikryté vekom sa nechajú 5-7 hodín. Po čase musíte nápoj precediť a pridať lyžičku alkoholovej tinktúry Sophora, aby ste posilnili liečivý účinok. Vezmite 250 ml infúzie na prázdny žalúdok a pred večerou. Priebeh liečby je 2 týždne. Nápoj musíte piť pravidelne šesť dní, po ktorých si urobíte jednodňovú prestávku a pokračujete v liečbe.

ľubovníkový olej

Liečba lupus erythematosus ľudovými prostriedkami zahŕňa nielen perorálne podávanie odvarov a infúzií. Používa sa na liečbu kožných vyrážok na tvári.Môžete si ho pripraviť aj doma. Budete potrebovať pár polievkových lyžíc rastlinných kvetov a pohár olivového alebo slnečnicového oleja. Ak chcete produkt vylúhovať, musíte ho umiestniť na chladné, vzdialené miesto na 2-3 týždne, ale každý deň pretrepte obsah. Keď je ľubovníkový olej pripravený, aplikujte ho na postihnuté miesta pokožky ráno a pred spaním. Podobným spôsobom si môžete pripraviť aj rakytníkový olej – výborne pôsobí aj na problémové partie na epiderme.

Ďalšie ľudové recepty

Pri bolestiach kĺbov spôsobených systémovým lupus erythematosus môžete použiť gaštanovú tinktúru. Tento produkt sa predáva v lekárňach a je lacný. Na zmiernenie opuchu a bolesti musíte každý deň trieť tinktúru do kĺbu, potom ju musíte obviazať alebo zabaliť do teplej látky. Priebeh liečby je 1-2 týždne.
Ďalšia možnosť ľudový liek, ktorý pomáha pri poškodení kĺbov. Na jeho prípravu budete potrebovať sušené čerešne (100 g ovocia), petržlenovú vňať (20 g), kvety čiernej bazy (2 polievkové lyžice). Všetky zložky sa zmiešajú a varia s litrom horúceho prevarená voda, potom dajte na mierny oheň a priveďte do varu. Hneď ako sa vývar ochladí, musí sa dobre prefiltrovať. Musíte si vziať pohár pol hodiny pred jedlom.
Pacienti s problémami s obličkami môžu použiť túto bylinnú zbierku: 100 g listov ríbezlí, rovnaké množstvo kukuričný hodváb a šípky. Odvar sa pripravuje podľa rovnakej schémy ako predchádzajúci liek.

Ako žiť s touto diagnózou

Na úspešné prekonanie exacerbácií choroby je však dôležité dodržiavať primitívne, ale zároveň veľmi dôležité odporúčania odborníkov:

Vyhnite sa stresové situácie, psycho-emocionálny stres, obavy a starosti.
Jedzte vyváženú stravu.
Obmedzte pobyt na slnku, vyhnite sa návšteve solária.
Športujte, ale vyhýbajte sa nadmernej fyzickej aktivite.
Neutekaj chronické choroby, úplne vyliečiť prechladnutie.
Nepoužívať hormonálne činidlá antikoncepciu.
Správy zdravý imidžživot, v ktorom nie je miesto na pitie alkoholu a fajčenie.
Dajte prednosť prírodnej kozmetike.

Vo všeobecnosti nie je možné predpovedať úplné zotavenie z lupus erythematosus. Percento úmrtí medzi pacientmi s týmto ochorením je stále vysoké. Ale vo väčšine prípadov príčinou smrti nie je samotný lupus, ale komplikácie spôsobené infekciou alebo hlbokým poškodením vnútorných orgánov. Ak sa ochorenie zistí včas a vypracuje sa kompetentný plán liečby, lupus možno udržať pod kontrolou, čím sa zabráni ničeniu zdravia a života.

Na liečbu SLE sa používajú:

1.Základné metódy patogenetickej terapie,

2. Metódy intenzívnej starostlivosti,

3. Doplnkové metódy patogenetickej terapie,

4. Pomocné prostriedky.

U väčšiny pacientov so SLE môže moderná terapia znížiť všeobecné znaky systémový zápal, potláčajú väčšinu symptómov a syndrómov, obnovujú funkciu jednotlivých orgánov a systémov.

Cieľom liečby by malo byť dosiahnutie navodenej remisie, ktorá predpokladá absenciu akýchkoľvek klinických prejavov SLE (v tomto prípade môžu byť príznaky, ktoré vznikli v dôsledku poškodenia určitého orgánu alebo systému počas predchádzajúcich exacerbácií), absencia cytopenického syndrómu a v imunologických štúdiách sú titre antinukleárnych protilátok minimálne alebo nie sú stanovené.

A. Hodnotenie aktivity SLE:

1. Hodnotenie celkovej aktivity ochorenia: škály SLAM, SLEDAL (skóre na základe závažnosti klinických prejavov a laboratórnych údajov)

2. Aktivita zápalu obličiek sa hodnotí s prihliadnutím na: úroveň dennej proteinúrie, močový sediment, glomerulárnu filtráciu.

B. Hodnotenie poškodenia vnútorných orgánov a systémov:

1. Index poškodenia SLICC/ACR (skóre závažnosti príznakov ochorenia)

2. Poškodenie obličiek: progresia zápalu obličiek do štádia chronického zlyhania obličiek vyžadujúceho dialýzu; zdvojnásobenie sérového kreatinínu, index chronicity pri histologickom vyšetrení tkaniva obličiek.

B. Hodnotenie nežiaducich účinkov lieku.

Hlavné lieky na liečbu SLE

Glukokortikosteroidy na perorálne a intravenózne podávanie

Imunosupresíva

Aminochinolínové deriváty

Glukokortikocteroidyúplne zobrazené, keď:

Vysoká zápalová aktivita,

Poškodenie vnútorných orgánov, predovšetkým zápal obličiek,

Poškodenie centrálneho nervového systému

Hematologické poruchy.

Najčastejšie používané lieky v reumatologickej praxi sú: prednizolón, metylprednizolón, dexametazón, polovičný kortolón.

Predpísanie adekvátnej dávky GC umožňuje potlačiť väčšinu príznakov ochorenia do 2-3 týždňov od začiatku terapie. Okrem toho by počiatočná dávka GC mala byť aspoň 40-60-80 mg prednizolónu denne - od 0,75 do 2 mg/(kg deň). Predpísanie menšej dávky lieku, dokonca aj pri miernych prejavoch SLE, neumožňuje dosiahnuť pozitívny výsledok. Pri aktívnom lupuse je možné použiť vyššie dávky prednizolónu (80-120 mg). Najúčinnejšie je užívanie GC perorálne, pričom dávka sa rozdeľuje počas dňa nasledovne: v prvej polovici dňa 2/3 zvolenej dávky a večer 1/3. Hneď ako sa pozoruje ústup hlavných príznakov ochorenia, dávka GC sa začne znižovať, ale postupne sa spravidla vysadí 1/2 tablety týždenne. Dlhodobé užívanie udržiavacích dávok GC (zvyčajne 5-15 mg prednizolónu denne) poskytuje klinickú a laboratórnu remisiu ochorenia na mnoho mesiacov a dokonca rokov. GC sa však nesmú používať pri liečbe miernych foriem SLE.

Mnohé sú dobre známe vedľajšie účinky GK. Najčastejšie a najskôr sa môžu objaviť sťažnosti z gastrointestinálneho traktu - bolesť v hornej časti brucha spôsobená rozvojom gastritídy, duodenitídy. GC môžu spôsobiť tvorbu vredov na sliznici žalúdka alebo dvanástnika. V tejto súvislosti sa pacientom odporúča užívať GC po jedle a tablety zapiť mliekom alebo želé. S výhradou týchto jednoduché pravidlá riziko vzniku vredov je výrazne znížené. Vredy tráviaceho traktu sa môžu stať zdrojom vnútorného krvácania. V takýchto situáciách sú pozorované voľné, dechtové stolice, čo si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Dlhodobé používanie GC môže viesť k rozvoju Itsenko-Cushingovho syndrómu, kedy dochádza k selektívnemu zvýšenému ukladaniu tuku v oblasti panvového pletenca a na tvári v oblasti líc a tvár nadobúda mesiačikový tvar. V dôsledku pretiahnutia kože vznikajú na bočných plochách brucha ružové alebo modrasté jazvy, takzvané strie.

U starších ľudí a ľudí v strednom veku môže užívanie GC viesť k rozvoju cukrovky vyvolanej steroidmi. V závislosti od úrovne hyperglykémie sa odporúča dodržiavať diétu s obmedzením potravín s obsahom rafinovaných sacharidov, prípadne doplnkové podávanie perorálnych hypoglykemík. Prechod na udržiavacie dávky GC spravidla pomáha normalizovať hladinu cukru v krvi.

Je známe, že glukokortikoidy môžu spôsobiť osteoporózu, kedy dochádza k úbytku kostnej hmoty a zvyšuje sa riziko zlomenín. Tejto komplikácii sa dá vyhnúť, ak v rámci prevencie osteopénie súčasne s predpisovaním GK začnete užívať kombinované prípravky vápnika a vitamínu D.

Aminochinolínové lieky

Hydroxychlorochín (Plaquenil) je liekom voľby pri liečbe SLE, ktorá prebieha bez poškodenia životne dôležitých orgánov. Počiatočná dávka 400 mg denne je účinná pri zvrátení symptómov, ako je únava, artralgia a kožné lézie. Hydroxychlorochín zároveň pomáha znižovať hladiny triglyceridov a VLDL. Pacientov je potrebné štvrťročne sledovať pomocou štrbinovej lampy.

Cytotoxické imunosupresíva

Pri absencii očakávaného účinku z použitia GC na pozadí progresie ochorenia, s poškodením životne dôležitých orgánov (srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém), otázka predpisovania liekov druhej línie pri liečbe SLE - cytostatické imunosupresíva – je zvýšená. Najbežnejšie používané cytostatiká sú: azatioprín alebo imuran, cyklofosfamid(1-2,5 mg na kg telesnej hmotnosti za deň). Počas liečby týmito liekmi dochádza k zlepšeniu u viac ako polovice pacientov so SLE. Liečba imunosupresívami poskytuje lepšie výsledky v kombinácii s GC.

Pokračujú diskusie o účinnosti prednizolónu v monoterapii, prednizolónu v kombinácii s cyklofosfamidom alebo azatioprínom pri lupusovej nefritíde. V súčasnosti sa použitie pre III a IV morfologické triedy lupus glomerulonefritídy považuje za vhodné metylprednizolón v kombinácii s cyklofosfamid. Okrem toho sa má cyklofosfamid podávať mesačne vo forme pulznej terapie v dávke 1,0 g intravenózne počas prvých 6 mesiacov. V budúcnosti, keď sa dosiahne remisia, sa cyklofosfamid podáva menej často (raz za 2-3 mesiace).

Malo by sa pamätať na to, že pri liečbe cytostatikami sú možné rôzne typy komplikácií - rozvoj leukopénie, agranulocytózy, anémie, trombocytopénie. Všetky tieto prejavy sú spojené s toxickým účinkom tejto skupiny liekov na hematopoetické orgány. Je potrebné starostlivé hematologické monitorovanie - najmä vykonávanie krvného testu raz za 3-4 týždne. Hlavným spôsobom, ako zmierniť tieto nežiaduce reakcie, je dočasné vysadenie lieku alebo zníženie dávky.

V posledných rokoch sa uskutočnilo množstvo klinických štúdií o použití mykofenolát mofetil pri liečbe lupusovej nefritídy. Účinnosť mykofenolátmofetilu bola tiež preukázaná v skupine pacientov so SLE s inými extrarenálnymi symptómami ochorenia. Hlavný účinok lieku je spojený s blokádou syntézy guanozínu, čo vedie k inhibícii proliferácie T a B lymfocytov. Liečivo sa predpisuje 1000 mg 2-krát denne. Na rozdiel od iných cytostatík je mykofenolátmofetil lepšie tolerovaný.

Pri absencii príznakov poškodenia obličiek je možné použiť metotrexát v malých dávkach (7,5-15 mg týždenne). Metotrexát sa môže použiť aj vtedy, ak antimalariká nereagujú dobre.

Povzbudivé výsledky v liečbe SLE sa dosiahli použitím necytotoxického imunosupresíva - cyklosporín A, ktorý sa predpisuje v dávke 2,5-3 mg/(kg-deň) perorálne počas 6 mesiacov. Jeho použitie však môže byť obmedzené pri rozvoji arteriálnej hypertenzie spôsobenej nefropatiou.

Liečba aktívnych foriem SLE

Liečebné programy pre aktívne formy SLE majú svoje vlastné charakteristiky v dôsledku agresívnejšieho priebehu ochorenia, ktorý je sprevádzaný:

1) progresívny priebeh s vývojom nových symptómov a syndrómov, napriek použitiu vysokých dávok GC počas 1-1,5 mesiaca; 2) lupusová nefritída s tvorbou nefrotického syndrómu;

3) ťažké poškodenie centrálneho nervového systému (akútna psychóza, objavenie sa fokálnych symptómov, transverzálna myelitída, status epilepticus);

4) rozvoj život ohrozujúcich komplikácií (exsudatívna perikarditída, pneumonitída so zvyšujúcim sa respiračným zlyhaním, recidivujúce trombózy atď.).

Používa sa na dosiahnutie terapeutického účinku pri liečbe pacientov so SLE s vysokou aktivitou prednizolón v dávke 2-3 mg/kg telesnej hmotnosti denne perorálne s následným jej znížením.

Použitie vysokých dávok metylprednizolón intravenózne (1,0 g) počas troch až piatich po sebe nasledujúcich dní sa stalo štandardným liečebným režimom pre pacientov s akútnym aktívnym lupusom. Ak sa po pulznej terapii dosiahne zlepšenie, sú možné opakované kúry (jednorazová dávka metylprednizolónu intravenózne do 1 g) každé 3-4 týždne počas 18 mesiacov. Ak nefritída alebo vaskulitída progreduje, je potrebné ďalšie podanie cyklofosfamid v dávke 1000 mg intravenózne v prvý alebo posledný deň GC pulznej terapie.

Infúzia liekov sa vykonáva pomaly vo fyziologickom roztoku - počas 30 minút až hodiny. Okrem toho sa v niektorých prípadoch môže takáto terapia vykonávať ambulantne, s výhradou pozorovania pacienta počas 2-3 hodín.

Niektorí vedci preukázali, že intravenózne použitie nižších dávok metylprednizolónu (500 mg) je v niektorých prípadoch rovnako účinné ako vysoké dávky. Toto ustanovenie sa však nevzťahuje na liečbu lupusovej nefritídy. Účinnosť perorálneho prednizolónu vo vysokých dávkach je porovnateľná s intravenóznou pulznou terapiou, je však oveľa lacnejšia a v niektorých prípadoch nevyžaduje hospitalizáciu.

Vysoké dávky imunoglobulínov.

Typicky sa vysoká dávka intravenózneho imunoglobulínu používa na ťažkú trombocytopéniu alebo imunitnú neutropéniu, ako aj na katastrofický antifosfolipidový syndróm. Otázna zostáva účinnosť použitia imunoglobulínov pri „nehematologických“ prejavoch SLE.

Ďalšie metódy patogenetickej terapie SLE

Mimotelové metódy liečby SLE.

V posledných rokoch sa v komplexnej liečbe SLE široko používajú metódy eferentnej terapie: plazmaferéza, lymfocytoferéza, hemosorpcia atď. Metódy sorpcie a aferézy umožňujú odstránenie produktov bunkového metabolizmu, protilátok a imunitných komplexov z tela, ktoré môžu byť ukladajú sa na stenách ciev a spôsobujú zápal. Dôležitým faktorom pri mimotelových metódach čistenia krvi je zvýšenie citlivosti tela na lieky a predovšetkým na GC. Plazmaferéza alebo výmena plazmy sa osvedčili pri liečbe SLE vyskytujúcej sa pri kryoglobulinémii, autoimunitnej trombocytopenickej purpure a syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Pri plánovaní individuálnej terapie je potrebné vziať do úvahy povahu lupusového procesu, postihnutie životne dôležitých orgánov, hrozbu komplikácií a stupeň aktivity imunozápalového procesu. Lekár musí pamätať na to, že liečba SLE nie je obmedzená na použitie GC a cytostatík. V tabuľke Indikované sú skupiny liekov, ktoré možno použiť pri liečbe jednotlivých symptómov ochorenia, ako aj vhodnosť použitia fyzioterapie a doplnkovej terapie pri niektorých prejavoch SLE.

Plánovanie liečby hlavných klinických prejavov SLE

Prejavy SLE	Analgetiká	Steroidy lokálne	Cievne lieky	Aminochinolínové lieky	Glukokortikoidy	Cytostatiká	Fyzioterapia	Doplnková terapia
Artralgia
Synovitída
Tendinitída
Vasospazmus
Bude kňučať
Trombóza
serozitída
Pneumonitída

Neuropatia
Cerebrovaskulitída
Kŕče

Cytopénia
Suchý syndróm
Fotosenzitivita

Symptomatická terapia

Nesteroidné protizápalové lieky sú dobrým doplnkom ku GC, keď sa vyskytne stredne závažná artralgia alebo sa zníži ich dávka.

Izolované záchvaty sa liečia antikonvulzívami. Navyše v niektorých prípadoch nie je potrebné zvyšovať dávku GCS.

Pri zistení chronického syndrómu DIC, ako aj sklonu k recidivujúcej trombóze je indikovaná dlhodobá liečba priamymi antikoagulanciami (heparín, fraxiparín).

TO doplnková terapia zahŕňajú antidepresíva, lieky na liečbu migrény, fenotiazíny.

Pri liečbe autoimunitnej trombocytopénie sa používa intravenózny gamaglobulín.

O účinnosti splenektómie pri ťažkej trombocytopénii u pacientov so SLE sa diskutuje.

Blokátory kalciových kanálov (nifedipín) sa používajú na liečbu Raynaudovho syndrómu.

S rozvojom ťažkej tkanivovej ischémie sú indikované vazodilatanciá s antitrombotickým potenciálom (intravenózny prostacyklín).

Prevencia

Preventívne opatrenia zamerané na prevenciu exacerbácií:

U pacientov s fotosenzitivitou sa treba vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu;

Pravidelné cvičenie môže znížiť svalovú slabosť;

Vyhnite sa fajčeniu, zneužívaniu alkoholu.