Akromegália je stav tela, pri ktorom sú určité časti tela patologicky zväčšené. Ochorenie je spojené s nadmernou produkciou rastového hormónu (somatotropný hormón). Tento proces sa vyskytuje v dôsledku nádorových lézií prednej hypofýzy.

Jednou z vážnych komplikácií akromegálie môže byť cukrovka, čo ďalej zhoršuje priebeh ochorenia.

Spravidla sa choroba prejavuje u dospelých a vyznačuje sa výrazným zväčšením niektorých čŕt tváre. Okrem toho sa zaznamenajú nasledujúce príznaky:

• zväčšenie nôh a rúk;
• pravidelné bolesti hlavy;
• bolesť v kĺboch;
• sexuálna a reprodukčná dysfunkcia.

Vysoké hladiny rastového hormónu sú príčinou príliš skorej smrti pacientov na rôzne sprievodné ochorenia.

Akromegália začína svoj vývoj ihneď po zastavení rastu tela. Symptómy ochorenia sa postupne zvyšujú a po dlhom čase dochádza k výraznej zmene vzhľadu pacienta. Ak hovoríme o časovom rámci, choroba je diagnostikovaná až 7 rokov po jej nástupe.

Akromegália postihuje rovnako mužov aj ženy. Priemerný vek pacienti - 40-60 rokov.

Toto ochorenie je pomerne zriedkavé a vyskytuje sa približne u 40 ľudí na milión populácie.

Príčiny ochorenia

Ako už bolo uvedené, produkcia somatotropného hormónu nastáva v dôsledku práce ľudskej hypofýzy. IN detstva hormón je zodpovedný za proces tvorby kostí a svalovej kostry, ako aj za lineárny rast. U dospelých riadi metabolizmus v tele:

1. uhľohydráty;
2. lipid;
3. voda-soľ.

Produkciu rastového hormónu reguluje hypotalamus, ktorý produkuje špeciálne neurosekrécie:

• somatoliberín;
• somatostatín.

Ak hovoríme o norme, koncentrácia somatotropínu v krvi človeka výrazne kolíše počas 24 hodín. Hladina hormónu dosahuje maximum v skorých ranných hodinách.

Pacienti s akromegáliou budú trpieť nielen zvýšenou hladinou rastového hormónu v krvi, ale aj problémami s primeraným rytmom jeho tvorby. Bunky hypofýzy (jej predného laloku) nie sú schopné podriadiť sa vplyvu hypotalamu a dochádza k ich rýchlemu rastu.

Aktívna proliferácia buniek hypofýzy je príčinou nezhubného novotvaru - adenómu hypofýzy, ktorý extrémne rýchlo produkuje somatotropín. Veľkosť žľazového nádoru môže presiahnuť objem samotnej žľazy. Okrem toho sú normálne bunky hypofýzy stlačené a zničené.

Približne v polovici prípadov s nádorom hypofýzy sa produkuje iba somatotropín. U 30 percent pacientov bola zaznamenaná dodatočná produkcia prolaktínu a zvyšní pacienti budú trpieť sekréciou:

• A-podjednotky;
• luteinizačné;
• stimulujúce štítnu žľazu;
• folikuly stimulujúce hormóny.

V 99 percentách prípadov bude predpokladom akromegálie adenóm hypofýzy. Príčiny adenómu:

1. neoplazmy v hypotalame;
2. traumatické poranenia mozgu;
3. sinusitída (zápal prínosových dutín) v kronike.

Pri vzniku ochorenia hrá významnú úlohu dedičnosť vzhľadom na to, že akromegáliou trpia najčastejšie príbuzní.

Gigantizmus sa vyskytuje u detí a dospievajúcich na pozadí rýchleho rastu. Vyznačuje sa nadmerným a pomerne rovnomerným zväčšením kostí, tkanív a všetkých vnútorných orgánov.

Len čo sa zastaví fyziologický rast dieťaťa a dôjde ku osifikácii skeletu, nastupujú poruchy telesných proporcií ako akromegália (neúmerné zhrubnutie kostí, zväčšovanie vnútorných orgánov), ako aj charakteristické poruchy metabolických procesov.

Keď sa začnú pozorovať príznaky ochorenia, okamžite sa zistí hypertrofia parenchýmu a strómy niektorých orgánov:

1. črevá;
2. srdcia;
3. pankreasu;
4. pečeň;
5. pľúca;
6. slezina.

Práve problémy s pankreasom sú príčinou vzniku diabetes mellitus u takýchto pacientov. Rast spojivového tkaniva sa stáva nevyhnutným predpokladom pre sklerotické zmeny vo vyššie uvedených orgánoch, čím sa zvyšuje významné ohrozenie rozvoja nádorov. Môžu to byť benígne alebo malígne endokrinné novotvary.

Štádiá ochorenia

Ochorenie sa vyznačuje dlhodobým a pomalým priebehom. Symptómy budú vyjadrené v závislosti od stupňa ochorenia:

• preakromegália – prvé príznaky sú zvyčajne mierne. V tomto štádiu je ochorenie veľmi ťažké identifikovať. To je možné len na základe výsledkov krvných testov na rastový hormón a počítačovej tomografie mozgu;
• hypertrofické štádium - začiatok výrazných symptómov akromegálie;
• štádium nádoru - pacient začína pociťovať príznaky kompresie v susedných častiach mozgu (zvýšený intrakraniálny tlak, ako aj problémy s nervami a očami);
• kachexia je výsledkom choroby (vyčerpania).

Príznaky ochorenia

Príznaky akromegálie môžu byť spôsobené nadmernými koncentráciami hormónu somatotropínu alebo vplyvom adenómu hypofýzy na zrakové nervy a blízke mozgové štruktúry.

Nadbytok rastového hormónu vyvoláva charakteristické zmeny vo vzhľade pacientov a zhrubnutie čŕt tváre. To môže zahŕňať zväčšenie lícnych kostí, dolnej čeľuste, hrebeňov obočia, uší a nosa. Ako dolná čeľusť rastie, dochádza k deformácii zhryzu v dôsledku nezrovnalostí v priestoroch medzi zubami.

Ochorenie môže byť poznačené výrazným zväčšením jazyka (makroglosia). Hypertrofia jazyka spôsobuje zmeny v hlase. Môžu začať výrazné problémy s hlasivkami a hrtanom. To všetko sa deje takmer bez povšimnutia samotného chorého človeka.

Okrem týchto príznakov je akromegália charakterizovaná zhrubnutím falangov prstov, výrazným nárastom kostí lebky, chodidiel a rúk.

Ako sa tento proces vyvíja, je potrebné zakúpiť si čiapky a rukavice o niekoľko veľkostí väčšie, ako sa predtým vyžadovalo.

Choroba spôsobuje deformáciu kostry:

1. zakrivenie chrbtice;
2. zvýšenie veľkosti hrudníka;
3. rozšírenie medzier medzi rebrami.

V dôsledku hypertrofie chrupavky a spojivového tkaniva sa pozoruje obmedzený pohyb kĺbov, ako aj artralgia. Môžu byť zistené prejavy diabetes mellitus, ako je nadmerne časté močenie.

Ak sa nelieči, ochorenie spôsobuje nadmerné potenie a sekréciu mazu, čo je spôsobené zvýšenou aktivitou príslušných žliaz. Koža takýchto pacientov sa zahusťuje, stáva sa hustejšou a môže sa tiež zhromažďovať v záhyboch na hlave pod vlasmi.

Akromegália spôsobuje zväčšenie svalov a vnútorných orgánov. Pacienti začínajú trpieť:

• slabé stránky;
• zvýšená únava;
• progresívny pokles výkonnosti.

Na tomto pozadí sa vyvíja hypertrofia myokardu, ktorá ustupuje dystrofii myokardu a rýchlo sa zvyšuje zlyhanie srdca.

Približne 1/3 pacientov bude mať problémy s krvným tlakom. 90 percent vyvinie to, čo sa nazýva syndróm spánkového apnoe. Toto patologický stav priamo súvisí s hypertrofiou mäkkých tkanív dýchacieho traktu, ako aj s narušením normálneho fungovania dýchacieho centra.

Pomerne často choroba narúša normálnu sexuálnu funkciu. U ženskej polovice pacientov s výrazným nadbytkom prolaktínu a nedostatkom gonadotropínu sa rozvinie zlyhanie menštruačného cyklu, ako aj neplodnosť. Zaznamená sa galaktorea - stav, keď sa mlieko uvoľňuje z mliečnych žliaz v neprítomnosti tehotenstva a laktácie.

Asi 30 percent mužov bude mať výrazne zníženú sexuálnu funkciu. Takéto príznaky sú navyše dôvodom toho, čo sa vyvinie. Toto ochorenie sa vyskytuje na pozadí vysokej sekrécie antidiuretického hormónu.

S rastom nádoru v hypofýze a kompresiou nervových zakončení sa objavia aj tieto príznaky:

• dvojité videnie;
• závraty;
• strata alebo čiastočná strata sluchu;
• necitlivosť hornej a dolných končatín;
• bolestivé pocity v oblasti čela a lícnych kostí;
• fotofóbia;
• časté vracanie.

Ľudia trpiaci akromegáliou sú vystavení zvýšenému riziku vzniku nádorov v štítnej žľaze, maternici a tráviacom trakte, najmä ak neexistuje žiadna liečba.

Aké komplikácie môžu nastať?

Priebeh akromegálie ochorenia je často sprevádzaný rozvojom závažných komplikácií takmer zo všetkých orgánov. Najčastejšie to môžu byť nasledujúce ochorenia:

• arteriálna hypertenzia;
• zástava srdca;
• srdcová hypertrofia;
• dystrofia myokardu.

Takmer v 1/3 prípadov sa vyskytuje dokonca aj druhý typ prúdenia. Okrem cukrovky sa môže vyskytnúť pľúcny emfyzém a dystrofia pečene. Ak nie je liečba, potom s nadprodukciou rastových faktorov sa novotvary objavujú v rôznych orgánoch. Nádory môžu byť buď benígne alebo malígne.

Čo je potrebné na identifikáciu akromegálie?

Ako už bolo uvedené, v počiatočných štádiách možno túto chorobu zistiť iba náhodou. Ak je akromegália prítomná viac ako 5 rokov, potom v takýchto neskorých štádiách môže byť podozrenie na zväčšenie určitých častí tela, ako aj na základe symptómov opísaných vyššie.

Ak máte podozrenie na akromegáliu, mali by ste sa poradiť s endokrinológom. Odporúča vykonať príslušné testy na potvrdenie alebo vylúčenie predpokladanej diagnózy.

Hlavnými laboratórnymi kritériami na identifikáciu ochorenia sú niektoré zložky krvi:

• IGF I (inzulínu podobný rastový faktor);
• somatotropný hormón (vykonáva sa ráno bezprostredne po teste koncentrácie glukózy).

Liečba

V prípade akromegálie bude liečba zameraná na dosiahnutie remisie ochorenia elimináciou nadmernej produkcie somatotropínu a uvedením hladiny koncentrácie IGF I do normálu.

Liečba choroby v modernej medicíne a najmä endokrinológii môže byť založená na:

• liečivé;
• žiarenie;
• chirurgické;
• kombinované metódy.

Na úpravu krvného obrazu je potrebné užívať analógy somatostatínu, ktoré potláčajú tvorbu rastového hormónu. Okrem toho choroba vyžaduje liečbu založenú na pohlavných hormónoch a agonistoch dopamínu.

Najviac efektívnym spôsobom terapia sa bude považovať za chirurgickú. Zahŕňa zbavenie sa nádoru na spodnej časti lebky cez sfenoidálnu kosť.

Ak je adenóm malý, potom v približne 85 percentách prípadov liečba prinesie normalizáciu stavu a remisiu.

Ak je veľkosť nádoru významná, pozitívna dynamika po prvom chirurgickom zákroku bude približne v 30 percentách prípadov. Nie je možné vylúčiť smrť počas operácie.

Akromegália je patologický syndróm, ktorý progreduje v dôsledku nadprodukcie somatotropínu hypofýzou po osifikácii epifýzových chrupaviek. Akromegália sa často zamieňa s gigantizmom. Ak sa však gigantizmus vyskytne v detstve, akromegáliou trpia iba dospelí a vizuálne príznaky sa objavia až 3 až 5 rokov po zlyhaní v tele.

Čo je akromegália: popis choroby

Akromegália je ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje produkcia rastového hormónu (somatotropínu), pričom je narušený proporcionálny rast kostry a vnútorných orgánov, pozorujú sa aj metabolické poruchy.

Somatropín zvyšuje procesy syntézy proteínových štruktúr, pričom vykonáva tieto funkcie:

• spomaľuje rozklad bielkovín;
• urýchľuje transformáciu tukových buniek;
• znižuje ukladanie tukových útvarov v podkožnom tkanive;
• zvyšuje pomer medzi svalovou hmotou a tukovým tkanivom.

Stojí za zmienku, že hladina hormónu priamo závisí od vekových ukazovateľov, takže najviac vysoká koncentrácia somatropín sa pozoruje v prvých rokoch života približne do troch rokov života a jeho maximálna produkcia nastáva v období dospievania. V noci je somatotropín výrazne zvýšený, takže porucha spánku vedie k jeho zníženiu.

Stáva sa, že v prípade choroby nervový systém, postihuje hypofýzu alebo z nejakého iného dôvodu dôjde k poruche v tele a somatotropný hormón sa produkuje v nadmernom množstve. V základnom ukazovateli je výrazne zvýšená. Ak sa to stane v dospelosti, keď sú aktívne rastové zóny už uzavreté, ohrozuje to akromegáliu.

Príčiny

V 95% prípadov je príčinou akromegálie nádor hypofýzy - adenóm, alebo somatotropinóm, ktorý zabezpečuje zvýšenú sekréciu rastového hormónu, ako aj jeho nerovnomerný vstup do krvi

Akromegália sa začína rozvíjať, keď telo prestane rásť. Postupne, počas dlhého obdobia, príznaky pribúdajú a dochádza k zmenám vzhľadu. V priemere je akromegália diagnostikovaná 7 rokov po skutočnom nástupe ochorenia.

Akromegália sa spravidla vyvíja po poraneniach centrálneho nervového systému, infekčných a neinfekčných zápalových ochoreniach. Určitú úlohu vo vývoji zohráva dedičnosť.

Príznaky a fotografie akromegálie

Akromegália sa vyvíja pomerne pomaly, takže jej prvé príznaky často zostávajú nepovšimnuté. Táto funkcia to tiež veľmi sťažuje skorá diagnóza patológia.

Fotografia ukazuje charakteristický príznak akromegálie na tvári

Odborníci identifikujú hlavné príznaky akromegálie hypofýzy:

• časté bolesti hlavy, zvyčajne v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku;
• poruchy spánku, zvýšená únava;
• fotofóbia;
• závraty, ktoré sa z času na čas vyskytujú;
• opuch horných končatín a tváre;
• únava, znížená výkonnosť;
• bolesť chrbta, kĺbov, obmedzená pohyblivosť kĺbov, necitlivosť končatín;
• potenie;

Zvýšená hladina somatotropínu vedie u pacientov s akromegáliou k charakteristickým zmenám:

• Zhrubnutie jazyka, slinných žliaz a hrtana vedie k zníženiu zafarbenia hlasu - stáva sa matnejším, objavuje sa chrapot;
• zväčšenie lícnych kostí;
• spodná čeľusť;
• hrebene obočia;
• hypertrofia ucha;
• nos;

Vďaka tomu vyzerajú črty tváre drsnejšie.

Deformuje sa kostra, zväčšuje sa hrudník, rozširujú sa medzirebrové priestory a dochádza k ohýbaniu chrbtice. Rast chrupavky a spojivového tkaniva vedie k obmedzenej pohyblivosti kĺbov, deformácii a bolestiam kĺbov.

V dôsledku zväčšenia veľkosti a objemu vnútorných orgánov má pacient zvýšenú svalovú dystrofiu, ktorá vedie k slabosti, únave, rýchly pokles výkon. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie postupujú rýchlo.

Etapy vývoja choroby

Akromegália sa vyznačuje dlhým, viacročným priebehom. V závislosti od závažnosti symptómov vo vývoji akromegálie sa rozlišuje niekoľko štádií:

1. Najcharakteristickejšia je preakromegália skoré príznaky, sa zistí pomerne zriedkavo, pretože príznaky nie sú veľmi výrazné. V tomto štádiu je však možné diagnostikovať akromegáliu pomocou počítačovej tomografie mozgu, ako aj podľa hladiny somatotropínu v krvi;
2. Hypertrofické štádium - pozorujú sa výrazné príznaky akromegálie.
3. Nádor: je charakterizovaný príznakmi poškodenia a dysfunkcie štruktúr, ktoré sa nachádzajú v blízkosti. Môže to byť porucha zraku alebo zvýšený intrakraniálny tlak.
4. Posledným štádiom je štádium kachexie, sprevádza ho vyčerpanie organizmu v dôsledku akromegálie.

Absolvujte všetky potrebné preventívne lekárske prehliadky včas, čo pomôže identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu.

Komplikácie pre ľudí

Nebezpečenstvo akromegálie spočíva v jej komplikáciách, ktoré sa pozorujú takmer vo všetkých vnútorných orgánoch. Časté komplikácie:

• nervové poruchy;
• patológia endokrinný systém;
• maternica;
• syndróm polycystických vaječníkov;
• črevné polypy
• ischemická choroba;
• zástava srdca;

Pokiaľ ide o pokožku, vyskytujú sa tieto procesy:

• zhrubnutie kožných záhybov;
• bradavice;
• seborrhea;
• zvýšené potenie;
• hidradenitis

Diagnostika

Keď sa objavia prvé príznaky, ktoré naznačujú akromegáliu, mali by ste okamžite konzultovať s kvalifikovaným lekárom diagnostiku a presnú diagnózu. Akromegália sa diagnostikuje na základe krvných testov na hladinu IGF-1 (somatomedin C). O normálne ukazovatele Odporúča sa vykonať provokatívny test s glukózou. Za týmto účelom sa pacientovi s podozrením na akromegáliu odoberá krv každých 30 minút 4-krát denne.

Na potvrdenie diagnózy a hľadanie príčin vykonajte:

1. Všeobecná analýza krvi a moču.
2. Chémia krvi.
3. Ultrazvuk štítnej žľazy, vaječníkov, maternice.
4. Röntgenové vyšetrenie lebky a oblasti sella turcica (tvorba kostí v lebke, kde sa nachádza hypofýza) - je zaznamenané zvýšenie veľkosti sella turcica alebo dvojitý obrys.
5. CT vyšetrenie hypofýzy a mozgu s povinným kontrastom alebo MRI bez kontrastu
6. Oftalmologické vyšetrenie (očné vyšetrenie) – u pacientov dôjde k zníženiu zrakovej ostrosti a obmedzeniu zorného poľa.
7. Porovnávacia štúdia fotografií pacienta za posledných 3-5 rokov.

Liečba akromegálie

Niekedy sú lekári nútení uchýliť sa k chirurgickým metódam liečby akromegálie. Zvyčajne sa to stane, keď vytvorený nádor dosiahne príliš veľkú veľkosť a stlačí okolité mozgové tkanivo.

Drogy

Konzervatívna liečba akromegálie hypofýzy spočíva v použití lieky inhibuje produkciu somatropného hormónu. V dnešnej dobe sa na to používajú dve skupiny liekov.

• Jednou skupinou sú analógy somatostínu (Sandotastatin, Somatulin).
• Druhou skupinou sú agonisty dopamínu (Parloder, Abergin).

Chirurgická liečba (operácia akromegálie)

Ak adenóm dosiahol významnú veľkosť, alebo ochorenie rýchlo postupuje, samotná medikamentózna terapia nebude stačiť - v v tomto prípade Pacient je indikovaný na chirurgickú liečbu. Pri veľkých nádoroch sa vykonáva dvojstupňová operácia. V tomto prípade sa najskôr odstráni časť nádoru nachádzajúca sa v lebke a po niekoľkých mesiacoch sa nosom odstránia zvyšky adenómu hypofýzy.

Priamou indikáciou na operáciu je rýchla strata zraku. Nádor sa odstráni cez sfénoidnú kosť. U 85 % pacientov po odstránení nádoru dochádza k výraznému poklesu hladín somatotropínu až k normalizácii parametrov a pretrvávajúcej remisii ochorenia.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia akromegálie je indikovaná iba vtedy, keď je chirurgická intervencia nemožná a medikamentózna terapia neúčinná, pretože po jej zavedení v dôsledku oneskoreného účinku nastáva remisia až po niekoľkých rokoch a riziko vzniku postradiačných komplikácií je veľmi vysoké.

Predpoveď

Prognóza tejto patológie závisí od včasnosti a správnosti liečby. Nedostatok opatrení na odstránenie akromegálie môže viesť k invalidite u pacientov v produktívnom a aktívnom veku a tiež zvyšuje riziko úmrtnosti.

S akromegáliou sa znižuje priemerná dĺžka života: 90% pacientov sa nedožije veku 60 rokov. Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku kardiovaskulárnych ochorení. Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie pri malých adenómoch. Pri veľkých nádoroch hypofýzy sa frekvencia ich relapsov prudko zvyšuje.

Prevencia

Prevencia akromegálie je zameraná na včasné zistenie hormonálnej nerovnováhy. Ak včas normalizujete zvýšenú sekréciu somatotropného hormónu, môžete sa vyhnúť patologickým zmenám vnútorných orgánov a vzhľadu a spôsobiť stabilnú remisiu.

Prevencia zahŕňa dodržiavanie nasledujúcich odporúčaní:

• vyhnúť sa traumatickým poraneniam hlavy;
• pri metabolických poruchách sa poraďte s lekárom;
• starostlivo liečiť choroby postihujúce dýchací systém;
• Výživa detí a dospelých by mala byť kompletná a obsahovať všetky potrebné zdravé zložky.

Akromegália je veľmi vážna choroba s rovnako dôležitými príčinami a príznakmi. Ak sa pozriete na fotografie ľudí s týmto ochorením, okamžite si všimnete rozsah problému.

Preto sa v tomto článku pozrieme na túto chorobu podrobnejšie. Okrem príčin a príznakov sa dozviete, ako prebieha diagnostika. Tiež podrobnejšie zvážime hlavné metódy liečby tejto choroby.

Aký druh ochorenia je akromegália?

je syndróm charakterizovaný chronickou nadprodukciou rastového hormónu (GH) u jedincov s úplným fyziologickým rastom. Teda pre mužov a ženy.

Gigantizmus- to je rovnaká patológia, len sa prejavuje v detstve. Odlišná je aj tým, že deťom veľmi rýchlo rastú kosti, tkanivá a orgány.

Akromegália - príčiny a príznaky s fotografiami

Nižšie sa pozrieme na príčiny a príznaky akromegálie s fotografiami. Venujte prosím pozornosť komplikáciám tohto ochorenia. Je ich veľa.

Príčiny akromegálie

Vzhľadom na príčiny akromegálie je potrebné hneď povedať, že v 99% prípadov ide o adenóm hypofýzy ( mozgový nádor). Môže dôjsť aj k mimomaternicovej sekrécii hormónu/rastového hormónu uvoľňujúceho somatotropín.

Príčina akromegálie adenómu hypofýzy

Nemali by ste vylúčiť dedičné formy:

• McCune-Albrightov syndróm
• Rodinná akromegália
• Carneyho komplex
• syndróm MEN-1

Sprievodné ochorenia, ktoré primárne spôsobia smrť pacienta s týmto ochorením:

• Koronárna choroba srdca (CHD)
• Syndróm obštrukčného spánkového apnoe (OSA)
• Hyperparatyreóza
• Uzliny štítnej žľazy
• Črevné polypy
• Neoplázia

Tu sú hlavné príznaky akromegálie:

• (rastový hormón priamo ovplyvňuje potné žľazy, zvyšuje ich počet a aktivitu)
• Prehĺbenie hlasu (v dôsledku zväčšenia objemu mäkkých tkanív, a to aj v oblasti hlasivky)
• Chrápanie a spánkové apnoe (v dôsledku zvýšeného objemu mäkkých tkanív v horných dýchacích cestách)
• Zúženie zorného poľa (je to spôsobené rastom adenómu a tlakom optického chiazmy)
• Bolesť hlavy(v dôsledku produkujúceho nádoru hypofýzy)
• Makroglossia (žuvajú slová, keď hovoria, pretože jazyk opuchne)
• Bolesť a obmedzená pohyblivosť kĺbov
• somatomegália (všetky parenchýmové orgány sú zväčšené)
• Vysoká pevnosť (nástup choroby)
• Svalová slabosť (dlhodobá akromegália)
• Menštruačné nepravidelnosti u žien
• Znížené libido u mužov
• Diplopia
• Artralgia, artropatia
• Diastéma
• Prognatizmus

Keď sú ich zorné polia zúžené, vodiči zvyčajne hovoria, že v určitom bode začali byť odrezaní. Samotné stroje sa objavujú z ničoho nič, pretože človek nevidí periférnym videním.

Ak cez cestu prejde chorý človek, z ničoho nič sa môžu objaviť autá. Často sa takíto ľudia ocitnú v núdzových situáciách.

V každodennom živote, keď je zorné pole zúžené, človek môže jednoducho naraziť do rohov a nevšimnúť si blížiace sa predmety, ak sa nepozerá priamo pred seba.

Pri makroglassii môžu byť na jazyku stopy krvácania, pretože človek ho pravidelne uhryzne zubami.

Krvácanie na jazyku

Poškodenie kĺbov pri akromegálii má niekoľko štádií:

1. Opuchy, zväčšené kĺby, obmedzená pohyblivosť
2. Zničenie kĺbu (neskôr môže atrofovať a deformovať sa)

Komplikácie hromadného účinku

Začnime teda komplikáciami hromadného efektu. To je, keď nádor rastie a stláča ďalšie bunky hypofýzy. To znamená, že produkcia iných hormónov klesá.

Prvý budeme mať sekundárna nedostatočnosť nadobličiek. Jeho hlavnými príznakmi sú slabosť a strata hmotnosti.

Keď lekári identifikujú ochorenie, môžu vykonať ďalšiu diagnostiku:

• Analýza 24-hodinového moču na voľný kortizol
• Test inzulínovej hypoglykémie. Človeku sa podáva inzulín a hladina glukózy v krvi klesá. Tento stimul by mal zvýšiť rastový hormón a kortizol. Spôsobujú hypoglykémiu. Ak sa tak nestane, niečo nie je v poriadku.

Tiež možné sekundárna hypotyreóza. Hlavné príznaky:

• Slabosť
• Mierny prírastok hmotnosti

Laboratórna diagnostika:

• TSH (primárny hormón) bude zvýšený
• Bezplatná T4 sa zníži

Sekundárny hypogonadizmus. Jeho hlavnými príznakmi sú znížené libido a menštruačné nepravidelnosti.

Diabetes insipidus- u osoby sa môže vyskytnúť polyúria, polydipsia alebo strata hmotnosti.

Diagnostika:

1. Osmolalita plazmy viac ako 300 mOsmol/kg
2. Osmolalita moču nižšia ako 300 mOsmol/kg
3. Nízka hustota moču za deň (menej ako 1,008 g/l)

O hydrocefalus osoba sa sťažuje na slabosť, nestabilnú chôdzu, bolesť hlavy, mimovoľné močenie alebo stratu vedomia. V tomto prípade sa vykonáva MRI mozgu.

MRI mozgu

Dá sa to aj pozorovať zvýšený intrakraniálny tlak. Bolesť hlavy je lokalizovaná vo frontálnej, temporálnej a zadnej orbitálnej oblasti. Zvyčajne nie je pikantná ani drsná.

Edém

Teraz sa pozrime na druhý efekt (edém), kedy rastový faktor ovplyvňuje orgány a proliferáciu spojivového tkaniva. Prvým bude dýchanie. Najčastejšou sťažnosťou je noc apnoe.

Apnoe s akromegáliou

To znamená, že jazyk človeka sa zvyšuje, rovnako ako spojivové tkanivo v hrtane. V ležiacej polohe to všetko stláča dýchacie cesty.

Výsledkom je spánkové apnoe. Človek zle dýcha, neustále sa budí a chrápe. Nechýba ani ranný spánok a hnev.

Stále pozorovaný arteriálnej hypertenzie. Pri diagnostike lekár meria arteriálny tlak a vykonáva denné monitorovanie krvného tlaku.

Tiež možné akromegalická kardiomyopatia. Spravidla sa človek nesťažuje, pretože tento proces prebieha bez príznakov. Preto lekár nebude schopný okamžite pochopiť, kým sa neurobí ultrazvuk srdca.

Je to tiež možné lézie periférneho nervového systému. Ak sa vyvinie opuch nervu a stlačenie spojivového tkaniva, potom osoba pociťuje bolesť a parestéziu. Na diagnostiku sa vykonáva MRI.

Teraz sa pozrime na metabolické poruchy:

• Pečeň:
• — Stimulácia glukoneogenézy a glykogenolýzy
• — Stimulácia akumulácie triglyceridov
• Tukové tkanivo:
• — Stimulácia lipolýzy
• Svaly:
• – Zvýšiť akumuláciu voľných mastných kyselín
• — Rozvoj inzulínovej rezistencie
• Pankreas:
• — Stimulácia syntézy inzulínu
• Kosti:
• — Zvýšená výmena kostí

Pozoruje sa aj diabetes mellitus.

O osteopatia je možný rozvoj osteoporózy. Najmä ak má osoba hypogonadizmus. Pozorujú sa aj kompresné zlomeniny stavcov.

O artropatia pod vplyvom rastového hormónu sa zväčšuje chrupavkové tkanivo kĺbu a mäkké okolité prvky (svaly, spojivové tkanivo). Ďalej sa vyskytujú rôzne ulceratívne procesy a deformácia kĺbov.

Pod vplyvom rastového hormónu sa zvyšuje a štítnej žľazy . Tento prípad je charakterizovaný nodulárnou koloidnou strumou, ktorá proliferuje v rôznej miere. Na diagnostiku sa vykonáva ultrazvuk a aspiračná biopsia jemnou ihlou.

Difúzna a nodulárna struma

Črevné polypy zahŕňajú:

• Kolorektálny karcinóm
• Adenomatózne polypy
• Dolichocolon

Maternicové myómy sa môžu zväčšiť aj vplyvom rastového hormónu.

Zvyšuje sa aj riziko rozvoj rakoviny prostaty, mliečnych žliaz, čriev, pľúc a štítnej žľazy. Ako diagnostika sa používa ultrazvuk, CT, rádiografia, biopsia a endoskopické metódy.

V pokročilých prípadoch a s vývojom vonkajších zmien človek tiež zažíva psychické poruchy. Obzvlášť silne ovplyvňujú ženy. Ide o sociálnu izoláciu a zníženú fyzickú aktivitu.

Fotografia akromegálie

Nižšie vám predstavujem výber fotografií akromegálie. U mužov môžete vidieť choré ženy. Pre zväčšenie stačí kliknúť na obrázok.

Teraz si povedzme o diagnostike akromegálie. Ide o závažné, systémové neuroendokrinné ochorenie spôsobené nadmernou produkciou rastového hormónu.

Na obrázku nižšie vidíte pacienta s gigantizmom hypofýzy a tiež s rozvinutou akromegáliou po uzavretí rastovej platničky.

Pacient s akromegáliou

Všimnite si, že muž má palicu. S najväčšou pravdepodobnosťou ho bolia kĺby. Tiež sa hrbí. Toto je vzhľad, ktorý sa zvyčajne spája s pacientmi s touto chorobou.

Klinický obraz choroby (klasické znamenia):

• Zväčšenie rúk a nôh
• Zhrubnutie a zväčšenie čŕt tváre
• Hrubá, hustá, mastná pokožka
• Prehĺbenie hlasu
• Makroglosia ( človek prežúva slová)
• Zväčšenie dolnej čeľuste a hrebeňov obočia

Takéto príznaky sú prítomné u pacientov s už pokročilým ochorením. Nižšie je uvedený obrázok klasických príznakov akromegálie.

Dnes sa akromegália dá diagnostikovať v počiatočných štádiách. Teda vtedy, keď ešte nespôsobila zmeny čŕt tváre, ako aj zväčšenie rúk a nôh.

Ak má pacient jeden alebo viac z vyššie uvedených príznakov, potom je to dôvod na vylúčenie akromegálie. Na jej vylúčenie stačí urobiť krvný test na IGF-1 a rastový hormón.

Diagnóza je potvrdená, ak:

• Koncentrácie IGF-1 nalačno sú vyššie ako referenčné hodnoty
• Rastový hormón nalačno viac ako 1 ng/ml

Ak ste dostali normálny IGF-1 a rastový hormón viac ako 1 ng/ml, potom sa to oplatí urobiť orálny glukózový tolerančný test(OGTT) s rastovým hormónom:

• Vezmite krv na rastový hormón na prázdny žalúdok
• Do 5 minút vypite 75 g bezvodej glukózy alebo 82,5 g monohydrátu glukózy rozpusteného v 250 - 300 ml vody
• Počas textu a 3 hodiny pred ním je zakázané fajčiť
• Po 30, 60, 90, 120 minútach sa opäť odoberie krv na rastový hormón
• Na vylúčenie diabetes mellitus sa odoberá krv na glukózu v bodoch 0 a 120 min.

Test je kontraindikovaný, ak máte cukrovku.

Ak podľa výsledkov testov rastový hormón neklesne pod 1 ng/ml v žiadnom zo snímaných bodov, potom to potvrdzuje akromegáliu. Ak je rastový hormón aspoň v jednom bode pod 1 ng/ml, tak to nie je naša choroba.

Ak je akromegália potvrdená výsledkami hormonálneho krvného testu, potom je potrebné vizualizovať zdroj produkcie rastového hormónu.

MRI, bez ohľadu na klinický obraz a trvanie kurzu, dokáže zistiť mikroadenóm hypofýzy menší ako 1 cm.

Mikroadenóm hypofýzy menší ako 10 mm

Dá sa zistiť makroadenóm (10 - 25 mm).

Macroadenóm viac ako 1 cm

U pacienta môžete nájsť aj obrovský adenóm (viac ako 25 mm).

Obrovský adenóm viac ako 25 mm

Laboratórna diagnostika akromegálie

Laboratórna diagnóza akromegálie je náhodný rastový hormón, ktorý by mal byť vyšší ako 1,0 ng/ml. Pri vysoko imunometrickej metóde je to viac ako 0,4 ng/ml. V tomto prípade sa krv odoberie päťkrát s intervalom 30 minút.

Pozerajú sa aj na inzulínu podobný rastový faktor 1 (IGF-1), ktorý odráža stav dennej sekrécie somatrofínu bez ohľadu na príjem potravy. Preto je diagnosticky najpohodlnejší.

IRF-1 (vekové normy pre obe pohlavia)

Vek (roky)	Normálna hodnota (ng/ml)
20 — 25	116 — 358
25 — 30	117 — 329
30 — 35	115 — 307
35 — 40	109 — 284
40 — 45	101 — 267
45 — 50	94 — 252
50 — 55	87 — 328
55 — 60	81 — 225
60 — 65	75 — 212
65 — 70	69 — 200
70 — 75	64 — 188
75 — 80	59 — 177
80 — 85	55 — 166

Je vidieť, že rastový faktor podobný inzulínu s vekom klesá. Pozitívne výsledky sú možné aj pri zlyhaní pečene.

Estrogény negatívne ovplyvňujú väzbu rastového hormónu na periférne tkanivá.

Minimálna hladina rastových hormónov na pozadí orálneho glukózového tolerančného testu je tiež laboratórnym kritériom.

Koncentrácia rastového hormónu

Zvýšenie rastového hormónu v každom bode o viac ako 0,4 ng/ml vysoko citlivou imunometrickou metódou bude indikovať patológiu. Koniec koncov, GH by sa mal znížiť, keď sa glukóza dostane do krvi. No, jeho zvýšenie bude naznačovať autonómny charakter sekrécie rastového hormónu.

Inštrumentálna diagnostika

Ak sa laboratórne testy potvrdia, potom lekári odporučia pacienta na inštrumentálnu diagnostiku akromegálie. Toto bude MRI hypofýzy s kontrastom. V tomto prípade musia byť tomografy aspoň 1,5 Tesla.

Ak existujú kontraindikácie pre MRI, potom sa vykoná počítačová tomografia s kontrastom.

Ak sme nezistili adenóm hypofýzy, ale podľa laboratórnych údajov je zvýšená sekrécia rastového hormónu, vykoná sa dodatočná počítačová tomografia hrudníka (pľúca, týmus) a brušná dutina(gastrointestinálny trakt, pankreas) na vyhľadávanie ektopického somatoliberínového adenokarcinómu (STL).

Existujú však aj prípady ektopickej sekrécie somatotropného hormónu, ktorý sa nachádzal v ostrovčekoch pankreasu a lymfofolikulárnom tkanive.

Na potvrdenie ektopickej sekrécie somatoliberínu sa vykonávajú ďalšie laboratórne testy:

1. STL by mala byť vyššia ako 300 pg/ml
2. V krvnom teste dodatočne hľadáme prítomnosť prolaktínu, pretože nádor môže byť zmiešaný a vylučovať nielen rastový hormón. To je potrebné na určenie natívnosti a agresivity adenómu.

Liečba akromegálie je pomerne problematická, zložitá a drahý postup. Vyžaduje si to individuálny prístup ku každému pacientovi.

Väčšina pacientov (asi 80 %) vyžaduje konzervatívnu (medikamentóznu) terapiu. Takéto vysoké percento pacientov diktuje potrebu dosiahnuť hormonálnu kontrolu choroby. A tiež predchádzanie progresii rôznych komplikácií, dosahovanie úmrtnosti porovnateľnej s bežnou populáciou, čo je hlavné Konečný cieľ liečbe.

Na kontrolu akromegálie je vždy nevyhnutná komplexná terapia zahŕňajúca potlačenie hypersekrécie rastového hormónu, zníženie hladín IGF-1 a kontrolu rastu nádoru.

Na liečbu akromegálie sa používajú metódy chirurgickej, farmakologickej a radiačnej terapie. Bez ohľadu na to, aké metódy sa používajú, mali by byť všetky zamerané na dosiahnutie cieľové hodnoty pre biochemickú kontrolu:

• STH nie viac ako 2,5 ng/ml (nie viac ako 1 μg/l pri vysoko citlivej metóde stanovenia) – pri liečbe SRL
• Min. STH/OGTT menej ako 1 ng/ml (menej ako 0,4 μg/l) – po adenomektómii
• Normalizácia IGF-1

Skúšobný test s oktreotidom

Na začiatok sa vykoná skúšobná liečba akromegálie oktreotidom. To nám umožňuje určiť, či sú v adenóme receptory. Ak tam nie sú, potom sú s najväčšou pravdepodobnosťou adenómy dosť agresívne.

Vo všeobecnosti majú somatotropinómy tendenciu rásť vo všeobecnosti viac. Rastú skôr ako produkujú rastový hormón. Aspoň do stredného veku. Ale u ľudí nad 50 rokov sú zvyčajne mäkšie.

Ale ako môžete hádať?

Tu potrebujeme objektívnu metódu, aby sme potvrdili zvláštnosti priebehu ochorenia v rôznych vekových skupinách. V súlade s tým sa použil oktreotidový test.

Oktreotidový test

Umožňuje vám zistiť, do akej miery pacient toleruje oktreotid. Vedľajšie účinky tohto lieku:

• nevoľnosť
• zvracať
• hnačka

Ako je zrejmé z tabuľky, 50 mcg sa podáva prvýkrát. Avšak aj pri zavedení takejto jemnej dávky sa u pacienta môže objaviť vedľajší účinok.

Každý, kto neznáša krátkodobý oktreotid, s najväčšou pravdepodobnosťou nebude tolerovať dlhodobý oktreotid. Iba toto dobrodružstvo bude trvať 28 dní, a nie 4 - 5. Preto v takýchto prípadoch musíte vopred poznať toleranciu pacienta k lieku.

Vo všeobecnosti je táto metóda užitočná pre diferenciálnu diagnostiku. Môžeme vyriešiť nasledujúce problémy:

1. Mal by byť pacient pred operáciou pripravený na analógy somatostatínu? Koniec koncov, nikomu nepomôžu. Iba oni môžu zmierniť príznaky.
2. Niekto má veľký adenóm. Chcel by som to znížiť. Nevieme však, či oktreotid pomôže alebo nie. Tu pomáha testovanie. Ak sa IGF-1 znížil o menej ako 30 %, potom sa predpokladá, že osoba na test nereagovala. Ak je potlačenie viac ako 60%, potom je to veľmi dobrý výsledok. To naznačuje, že človeka možno liečiť aj konzervatívnou terapiou.

Prvou a jedinou metódou, ktorá môže pacienta raz a navždy vyliečiť, je chirurgická liečba akromegálie. Odstránením adenómu môže byť človek úplne vyliečený. Už nebude potrebovať lieky ani ďalšiu pomoc.

Čím dlhšie choroba trvá, tým sa zhoršuje.

Nižšie je obrázok, ktorý ukazuje, že nikto sa nepozerá do samotného mozgu. Dostanú sa vám do nosa. Predná stena sfénoidného sínusu sa odstráni. Potom prejdú cez prednú stenu sella turcica a skončia tam, kde je hypofýza.

Na túto operáciu sa spravidla používa endoskopický prístup. Všetko ide cez nos a adenóm sa odstráni. Samotná hypofýza nie je odstránená. Ak je to možné, nie je to vôbec ovplyvnené.

Operácia je teda čo najmenej invazívna a lokalizovaná v požadovanej oblasti. To znamená, že nikto neodstráni adenóm cez hlavu. To sa deje len vo veľmi zriedkavých prípadoch, keď obrovský adenóm ohrozuje život človeka.

Ale ani veľmi veľké adenómy nie sú vždy odstránené, pretože môžu prerásť do mozgu. Preto po ich odstránení môžu nastať veľké problémy. Potom musíte vyškrabať kus mozgu, čo tiež nie je veľmi dobré.

To znamená, že ak je pacient nažive, viac-menej zdravý a môže byť podporený liekmi, potom je niekedy lepšie sa adenómu nedotýkať.

Ale princíp je nasledujúci.

Prvým miestom operácie je, že iba ona dokáže človeka radikálne vyliečiť. Ak lekári vidia, že operácia sa nedá radikálne vyliečiť (napríklad adenóm obopína sifóny krčných tepien), tak niekedy treba kúsok objemu odobrať, aby sa zlepšil priebeh a pomohla ďalšia liečba liekmi.

Šanca na vyliečenie mikroadenómu operáciou je 70%. V prípade makroadenómu je to 30 %. Je pozoruhodné, že akromegáliu je veľmi ťažké okamžite identifikovať. S touto chorobou môže človek žiť 10 - 15 rokov. Preto to lekári v počiatočnom štádiu ochorenia neodhalia.

Preto pri neskorej liečbe treba človeka liečiť nielen na akromegáliu, ale aj na kopu iných chorôb.

Akromegália je bežný stav. Oficiálna prevalencia tohto ochorenia je 40 ľudí na milión. Ale náklady na každého pacienta presahujú 2 - 3 milióny rubľov ročne. Toto je drahá choroba.

Poznamenávam tiež, že testovanie na IGF-1 tiež nie je lacné. Keď sú sťažnosti, lekári to nie vždy vykonávajú, pretože to nie je ekonomicky výhodné.

Podotýkam, že v Nemecku sa takéto testy snažili robiť každému pacientovi. Prevalencia tohto ochorenia bola 1000 na milión. Teda oveľa viac ako v oficiálnych štatistikách.

Medikamentózna liečba akromegálie

Existujú tiež medikamentózna liečba akromegália. Pozostáva z troch metód:

1. Analógy somatostatínu
2. Agonisty dopamínového receptora

Indikácie pre primárnu medikamentóznu liečbu:

• Prítomnosť kontraindikácií chirurgickej liečby
• Kategorické odmietnutie chirurgického zákroku
• Očakávaný neuspokojivý výsledok operácie (výrazný lateroselárny rast adenómu)
• Garancia zachovania všetkých funkcií hypofýzy

Analógy somatostatínu

Analógy somatostatínu sú Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide. Sú potrebné pre trvalá liečba. Ľudia na ne odpovedajú v 80% prípadov. Náklady na liečbu takýmito liekmi sú niekde od 35 000 rubľov za mesiac. A to nezahŕňa liečbu iných chorôb.

V Rusku sú registrované 4 lieky zo skupiny analógov samotostatínu:

1. Somatulin Autogel (lanreotid, originálny liek, Ipsen, Francúzsko)
2. Sandostatin Lar (oktreotid, originálny liek, Novartis, Švajčiarsko)
3. Octreotide-Long (oktreotid, F-Sintez, Rusko)
4. Octreotide-Depot (octreotid, Pharmsintez, Rusko)

Dlhodobo pôsobiace liekové formy lanreotidu a oktreotidu pôsobia primárne na somatostatínové receptory 2. podtypu a majú približne rovnakú účinnosť.

Lanreotid a oktreotid sa však líšia v spôsobe podávania, čo môže ovplyvniť pohodlie pacienta.

Dlhodobo pôsobiace liekové formy lanreotidu sú dostupné v naplnených injekčných tubách pripravených na použitie, ktorých obsah sa podáva subkutánnou injekciou. Liekové formy Dlhodobo pôsobiaci oktreotid vyžaduje pred intramuskulárnou injekciou zriedenie.

Približne 75 % pacientov s akromegáliou, ktorí boli predtým liečení oktreotidom LAR každé 4 týždne, malo normálne hladiny IGF-1 po prechode na Somatulin Autogel 120 mg podávaný každých 6 alebo 8 týždňov.

Pomocou rôznych štúdií sa zistilo, že predĺženie intervalu medzi injekciami lieku pri zachovaní terapeutického účinku môže výrazne zjednodušiť injekčný režim a zvýšiť preferenciu pacienta pre terapiu.

S užívaním drogy existujú aj domáce skúsenosti. 65 pacientov preložených do Lanreotide Autogel podľa nasledujúcej schémy:

• Pacienti, ktorí pôvodne dostávali 10 mg oktreotidu každých 28 dní, prešli na injekcie 120 mg Somatulin Autogel každých 56 dní
• Pacienti, ktorí pôvodne dostávali 20 mg oktreotidu každých 28 dní, prešli na injekcie 120 mg Somatulin Autogel každých 42 dní
• Pacienti, ktorí pôvodne dostávali 30 alebo 40 mg oktreotidu každých 28 dní, prešli na injekcie 120 mg Somatulin Autogel každých 28 dní

U mnohých pacientov prechod z oktreotidu na Somatulin Autogel zvýšil účinnosť dlhodobej liečby, čo sa prejavilo v normalizácii biochemických parametrov (u 12 z 50 pôvodne dekompenzovaných pacientov) a miernom zmenšení veľkosti hypofýzy. adenóm (u 19 % pacientov).

V tejto pozorovacej skupine bolo 10 pacientov, ktorým sa prechodom na Somatulin Autogel 120 mg podarilo predĺžiť intervaly medzi podávaním lieku na 42 (u 8 pacientov) alebo 56 dní (u 2 pacientov) bez straty účinnosti.

Optimálne použitie monoterapie alebo kombinovanej terapie teda umožňuje dosiahnuť biochemickú remisiu u väčšiny pacientov trpiacich akromegáliou. Zároveň sa vyznačuje pretrvávajúcou účinnosťou a bezpečnosťou pri dlhodobom používaní.

Za predpokladu, že pacienti dobre dodržiavajú terapiu, strata účinnosti v priebehu času pri medikamentóznej terapii je zriedkavá.

Tiež by som sa chcel dotknúť drogy Pasireotid. Jeho účinnosť sa porovnáva s oktreotidom, pretože oktreotid pôsobí hlavne na receptory typu 2. Pasireotid je multianalóg a pôsobí takmer na všetky podtypy receptorov.

Ako ukazujú priebežné výsledky štúdie tohto lieku, skupina pacientov liečených Pasireotidom vo väčšej miere dosahuje normálne hladiny IGF-1.

Je však potrebné povedať, že veľmi často sa pri užívaní tohto lieku u pacientov s akromegáliou vyvinie vedľajší účinok, ako je vyvolanie porúch metabolizmu uhľohydrátov alebo zhoršenie metabolizmu uhľohydrátov pri existujúcich poruchách.

Výsledkom je, že pacienti musia neustále sledovať karbonémiu a predpisovať hypoglykemickú liečbu, ktorá zhoršuje kvalitu života človeka.

Agonisty dopamínového receptora

Agonisty dopamínu sú bežné kabergolín. Táto metóda sa používa, keď analógy somatostatínu v maximálnej dávke neprinášajú výsledky.

Kabergolín je vždy 0,5 mg na tabletu. Nemali by ste používať viac ako 3 mg za týždeň, pretože účinnosť po tomto čase zmizne. Môžete použiť až 7 mg, ale len veľké množstvo nedáva dobré výsledky.

Približne 80 % pacientov, ktorí dostávajú Pegvisomant v monoterapii, dosahuje normálne hladiny IGF-1. Ak sa nedosiahnu normálne hodnoty, odporúča sa kombinovať Pegvisomant s kabergolínom.

Blokátory receptorov rastového hormónu

Blokátory receptorov rastového hormónu sú veľmi drahé lieky, ktoré vás budú stáť asi 80 000 rubľov týždenne. Používa sa len u najzávažnejších pacientov, ktorí nereagovali na predchádzajúce možnosti liečby akromegálie.

Takéto lieky blokujú pôsobenie rastového hormónu na periférii a tým znižujú IGF-1. To znamená, že účinok je vynikajúci.

Problém je však v tom, že používanie výlučne týchto liekov sa zatiaľ nepovažuje za bezpečné. Keď blokujú produkciu IGF-1, hypofýza sa nevyhnutne pokúša syntetizovať ešte viac rastových hormónov. A to môže vyvolať rast adenómu.

Preto sa takéto blokátory zvyčajne používajú v kombinácii s analógmi somatostatínu.

Radiačná terapia akromegálie

Ak predchádzajúce metódy nepomáhajú, potom začnú používať radiačnú terapiu pri liečbe akromegálie. Ide v podstate o gama nôž a kybernetický nôž.

Radiačná terapia na liečbu akromegálie

Účinnosť rádioterapie je asi 30%. Ale stojí za to povedať, že pre pacientov s neperspektívnymi plánmi liečby nebude táto metóda zbytočná.

V minulosti sa používala aj protónová terapia, ktorá sa však už nepoužíva. Protónová terapia je jeden lúč častíc, ktorý smeruje cez hypofýzu. To znamená, že ovplyvňuje všetky orgány a tkanivá skrz naskrz. Tu je tiež potrebné dodať, že takmer vo všetkých prípadoch sa rozvinie panhypopituitarizmus.

Väčšinou používajte viac moderné metódy. Ako napr gama nôž A kybernetický nôž. Líšia sa tým, že lúč nepredstavuje žiadnu hrozbu pre okolité tkanivo.

Ale existuje niekoľko lúčov a všetky sa pretínajú v jednom bode, kde sa nachádza adenóm. V súlade s tým majú terapeutický účinok. V skutočnosti to vypália.

V skutočnosti je táto liečba veľmi jednoduchá. Najdôležitejšie je, že lekár má podozrenie a identifikuje túto chorobu včas. Okrem toho stále potrebuje pacientovi sprostredkovať potrebu liečby.

Napriek tomu, že ľudia s akromegáliou nezaznamenávajú veľa zmien vo svojom vzhľade, existujú špeciálne otázky pre pacientov, ktoré odrážajú podstatu procesu. Totiž, keď sa lekár opýta, či sa vzhľad zmenil, ľudia to väčšinou nepriznajú.

Ďalším problémom je, že prestávajú fotiť.

Preto musia lekári pochopiť, že ak človek nefotí, nezúčastňuje sa súťaží alebo nechodí von, je to už alarmujúci signál.

V dôsledku toho sa ľudia desocializujú.

A keď sa im vysvetlí, že s takýmito problémami nie sú sami, až v tomto štádiu sa človek môže cítiť oveľa lepšie. Preto musí lekár správne pripraviť svojho pacienta.

Prečo sa váš vzhľad mení? Rastový hormón robí dve veci:

1. GH spôsobuje opuch všetkých tkanív
2. Postupom času spôsobuje nánosy spojivového tkaniva. To môže následne viesť k bunkovej apoptóze. A potom už to prebieha fibróza. Ak sa to stalo, potom je to nezvratné. Ak je človek v počiatočných štádiách edému, potom je všetko reverzibilné. Preto je to ďalší dôvod na diagnostiku nie vonkajšími, ale metabolickými problémami. Napríklad bolesť hlavy, únava, potenie a pod.

To je všetko!

Teraz viete, čo je akromegália a aké sú jej príčiny a príznaky. Pozreli sme si aj fotku. Navyše sme sa podrobnejšie rozprávali o diagnostike a liečbe takejto choroby. Vo všeobecnosti buďte zdraví!

Akromegália (z gréckych slov acron – končatina, megalos – veľký) je ochorenie spojené so zvýšenou produkciou rastového hormónu (somatotropný hormón). Vyskytuje sa u ľudí oboch pohlaví a zvyčajne sa vyskytuje po ukončení rastu tela, t.j. hlavne vo veku 20-40 rokov, vyvíja sa postupne, trvá mnoho rokov.

Kde a ako sa vyrába rastový hormón?

Rastový hormón sa tvorí v hypofýze. Hypofýza je malá žľaza s vnútornou sekréciou (nie viac ako 1 cm), ktorá sa nachádza v spodnej časti mozgu, v kostnom výklenku nazývanom „sella turcica“ a produkuje životne dôležité dôležité hormóny. Rastový hormón u detí zabezpečuje procesy lineárneho rastu a tvorby kostí a svalov, u dospelých riadi metabolizmus vrátane metabolizmu sacharidov, metabolizmu tukov a metabolizmu vody a soli.

Funkciu hypofýzy riadi iná časť mozgu nazývaná hypotalamus. Hypotalamus produkuje látky, ktoré stimulujú alebo inhibujú produkciu hormónov v hypofýze.

U zdravý človek Obsah rastového hormónu počas dňa nie je rovnaký v rôznych časoch dňa, ale podlieha určitým výkyvom. Počas dňa sa striedajú epizódy poklesu a zvýšenia koncentrácie rastového hormónu s maximálnymi hodnotami v skorých ranných hodinách. Pri akromegálii dochádza nielen k zvýšeniu obsahu rastového hormónu, ale aj k narušeniu normálneho rytmu jeho uvoľňovania do krvi.

Príčiny vedúce k akromegálii

Bunky hypofýzy, ktoré produkujú rastový hormón, z viacerých špecifických dôvodov „unikajú“ z regulačného vplyvu hypotalamu a začínajú sa rýchlejšie množiť a aktívnejšie produkovať rastový hormón. Pokračujúci rast týchto buniek vedie k vytvoreniu benígneho nádoru hypofýzy - „adenómu hypofýzy“, ktorý môže v niektorých prípadoch dosiahnuť veľkosť až niekoľko centimetrov, to znamená, že je väčší ako normálna veľkosť hypofýzy. žľaza. Neupravené bunky hypofýzy môžu byť stlačené alebo dokonca zničené.

U väčšiny pacientov s akromegáliou produkuje nádor hypofýzy iba rastový hormón, avšak asi u tretiny pacientov môže byť nadmerná produkcia iných hormónov hypofýzy.

Najčastejšie je ochorenie podporované poraneniami lebky, nepriaznivým priebehom, akútnymi a chronickými infekciami (chrípka, osýpky a pod.), psychickými traumami, nádormi centrálneho nervového systému.

Prejavy akromegálie

Počas akromegálie existuje niekoľko štádií.

Najskoršie štádium - preakromegália - sa zistí zriedkavo, pretože prejavy nie sú také výrazné.

Hypertrofické štádium je charakterizované pokročilým klinickým obrazom ochorenia.

V štádiu nádoru medzi príznakmi ochorenia dominujú príznaky vplyvu na blízke orgány a tkanivá (zvýšený intrakraniálny tlak, očné a nervové poruchy).

Kachektické štádium – štádium vyčerpania – je výsledkom choroby.

Pacienti sa sťažujú na závraty, zvýšenú únavu, rozmazané videnie, bolesti kĺbov a krížov. Vzhľad pacient je zvláštny. Dochádza k výraznému nárastu horných a dolných končatín. Ruky a nohy nadobúdajú rýľový vzhľad. Zväčšuje sa obočie, lícne kosti, nos, pery a uši. Spodná čeľusť je zväčšená a vyčnieva dopredu. Jazyk je zväčšený a len ťažko sa zmestí do úst. Hlas je hrubý. Bolesti hlavy vyvolávajú obavy najmä kvôli nádorovej povahe akromegálie. Sú spojené so zvýšeným intrakraniálnym tlakom.

Pomerne často sa pri akromegálii pozorujú zmeny na koži, častejšie v oblasti kožných záhybov a miest trenia odevu, zvýšený obsah tuku a vlhkosť v dôsledku zvýšenia počtu a veľkosti potných a mazových žliaz, a skladanie.

IN počiatočné štádiá ochorení, dochádza k nárastu svalovej sily, ktorá je následne nahradená úbytkom svalového objemu a svalovou slabosťou.
Funkcie zväčšených vnútorných orgánov na počiatočné štádiá choroby zostávajú prakticky nezmenené. Neskôr sa objavia známky zlyhania srdca, pľúc a pečene. Možné zvýšenie krvného tlaku.

Niekedy sa zraková ostrosť znižuje a zorné pole sa zužuje. Vo funduse dochádza k postupnej zmene edému, stázy a atrofie očných nervov, ktorá, ak sa nelieči, vedie k nezvratnej slepote.

Postihnuté sú takmer všetky ženy menštruačný cyklus, často sa pozoruje výtok mlieka z mliečnych žliaz, ktorý nie je spojený s tehotenstvom a pôrodom, galaktorea. Tretina mužov má zníženú sexuálnu potenciu.

Rast nádoru prevažne smerom k hypotalamu spôsobuje u pacientov ospalosť, smäd, polyúriu (zvýšený objem a počet močení) a náhle zvýšenie teploty. Možný výskyt ptózy, ovisnuté viečka, dvojité videnie diplopie. Znižuje sa ostrosť sluchu.

Predpoveď

Pri absencii adekvátnej liečby je dĺžka života pacientov 3-4 roky s nepriaznivým priebehom a skorý štart(v mladom veku) a od 10 do 30 rokov s pomalým vývinom a priaznivým priebehom. Pri včasnej liečbe je prognóza života priaznivá a je možné zotavenie. Pracovná kapacita je obmedzená.

Čo môže urobiť lekár?

Liečba zahŕňa súbor opatrení zameraných na zníženie koncentrácie somatotropínu v krvnom sére:

• odstránenie nádoru hypofýzy, ktorý produkuje rastový hormón, alebo zabránenie jeho ďalšiemu zväčšeniu;
• zníženie hladiny rastového hormónu v krvi pomocou liekov;
• vymiznutie alebo výrazné zmiernenie prejavov ochorenia.

Zníženie hladiny rastového hormónu je dôležité nielen pre pohodu pacienta a zníženie (miznutie) klinické príznaky chorôb, ale aj na zachovanie strednej dĺžky života. Teraz je známe, že dlhotrvajúce zvýšené hladiny rastového hormónu v ľudskej krvi vedú k skorej úmrtnosti na kardiovaskulárne, pľúcne a rakovinové ochorenia.

V každom prípade je liečba akromegálie veľmi dôležitá, pretože nedostatok liečby vedie u pacientov v aktívnom produktívnom veku k skorej invalidite a zvyšuje riziko predčasnej úmrtnosti.

Čo môžeš urobiť?

Ak sa objavia charakteristické zmeny vzhľadu, ktoré sú dôvodom na podozrenie, že pacient má akromegáliu, mal by byť okamžite poslaný na konzultáciu k lekárovi. Ďalšie vyšetrenie sa vykonáva v špecializovanej nemocnici.

Akromegália

Čo je akromegália?

Akromegália je zriedkavá, pomaly progresívna získaná porucha, ktorá postihuje dospelých. Vyskytuje sa, keď hypofýza produkuje príliš veľa rastového hormónu (GH alebo tiež nazývaný rastový hormón, somatropín). Hypofýza je malá žľaza umiestnená v spodnej časti lebky, ktorá uchováva množstvo hormónov a uvoľňuje ich do krvného obehu podľa potreby tela. Tieto hormóny regulujú mnoho rôznych telesných funkcií. Vo väčšine prípadov je akromegália spôsobená rastom nezhubného nádoru (adenómu) postihujúceho hypofýzu.

Príznaky akromegálie zahŕňajú abnormálne zväčšenie kostí rúk, nôh, nôh a hlavy. Zväčšenie kostí v čeľustiach a na prednej časti lebky je zvyčajne najzreteľnejšou zmenou kostí. Akromegália môže tiež spôsobiť zhrubnutie mäkkých tkanív tela vrátane srdca, pier a jazyka. Keď choroba postihne deti pred koncom puberty, nadbytok rastového hormónu môže viesť k rýchlemu a vysokému rastu, známemu ako gigantizmus. Ak sa akromegália nelieči, môže viesť k vážnym ochoreniam a život ohrozujúcim komplikáciám.

príznaky a symptómy

Príznaky akromegálie sa zvyčajne objavujú pomaly a stávajú sa zreteľnejšími, keď postihnutí ľudia starnú. Špecifické symptómy, ktoré sa vyvinú, sa môžu veľmi líšiť od jednej osoby k druhej. Akromegália môže potenciálne spôsobiť širokú škálu symptómov a fyzických znakov.

Rysy tváre postupne zhrubnú v dôsledku nadmerného rastu mäkkých tkanív a chrupaviek. Tvárové kosti postupne sa prejaví, spodná čeľusť vyčnieva (prognatizmus) a uhryznutie môže spôsobiť veľké oddelenie a posunutie medzi zubami (maloklúzia). Pacienti môžu mať tiež abnormálne veľký jazyk a nezvyčajne husté, plné pery. Ľudia s akromegáliou nakoniec vyvinú hlboký a chrapľavý hlas v dôsledku zhrubnutia hlasiviek a zväčšenia prinosových dutín.

Akromegália tiež vedie k postupnému zväčšenie rúk a nôh. Postihnutí ľudia si môžu všimnúť, že krúžky na prstoch sa zdajú byť tesnejšie alebo už nesedia, alebo že sa im zväčšila veľkosť a šírka topánok. Rozliehať sa(hypertrofia) kostí a zvýšenie chrupavky v kĺboch ​​môže viesť k zápalu a postupnej degenerácii postihnutých kĺbov (). Často sa vyvíja bolesť kĺbov a svalov (a myalgia), ktorá postihuje najmä veľké kĺby, ako sú kolená, ramená, paže, zápästia a boky.

U niektorých ľudí s akromegáliou môže byť chrbtica abnormálne zakrivená zo strany na stranu a spredu dozadu (kyfoskolióza). Prerastanie tkaniva môže napadnúť nervy a spôsobiť necitlivosť a slabosť v rukách (). Môžu byť prítomné aj:

• abnormálne stmavnutie a zhrubnutie kože v určitých oblastiach tela ();
• nadmerné ochlpenie na tele (hirzutizmus);
• malé abnormálne výrastky prebytočnej kože (kožné štítky).

V niektorých prípadoch môže akromegália spôsobiť abnormálne zväčšenie určitých orgánov vrátane srdca. Symptómy môžu zahŕňať:

• ťažkosti s dýchaním počas fyzickej aktivity ()
• Nepravidelný srdcový tep (arytmia).

Zapojenie srdca do akromegálie môže nakoniec viesť k preťaženiu, pri ktorom srdce nedokáže správne cirkulovať krv do pľúc a zvyšku tela, čo vedie k akumulácii tekutín v pľúcach, srdci a rôznych tkanivách tela.

Ďalšie príznaky akromegálie môžu zahŕňať:

• abnormálne zväčšenie pečene ();
• (splenomegália) a črevá a/alebo obličky.

Niektorí ľudia s akromegáliou môžu mať zvýšený metabolizmus (hyperhidrózu) a/alebo zvýšenú produkciu mazu mazovými žľazami v koži, čo vedie k abnormálne mastnej pokožke.

Ľudia s akromegáliou sa môžu vyvinúť problémy s dýchaním vrátane spánkového apnoe, bežnej poruchy spánku charakterizovanej dočasnými, prerušovanými prerušeniami dýchania počas spánku. Príznaky tejto poruchy zahŕňajú:

• bdieť v noci;
• nadmerná ospalosť počas dňa;
• Hlasité chrápanie;

Pri obštrukčnom spánkovom apnoe, najbežnejšej forme spánkového apnoe, sú ťažkosti s dýchaním prerušené kolapsom dýchacích ciest alebo zablokovaním zväčšeného mäkkého tkaniva. Potom môže dôjsť k čiastočnému prebudeniu a človek sa môže udusiť. Spánok sa obnoví, keď znovu začne dýchanie. Neliečené spánkové apnoe môže byť spôsobené:

• vysoký krvný tlak;
• nepravidelný srdcový tep;
• opuch rúk a/alebo nôh;
• halucinácie;
• úzkosť;
• Podráždenosť.

ženy U pacientov s akromegáliou sa môže vyskytnúť abnormálny tok mlieka z prsníkov (galaktorea), ako aj zriedkavý alebo pomalý menštruačný tok (oligomenorea). U mužov Pri akromegálii možno pozorovať aj pokles sexuálnej túžby (znížené libido). Ľudia s akromegáliou majú zvýšené riziko vzniku polypov v hrubom čreve. Tiež ľudia s týmto ochorením môžu mať o niečo vyššie riziko, že sa u nich vyvinie, ako bežná populácia.

Príznaky, ktoré sa môžu vyvinúť v neskorších fázach akromegália zahŕňa svalovú slabosť a dysfunkciu periférnych nervov (tj nervov mimo mozgu a miechy). Niektorí postihnutí ľudia môžu mať zhoršené videnie a môže sa u nich vyvinúť slepota. Ak sa nelieči, 25 percent ľudí s akromegáliou má príznaky spojené s nekontrolovanou akromegáliou, vrátane:

• zvýšené množstvo cukru v moči (glykozúria);
• abnormálne silný smäd (polydipsia);
• abnormálne zvýšená chuť do jedla(polyfágia).

Príčiny akromegálie

Akromegália je zriedkavé ochorenie, ktoré je spôsobené nadmernými hladinami rastového hormónu (GH) v tele. Vo väčšine prípadov sú nadmerné hladiny GH spôsobené nezhubným (nerakovinovým) nádorom v hypofýze (adenóm hypofýzy). Väčšina adenómov vzniká v dôsledku nadmerného rastu buniek hypofýzy nazývaných somatotropné bunky (bunky hypofýzy, ktoré normálne vylučujú rastový hormón). Vo veľkej väčšine prípadov má ochorenie epizodický charakter a nie je spojené s dedičnou genetickou mutáciou.

Rastový hormón(GH) je hormón, ktorý sa podieľa na mnohých rôznych fyziologických procesoch v tele, vrátane pomoci pri regulácii fyzického rastu tela. Jednou z funkcií GH je stimulovať produkciu iného hormónu známeho ako (IGF-1). V dôsledku toho majú ľudia s akromegáliou tiež zvýšené hladiny IGF-1.

Zriedkavo môže byť akromegália spôsobená neefektívnou kontrolou buniek vylučujúcich rastový hormón hypotalamom (žľaza v mozgu, ktorá reguluje sekréciu hormónov). Nadbytok rastového hormónu môže byť niekedy spôsobený nadmernou stimuláciou spôsobenou príliš veľkým množstvom hormónu uvoľňujúceho rastový hormón (GHR), ktorý uvoľňuje hypotalamus alebo iné tkanivá.

V zriedkavých prípadoch môžu nádory hypofýzy v pankrease, pľúcach alebo nadobličkách spôsobiť akromegáliu. Tieto nádory môžu priamo produkovať nadbytok rastového hormónu alebo môžu produkovať hormón uvoľňujúci rastový hormón (GHR), ktorý stimuluje hypofýzu k uvoľňovaniu GH.

V niektorých prípadoch sa akromegália môže vyskytnúť ako súčasť určitých genetických syndrómov, vrátane:

• mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1;
• rodinný izolovaný adenóm hypofýzy;
• Carneyho komplex;
• McCune-Albrightov syndróm.

Akrogigantizmus viazaný na X spôsobuje gigantizmus a je spôsobený mikroduplikáciami segmentov chromozómu X.

Ovplyvnené populácie

Ochorenie postihuje mužov a ženy v rovnakom počte. Táto porucha postihuje približne 50 – 70 ľudí na milión. Vedci odhadujú, že porucha postihuje 3 z každého milióna ľudí každý rok. Pretože sa však príznaky akromegálie môžu vyvíjať pomaly, porucha môže často zostať nerozpoznaná, čo sťažuje určenie skutočného výskytu akromegálie v bežnej populácii.

Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku po puberte, ale najčastejšie sa vyskytuje počas štvrtej a piatej dekády.

Kedy Dochádza k nadmernej sekrécii rastového hormónu pred pubertou sa porucha nazýva skôr gigantizmus ako akromegália.

Diagnostika

Diagnózu akromegálie je niekedy ťažké stanoviť, pretože k rozvoju symptómov dochádza pomaly počas niekoľkých rokov. Diagnóza sa robí na základe podrobnú anamnézu pacienta, dôkladné klinické posúdenie, určenie charakteristických nálezov a špeciálne testy, ako sú krvné testy, glukózový tolerančný test, magnetická rezonancia (MRI) alebo počítačová tomografia (CT).

Lekári vám môžu otestovať krv na zvýšené hladiny rastového hormónu alebo IGF-1 (inzulínu podobný rastový faktor-1), ktorý je spojený s akromegáliou. Meranie IGF-1 je najpresnejší dostupný krvný test. Meranie hladín rastového hormónu sa často robí v spojení s glukózovým tolerančným testom. Pri glukózovom tolerančnom teste ľudia prijmú určité množstvo cukru, ktorý má znížiť hladinu rastového hormónu v krvi. U jedincov s nadprodukciou rastového hormónu však k tomuto poklesu nedochádza.

Lekári môžu tiež objednať MRI alebo CT vyšetrenie mozgu na zistenie prítomnosti a veľkosti nádoru hypofýzy.

Môžu sa vykonať ďalšie testy na posúdenie stupňa akromegálie u ľudí, vrátane echokardiografia na vyhodnotenie prítomnosti srdca, testy na zistenie prítomnosti spánkového apnoe a kolonoskopia na posúdenie stavu hrubého čreva a stanovenie základnej línie pre ďalšie testovanie.

Pacienti s akromegáliou majú zvýšené riziko zlomenín kostí a môžu byť vyšetrení röntgen alebo stanovenie kostnej minerálnej hustoty pomocou DXA skenovanie(dvojenergetická röntgenová absorpciometria).

Liečba akromegálie

Liečba akromegálie sa zameriava na špecifické príznaky, ktoré sa vyskytujú u každej osoby. Liečba môže vyžadovať koordinované úsilie tímu špecialistov. Cieľom liečby akromegálie je vrátiť hladiny rastového hormónu do normálu, znížiť veľkosť adenómu hypofýzy (ak je prítomný), čím sa zmierni tlak na okolité tkanivá, udržanie normálnej funkcie hypofýzy a zvrátenie alebo zlepšenie súvisiacich symptómov.

Akromegália sa zvyčajne lieči chirurgicky lieky a/alebo radiačná terapia. Žiadna terapeutická možnosť nie je účinná pre každého. Individuálny plán Liečba dospelých bude založená na niekoľkých faktoroch, vrátane:

• veľkosť a umiestnenie nádoru hypofýzy;
• prítomnosť alebo neprítomnosť určitých symptómov;
• vek osoby a všeobecný stav zdravie;
• a ďalšie faktory.

Rozhodnutia týkajúce sa použitia určitých liečebných postupov by mali robiť lekári a iní členovia zdravotníckeho tímu po dôkladnej konzultácii s pacientom na základe charakteristík jeho prípadu; dôkladnú diskusiu o možných prínosoch a rizikách, vrátane možných vedľajšie účinky a dlhodobé následky; preferencie pacienta; a ďalšie relevantné faktory.

Transsfenoidálna chirurgia

Akromegália sa zvyčajne lieči transsfenoidálnou operáciou; postup, pri ktorom sa odstráni celý nádor hypofýzy alebo jeho časť. Chirurgický zákrok často vedie k rýchlej terapeutickej reakcii, okamžite znižuje tlak na okolité mozgové štruktúry a znižuje hladinu rastového hormónu. Keď je operácia úspešná, opuch mäkkých tkanív sa môže znížiť už za niekoľko dní. Chirurgia je účinnejšia u pacientov s malými nádormi () ako u pacientov s veľkými nádormi (makroadenómy hypofýzy). Chirurgický zákrok nemusí úspešne odstrániť všetky symptómy (napríklad bolesti hlavy môžu pokračovať) a v niektorých prípadoch nemusí byť odstránenie celého nádoru možné, čo spôsobí, že hladiny rastového hormónu zostávajú príliš vysoké.

Jedinci podstupujúci chirurgickú liečbu by mali byť pravidelne kontrolovaní lekárom kvôli možnosti recidívy poruchy. V niektorých prípadoch operácia zlepší hladiny hormónov, ale nevráti ich do normálu, čo si často vyžaduje ďalšiu liečbu liekmi.

Medikamentózna liečba

Na liečbu sa môžu použiť tri rôzne skupiny liekov. toto:

• analógy somatostatínu, vrátane oktreotidu, lanreotidu a pasireotidu;
• antagonisty receptora rastového hormónu, ako je pegvisomant;
• antagonisty dopamínu.

Food and Drug Administration schválila použitie lieku. Oktreotidacetát na použitie pri liečbe akromegálie. Oktreotid je človekom vyrobená (syntetická) zlúčenina podobná somatostatínu (analóg somatostatínu), prirodzenému hormónu produkovanému hypotalamom, ktorý slúži na potlačenie sekrécie GH. (Hypotalamus je oblasť mozgu, ktorá hrá úlohu pri koordinácii hormonálnej funkcie.) Ukázalo sa, že liečba oktreotidom znižuje sérové ​​hladiny GH a IGF-1 a zmenšuje nádory u niektorých pacientov užívajúcich liek. Boli publikované štúdie bezpečnosti a účinnosti s dlhoročnými skúsenosťami s liečbou pacientov s akromegáliou.

Droga Pasireotid indikované u pacientov, ktorí mali nedostatočnú odpoveď na operáciu alebo u ktorých operácia neprichádza do úvahy. Podobne ako oktreotid, pasireotid pôsobí na somatostatínové receptory, pričom interaguje so somatostatínovými receptormi podtypov 1, 2, 3 a 5. Nedávne publikácie preukázali bezpečnosť a účinnosť pasireotidu v porovnaní s oktareotidom v randomizovanej, dvojito zaslepenej klinickej štúdii.

Lanreotide je určený aj na dlhodobú liečbu pacientov s akromegáliou, ktorí mali nedostatočnú odpoveď na operáciu a/alebo radiačnú terapiu alebo sú u nich tieto postupy kontraindikované. Liek znižuje hladiny GH a inzulínu podobného rastového faktora-1.

Liek schválil aj Úrad pre potraviny a liečivá Somavert (Pegvisomancer) na liečbu akromegálie u ľudí, ktorí mali nedostatočnú odpoveď na operáciu a/alebo radiačnú terapiu a iné liečby.

Tretia trieda liekov, ktoré sa niekedy používajú na liečbu ľudí s akromegáliou, sú Antagonisty dopamínu. Tieto lieky, medzi ktoré patrí bromokriptín a kabergolín, však bývajú účinné pre menej ľudí ako iné lieky. Lekári môžu predpisovať tieto lieky v kombinácii s inými liekmi používanými na liečbu akromegálie.

Liečenie ožiarením

Chirurgia a lieky môžu byť doplnené ožarovaním. Radiačná terapia sa najčastejšie používa u ľudí, u ktorých operácia dostatočne neznížila veľkosť nádoru alebo hladiny GH. Konvenčná frakcionovaná radiačná terapia často vyžaduje dennú liečbu počas 4 až 6 týždňov a môže znížiť hladiny rastového hormónu o 50 percent, ale úspešné výsledky môžu trvať 2 až 5 rokov, kým sa dostavia. Pretože výsledky sú oneskorené, radiačná terapia sa zriedka používa na liečbu akromegálie bez jej kombinácie chirurgická intervencia alebo lieková terapia.

Po úvodnej liečbe je potrebné pravidelne kontrolovať, či hypofýza funguje normálne a existujúce symptómy sa naďalej zlepšujú.

Okrem tradičnej radiačnej terapie opísanej vyššie môžu byť niektorí ľudia liečení inými formami radiačnej terapie. Táto forma radiačnej terapie umožňuje presnejšie zacielenie diaľkového lúča pod rôznymi uhlami. Táto možnosť obmedzuje poškodenie okolitého tkaniva a môže byť podaná v jednej relácii. Osoba nie je oprávnená na túto formu radiačnej terapie, ak je nádor hypofýzy vzdialený najmenej 5 mm od miesta, kde sa očné nervy krížia v spodnej časti mozgu (optická chiazma). Na určenie dlhodobej bezpečnosti a účinnosti tejto formy terapie pre ľudí s akromegáliou je potrebný ďalší výskum.

Predpoveď

Akromegália môže byť kontrolovaná takmer u všetkých pacientov pomocou kombinovanej liečby. Predtým mali pacienti s aktívnou akromegáliou očakávanú dĺžku života o 10 rokov kratšiu, ako sa očakávalo. Úmrtnosť sa zvýšila v dôsledku kardiovaskulárnych, cerebrovaskulárnych alebo respiračných ochorení. Keďže sa však v súčasnosti používajú prísne kritériá remisie, ktoré je možné splniť súčasnou liečbou, očakávaná dĺžka života je celkom normálna. Normalizácia hladín IGF-1 v sére môže vrátiť nadmernú mortalitu na úroveň očakávanú v populácii bez akromegálie.

Účinná liečba môže výrazne znížiť opuchy rúk a nôh, potenie, únavu, bolesti kĺbov, chrápanie a ďalšie príznaky ochorenia. Nie všetky klinické prejavy však terapia zvráti. Najmä zmeny tváre a kostí sa úplne nevyriešia.

Účinná biochemická kontrola, najmä normalizácia hladín IGF-1, koreluje so zlepšením príznakov a symptómov a kardiovaskulárnych ochorení a zníženej inzulínovej rezistencie. Diabetes mellitus sa môže zlepšiť, ale často neustúpi napriek normalizácii GH a IGF-1. Na zlepšenie výsledku by preto pacienti a lekári mali pokračovať v špecifickej liečbe každej komorbidity, ako je diabetes a hypertenzia.

zaujímavé