Акромегалия – это состояние организма, при котором патологически увеличены отдельные части тела. Недуг связан с чрезмерным продуцированием гормона роста (соматотропного гормона). Этот процесс возникает в результате опухолевых поражений передней доли гипофиза.

Одним из серьезных отягощений акромегалии может становиться сахарный диабет, еще более усугубляющий течение болезни.

Как правило, заболевание проявляется у людей взрослого возраста и характеризуется существенным укрупнением некоторых черт лица. Кроме этого, будут отмечены симптомы:

• увеличение стоп и кистей рук;
• регулярные боли в голове;
• болевые ощущения в суставах;
• половая и репродуктивная дисфункция.

Высокий уровень гормона роста – это причина слишком ранней смертности больных от различных сопутствующих заболеваний.

Акромегалия начинает свое развитие сразу же после остановки роста организма. Симптоматика болезни нарастает постепенно и спустя продолжительный отрезок времени происходит заметное изменение во внешности пациента. Если говорить о временных рамках, то болезнь диагностируется только спустя 7 лет после ее начала.

Акромегалия в равной степени поражает мужчин и женщин. Средний возраст больных – 40-60 лет.

Болезнь эта достаточно редкая и наблюдается примерно у 40 человек на каждый миллион населения.

Причины возникновения недуга

Как было отмечено, выработка соматотропного гормона происходит благодаря работе гипофиза человека. В детском возрасте гормон отвечает за процесс формирования костей и мышечного скелета, а также линейного роста. У взрослых он осуществляет контроль над обменом веществ в организме:

1. углеводным;
2. липидным;
3. водно-солевым.

Продуцирование гормона роста регулируется гипоталамусом, который производит особые нейросекреты:

• соматолиберин;
• соматостатин.

Если говорить о норме, то концентрация соматотропина в крови человека на протяжении 24 часов существенно колеблется. Максимума уровень гормона достигает в предутренние часы.

Больные акромегалией будут страдать не только повышением гормона роста в крови, но также и проблемами с адекватным ритмом его выработки. Клетки гипофиза (его передней доли) не способны подчиняться влиянию гипоталамуса и происходит стремительный их рост.

Активное разрастание клеток гипофиза – это причины доброкачественного новообразования – аденомы гипофиза, которая крайне быстро производит соматотропин. Размер железистой опухоли может превышать объем самой железы. Кроме этого, нормальные клетки гипофиза сдавливаются и разрушаются.

Примерно в половине случаев с опухолью гипофиза продуцируется только соматотропин. У 30 процентов больных отмечена дополнительная выработка пролактина, а оставшиеся пациенты будут страдать от секреции:

• А-субъединиц;
• лютеинизирующего;
• тиреотропного;
• фолликулостимулирующего гормонов.

В 99 процентов случаев аденома гипофиза станет предпосылкой акромегалии. Причины возникновения аденомы:

1. новообразования в гипоталамусе;
2. черепно-мозговые травмы;
3. синусит (воспаление пазух носа) в хронике.

Существенную роль в развитии болезни отведено наследственности ввиду того, что чаще всего акромегалией страдают именно родственники.

У детей и подростков на фоне стремительного роста возникает гигантизм. Он характеризуется чрезмерным и относительно равномерным увеличением костей, тканей и всех внутренних органов.

Как только физиологический рост ребенка будет остановлен и произойдет окостенение скелета, начнутся нарушения пропорций тела по типу акромегалии (непропорциональное утолщение костей, укрупнение внутренних органов), а также характерные сбои в обменных процессах.

Когда начнут наблюдаться симптомы болезни, сразу же будет обнаружена гипертрофия паренхимы и стромы некоторых органов:

1. кишечника;
2. сердца;
3. поджелудочной железы;
4. печени;
5. легких;
6. селезенки.

Именно проблемы с поджелудочной железой – это причины развития сахарного диабета у таких больных. Рост соединительной ткани становится предпосылкой склеротических изменений в вышеуказанных органах, повышения существенных угроз начала развития опухолей. Это могут быть доброкачественные или злокачественные эндокринные новообразования.

Этапы недуга

Болезнь характеризуется многолетним и вялотекущим течением. Симптомы будут выражены в зависимости от степени течения заболевания:

• преакромегалия – первые симптомы, как правило, выражены слабо. На этой стадии недуг крайне сложно выявить. Это становится возможным только на основе показателей анализа крови на соматотропный гормон и компьютерной томографии головного мозга;
• гипертрофический этап – начало яркой выраженности симптомов акромегалии;
• стадия опухоли – больной начинает ощущать симптомы сдавленности в соседних отделах мозга (рост внутричерепного давления, а также проблемы с нервами и глазами);
• кахексия – исход недуга (истощение).

Симптоматика заболевания

Симптомы недуга акромегалия могут быть вызваны чрезмерной концентрацией гормона соматотропин или же влиянием аденомы гипофиза на глазные нервы и расположенные рядом структуры мозга.

Переизбыток гормона роста провоцирует характерные изменения внешнего вида больных и огрубения черт лица. Это может быть увеличение скул, нижней челюсти, надбровных дуг, ушей и носа. По мере роста нижней челюсти отмечается деформация прикуса ввиду расхождения промежутков между зубами.

Заболевание может отмечаться значительным увеличением языка (макроглоссия). Гипертрофия языка вызывает изменения голоса. Могут начаться существенные проблемы с голосовыми связками и гортанью. Это все происходит практически незаметно для самого больного человека.

Кроме указанных симптомов для акромегалии характерно утолщение фаланг пальцев, существенное увеличение костей черепа, стоп, а также кистей.

По мере развития этого процесса возникает необходимость приобретения головных уборов и перчаток на несколько размеров больше, нежели это требовалось ранее .

Заболевание становится причиной деформации скелета:

1. искривления позвоночника;
2. увеличения размеров грудной клетки;
3. расширения промежутков между ребрами.

В результате гипертрофии хрящевой и соединительной тканей наблюдается ограниченное движение суставов, а также артралгия. Могут быть выявлены проявления сахарного диабета, например, чрезмерно частое мочеиспускание.

Если отсутствует лечение, болезнь вызывает избыточную потливость и выделение сала, что обусловлено повышенной работой соответствующих желез. Кожные покровы у таких больных утолщаются, уплотняются, а еще могут собираться в складки на голове под волосами.

При болезни акромегалия происходит укрупнение мышц, а также внутренних органов. Пациенты начинают страдать от:

• слабости;
• повышенной утомляемости;
• прогрессирующего снижения работоспособности.

На фоне этого развивается гипертрофия миокарда, сменяющаяся миокардиодистрофией и стремительно нарастающей сердечной недостаточностью.

Примерно 1/3 больных будут иметь проблемы с артериальным давлением. У 90 процентов будет развиваться так называемый синдром сонных апноэ. Это патологическое состояние напрямую связано с гипертрофией мягких тканей дыхательных путей, а также сбоями в нормальной работе дыхательного центра.

Достаточно часто при болезни нарушается нормальная половая функция. У женской половины пациентов при существенном переизбытке пролактина и нехватке гонадотропина будет развиваться сбой менструального цикла, а также бесплодие. Будет отмечена галакторея – состояние, когда происходит выделение молока из грудных желез при отсутствии беременности и периода лактации.

Примерно у 30 процентов мужчин будет значительно снижена половая функция. Кроме этого, такие симптомы – причины того, что будет развиваться . Этот недуг возникает на фоне высокой секреции антидиуретического гормона.

С ростом новообразования в гипофизе и сдавливания нервных окончаний будут возникать еще и такие симптомы:

• двоение в глазах;
• головокружение;
• потеря или частичное снижение слуха;
• онемение верхних и нижних конечностей;
• болезненные ощущения в области лба и скул;
• светобоязнь;
• частые рвотные позывы.

Люди, страдающие акромегалией, находятся в зоне повышенного риска развития новообразований в щитовидной железе, матке, а также пищеварительном тракте, особенно, если отсутствует лечение.

Какими могут быть осложнения?

Течение болезни акромегалия часто сопровождено развитием серьезных осложнений со стороны практически всех органов. Максимально часто это могут быть такие недуги:

• артериальная гипертония;
• сердечная недостаточность;
• гипертрофия сердца;
• миокардиодистрофия.

Практически в 1/3 случаев возникает или даже второго типа течения. Помимо диабета может начаться эмфизема легких и дистрофия печени. Если отсутствует лечение, то при гиперпродуцировании факторов роста возникают новообразования в различных органах. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Что необходимо для выявления акромегалии?

Как уже было отмечено, на ранних стадиях эта болезнь может быть выявлена только случайно. Если акромегалия присутствует более 5 лет, то на таких поздних стадиях она может быть заподозрена на фоне увеличения некоторых частей тела, а также основываясь на симптомы, описанные выше.

При подозрении на акромегалию необходимо обратиться за консультацией к доктору эндокринологу. Он рекомендует сдачу соответствующих анализов для подтверждения или исключения предполагаемого диагноза.

Основными лабораторными критериями выявления болезни становятся некоторые компоненты крови:

• ИРФ І (инсулиноподобный ростовой фактор);
• соматотропный гормон (его выполняют по утрам сразу же после теста на концентрацию глюкозы).

Лечение

При акромегалии лечение будет направлено на достижение ремиссии недуга путем ликвидации чрезмерной выработки соматотропина и приведение к норме уровня концентрации ИРФ І.

Лечение болезни в современной медицине, а в частности эндокринологии, может быть основано на:

• медикаментозном;
• лучевом;
• хирургическом;
• комбинированном методах.

Для корректировки показателей крови необходимо принимать аналоги соматостатина, подавляющего продуцирование гормона роста. Кроме этого, при заболевании необходимо лечение на основе половых гормонов, агонистов дофамина.

Самым эффективным способом терапии будет считаться хирургический. Он предусматривает избавление от новообразования в основании черепа через клиновидную кость.

Если аденома небольшая, то примерно в 85 процентах случаев лечение принесет нормализацию состояния и ремиссию.

При существенных размерах опухоли положительная динамика после первого оперативного вмешательства будет примерно в 30 процентах случаев. Не исключен при операции и летальный исход

Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя.

Что такое акромегалия: описание болезни

Акромегалия – это заболевание, при котором повышается выработка гормона роста (соматотропина), при этом происходит нарушение пропорционального роста скелета и внутренних органов, кроме того наблюдается нарушение обмена веществ.

Соматропин усиливает процессы синтеза белковых структур, при этом выполняя следующие функции:

• замедляет распад белков;
• ускоряет преобразование жировых клеток;
• уменьшает отложение жировых образований в подкожной клетчатке;
• увеличивает соотношение между мышечной массой и жировой тканью.

Стоит отметить, что уровень гормона напрямую зависит от возрастных показателей, так наиболее высокая концентрация соматропина наблюдается в первые годы жизни примерно до трех лет, а максимальная его выработка происходит в переходном возрасте. В ночное время соматотропин значительно повышен, поэтому нарушение сна приводит к его уменьшению.

Бывает так, что при заболеваниях нервной системы, поражающих гипофиз, либо по каким-то другим причинам в организме происходит сбой и соматотропный гормон продуцируется в избыточном количестве. В базовом показателе он значительно повышен. Если это произошло в зрелом возрасте, когда активные зоны роста уже закрыты, это грозит акромегалией.

Причины

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста, а также неравномерному его поступлению в кровь

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы и фото акромегалии

Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии.

На фото виден характерный симптом акромегалии на лице

Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:

• частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
• расстройства сна, повышенная утомляемость;
• светобоязнь, ;
• возникающие время от времени головокружения;
• отечность верхних конечностей и лица;
• усталость, снижение работоспособности;
• боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов, онемение конечностей;
• потливость;

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

• Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца;
• увеличение скуловых костей;
• нижней челюсти;
• надбровных дуг;
• гипертрофию ушей;
• носа;

Это делает черты лица более грубыми.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

Стадии развития болезни

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

1. Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
2. Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
3. Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
4. Последняя стадия - это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Вовремя проходите все необходимые профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии.

Осложнения для человека

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

• нервные расстройства;
• патологии эндокринной системы;
• матки;
• синдром поликистоза яичников;
• полипы кишечника
• ишемическая болезнь;
• сердечная недостаточность;

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

• огрубение кожных складок;
• бородавки;
• себорея;
• повышенная потливость;
• гидраденит.

Диагностика

При проявлении первых симптомов, которые указывают на акромегалию, следует сразу же обратиться к квалифицированному врачу для проведения диагностики и точной постановки диагноза. Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для подтверждения диагноза и поиска причин выполняют:

1. Общий анализ крови и мочи.
2. Биохимический анализ крови.
3. УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
4. Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
5. КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования
6. Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
7. Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.

Лечение акромегалии

Иногда врачи вынуждены прибегать к хирургическим методикам лечения акромегалии. Обычно это происходит в том случае, если сформированная опухоль достигает слишком больших размеров и сдавливает окружающие её ткани мозга.

Препараты

Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов.

• Одна группа – аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин).
• Вторая группа – агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).

Хирургическое лечение (операция при акромегалии)

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок.

Прогноз

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности.

При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию.

Профилактика включает соблюдение следующих рекомендаций:

• избегать травматических повреждений головы;
• обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
• тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
• питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия это что за болезнь

— это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Акромегалия — причины и симптомы с фото

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Причины акромегалии

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге ). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
• Семейная акромегалия
• Комплекс Карни
• Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

• Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
• Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
• Гиперпаратиреоз
• Узлы щитовидной железы
• Полипы кишечника
• Неоплазии

Вот основные симптомы акромегалии:

• (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
• Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
• Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
• Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
• Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
• Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
• Боль и ограничение подвижности суставов
• Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
• Высокая сила (дебют болезни)
• Мышечная слабость (длительная акромегалия)
• Нарушение менструального цикла у женщин
• Снижение либидо у мужчин
• Диплопия
• Артралгии, артропатии
• Диастема
• Прогнатизм

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
2. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Масс-эффект осложнений

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность . Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

• Анализ суточной мочи на свободный кортизол
• Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз . Основные симптомы:

• Слабость
• Умеренная прибавка в весе

Лабораторная диагностика:

• ТТГ (первичный гормон) будет повышен
• Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм . Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

Диагностика:

1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления . Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Отеки

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ .

Апноэ при акромегалии

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия . При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия . Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Возможны и поражения периферической нервной системы . Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

• Печень:
• — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
• — Стимуляция накопления триглицеридов
• Жировая ткань:
• — Стимуляция липолиза
• Мышцы:
• — Усиливают накопление свободных жирных кислот
• — Развитие инсулинорезистентности
• Поджелудочная железа:
• — Стимуляция синтеза инсулина
• Кости:
• — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа . Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

• Колоректальный рак
• Аденоматозные полипы
• Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения . Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это , социальная изоляция и снижение физической активности.

Фото акромегалии

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

Теперь поговорим про диагностику акромегалии. Она является тяжелым, системным нейроэндокринным заболеванием, обусловленное избыточной выработкой гормона роста.

На изображении ниже вы видите пациента с гипофизарным гигантизмом, а также с развившейся акромегалией после закрытия зон роста.

Больной акромегалией

Обратите внимание, что у человека есть трость. Вероятнее всего, у него болят суставы. Также он сутулиться. Именно такой внешний вид обычно ассоциируется с пациентами данной болезни.

Клиническая картина болезни (классические признаки ):

• Укрупнение кистей и стоп
• Огрубение и укрупнение черт лица
• Грубая, толстая, жирная кожа
• Огрубение голоса
• Макроглоссия (человек зажевывает слова )
• Увеличение нижней челюсти и надбровных дуг

Такие признаки имеются у пациентов с уже запущенной болезнью. Ниже рисунок с классическими признаками акромегалии.

На сегодняшний момент акромегалию можно диагностировать на ранних этапах. То есть, когда она еще не вызвала изменений черт лица, а также укрупнений кистей и стоп.

Если у пациента есть один или несколько вышеперечисленных признаков, то это повод исключить акромегалию. Для того чтобы ее исключить, достаточно сделать анализ крови на ИФР-1 и на гормон роста.

Диагноз подтверждается если:

• Концентрация ИФР-1 натощак выше референсных значений
• Гормон роста натощак более 1 нг/мл

Если вы получили нормальный ИФР-1 и гормон роста более 1 нг/мл, то стоит провести пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) с гормоном роста:

• Кровь на гормон роста брать натощак
• За 5 минут выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 моногидрата глюкозы, растворенных в 250 — 300 мл воды
• Не разрешается курить во время текста и за 3 часа до него
• Через 30, 60, 90, 120 минут повторно берут кровь на гормон роста
• Для исключения сахарного диабета в точках 0 и 120 мин берут кровь на глюкозу

Противопоказанием для теста является наличие сахарного диабета.

Если по результатам теста гормон роста ни в одной из взятых точек не снижается ниже 1 нг/мл, то это подтверждает акромегалию. Если гормон роста хотя бы в одной какой-то точке ниже 1 нг/мл, значит это не наша болезнь.

Если акромегалия подтверждена по результатам гормонального анализа крови, то необходимо визуализировать источник продукции гормона роста.

При МРТ независимо от клинической картины и длительности течения, можно обнаружить микроаденому гипофиза менее 1 см.

Микроаденома гипофиза менее 10 мм

Можно обнаружить макроаденому (10 — 25 мм).

Макроаденома более 1 см

Также можно найти у пациента гигантскую аденому (более 25 мм).

Гигантская аденома более 25 мм

Лабораторная диагностика акромегалии

Лабораторная диагностика акромегалии — это случайный гормон роста, который должен быть больше 1,0 нг/мл. При высоко имунетрическом методе это более 0,4 нг/мл. При этом проводят пятикратное взятие крови с интервалом в 30 минут.

Также смотрят инсулиноподобный ростовый фактор 1 (ИРФ-1), который отражает суточный соматрофиновый секреторный статус независимо от приема пищи. Поэтому он диагностически наиболее удобен.

ИРФ-1 (возрастные нормативы для обоих полов)

Возраст (лет)	Значение нормы (нг/мл)
20 — 25	116 — 358
25 — 30	117 — 329
30 — 35	115 — 307
35 — 40	109 — 284
40 — 45	101 — 267
45 — 50	94 — 252
50 — 55	87 — 328
55 — 60	81 — 225
60 — 65	75 — 212
65 — 70	69 — 200
70 — 75	64 — 188
75 — 80	59 — 177
80 — 85	55 — 166

Видно, что с возрастом инсулиноподобный фактор роста снижается. Также положительные результаты возможны при печеночной недостаточности.

Эстрогены негативно влияют на связывание гормона роста с периферическими тканями.

Минимальный уровень гормонов роста на фоне орального глюкозотолерантного теста также является лабораторным критерием.

Концентрация гормона роста

Повышение гормона роста в каждой из точек более 0,4 нг/мл при высокочувствительном имунометрическом методе будет свидетельствовать о патологии. Ведь ГР должен снижаться при попадании глюкозы в кровь. Ну а его повышение будет свидетельствовать об автономном характере секреции гормона роста.

Инструментальная диагностика

Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл.

Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

1. СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
2. В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

Лечение акромегалии — это довольно проблематичная, сложная и дорогостоящая процедура. Требует она индивидуального подхода к каждому пациенту.

Большинство больных (около 80%) нуждаются в проведении консервативной (медикаментозной) терапии. Такой высокий процент пациентов диктует необходимость достижения гормонального контроля заболевания. А также предотвращения прогрессирования различных осложнений, достижения показателя смертности, сопоставимого с общей популяцией, что является главной конечной целью лечения.

Для контроля акромегалии всегда необходима комплексная терапия, включающая подавление гиперсекреции гормона роста, снижение уровней ИФР-1 и контроль опухолевого роста.

Для лечения акромегалии используются хирургические, фармакологические и лучевые методы терапии. Однако, какие бы способы не использовались, все они должны быть направлены на достижение целевых значений биохимического контроля :

• СТГ не более 2,5 нг/мл (не более 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) — при лечении SRLs
• Мин. СТГ/ОГТТ менее 1 нг/мл (менее 0,4 мкг/л) — после аденомэктомии
• Нормализация ИФР-1

Пробный тест с октреотидом

Для начала проводят пробное лечение октреотидом при акромегалии. Это позволяет выявить есть ли в аденоме рецепторы. Если их там нет, то скорее всего аденомы там довольно агрессивные.

Вообще, в целом соматотропиномы склонны больше расти. Они скорее растут, чем вырабатывают гормон роста. По крайней мере до среднего возраста. А вот у людей за 50 они как правило, более мягкие.

Но как тут угадать?

Тут нужен объективный метод для того, чтобы подтвердить особенность течения заболевания в разных возрастных группах. Соответственно, был использован тест с октреотидом.

Тест с октреотидом

Он позволяет выяснить, насколько пациент переносит октреотид. Побочные эффекты такого лекарства:

• тошнота
• рвота
• диарея

Как видно из таблицы, первый раз вводится 50 мкг. Тем не менее даже при введении такой щадящей дозы все равно, у пациента может развиваться побочное явление.

Тот, кто не может вытерпеть короткий октреотид, тот скорее всего не вытерпит и длинный. Только это приключение будет на 28 дней, а не на 4 — 5. Поэтому для таких случаев нужно знать заранее переносимость лекарства пациентом.

В общем, таком метод полезен для дифференциальной диагностики. Мы можем решить следующие задачи:

1. Стоит ли пациента готовить к аналогам соматостатина к операции. Ведь кому-то они не помогут. Только смогут снизить симптомы.
2. У кого-то большая аденома. Ее хотелось бы уменьшить. Однако мы не знаем, поможет ли октреотид или нет. Вот тут помогает проба. Если ИФР-1 снизился менее чем на 30%, то считается, что человек не ответил на пробу. Если более 60 % подавления, то это очень хороший результат. Это говорит о том, что человека можно вести даже на консервативные терапии.

Первым и единственным методом, который может вылечить пациента раз и навсегда, является хирургическое лечение акромегалии. Удаляя аденому, можно полностью вылечить человека. Ему больше не будут нужны лекарства и дополнительная помощь.

Чем длительнее течет болезнь, тем хуже.

Ниже рисунок, который говорит о том, что в сам мозг никто не лезет. Лезут в нос. Убирают переднюю стенку клиновидной пазухи. Потом проходят переднюю стенку турецкого седла и оказываются там, где гипофиз.

Как правило, при такой операции используют эндоскопический доступ. Проходит все через нос и удаляется аденома. Сам гипофиз не удаляется. Он по возможности вообще, не затрагивается.

Таким образом, операция максимально малоинвазивна и локализована в нужной области. То есть через голову аденому никто не удаляет. Проводится это лишь в очень редких случаях, когда огромная аденома угрожает жизни человека.

Но даже сильно большие аденомы не всегда удаляются, поскольку они могут врастаться в мозг. Поэтому после их удаления могут возникнуть большие проблемы. Тогда приходится выскребать кусок мозга, что тоже не очень хорошо.

То есть если пациент жив, более-менее здоров и его можно поддерживать медикаментозно, то иногда аденому лучше не трогать.

Но принцип следующий.

Первое место операции — только она может радикально вылечить человека. Если врачи видят, что операция радикально вылечить не сможет (например, аденома обхватывает сифоны сонных артерий), то иногда следует удалить кусок объема, чтобы улучшить течение и помочь дальше лечить медикаментозно.

Шанс излечение микроаденомы с помощью хирургии равен 70%. Для макроаденомы это 30%. Примечательно, что акромегалию выявить сразу очень сложно. Человек может жить 10 — 15 лет с такой болезнью. Поэтому врачи выявляют это не на ранней стадии болезни.

Поэтому во время позднего лечения, человека нужно не только лечить от акромегалии, но и от кучи других заболеваний.

Акромегалия — это нередкое заболевание. Официальное распространенность такой болезни 40 человек на миллион. Но затраты на каждого пациента превышают 2 — 3 миллиона рублей в год. Это дорогостоящая болезнь.

Также отмечу, что проведение тестов на ИФР-1 — это тоже не дешево. При жалобах не всегда врачи его проводят, так как это экономически невыгодно.

Замечу, что в Германии попытались провести такие тесты каждому пациенту. Распространенность такой болезни оказалась 1000 на миллион. То есть намного больше чем в официальной статистике.

Медикаментозное лечение акромегалии

Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

1. Аналоги соматостатина
2. Агонисты рецепторов дофамина

Показания для первичной медикаментозной терапии:

• Наличие противопоказания к хирургическому лечению
• Категорический отказ от операции
• Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
• Гарантия сохранения всех функций гипофеза

Аналоги соматостатина

Аналоги соматостатина — это Сандостатин Лар, Соматулин Аутожель, Пасиреотид. Они нужны для постоянного лечения. На них люди отвечают в 80% случаев. Стоимость лечения такими препаратами где-то от 35 000 рублей в месяц. И это не включая лечения остальных заболеваний.

В России зарегистрировано 4 препарата из группы аналогов самотостатина:

1. Соматулин Аутожель (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция)
2. Сандостатин Лар (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария)
3. Октреотид-Лонг (октреотид, Ф-Синтез, Россия)
4. Октреотид-Депо (октреотид, Фармсинтез, Россия)

Лекарственный формы ланреотида и октреотида длительного действия воздействуют главным образом на рецепторы соматостатина 2-ого подтипа, и обладают примерно равной эффективностью.

Тем не менее, ланреотид и октреотид отличаются по способу приема, что может повлиять на удобство для пациента.

Лекарственный формы ланреотида длительного действия выпускаются в готовых к применению предварительно заполненных шприц-тюбиков, содержимое которых инъецируется подкожно. Лекарственные формы октреотида длительного действия перед внутримышечной инъекцией требуют разведения.

Примерно у 75% пациентов с акромегалией, получивших ранее октреотид LAR каждые 4 недели, наблюдался нормальный уровень ИФР-1 после переключения на Соматулин Аутожель 120 мг с введением каждые 6 или 8 недель.

С помощью различных исследований выявилось, что увеличение интервала между инъекциями препарата при сохранении лечебного эффекта позволяет существенно упрощать режим инъекций и повышать предпочтение пациентов проводимой терапии.

Также есть и отечественный опыт применения препарата. Было проанализировано 65 пациентов, переведенных на Ланреотид Аутожель по следующей схеме:

• Пациенты, изначально получающие 10 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 56 дней
• Пациенты, изначально получающие 20 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 42 дня
• Пациенты, изначально получающие 30 или 40 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 28 дней

У ряда пациентов перевод с октреотида на Соматулин Аутожель повысил эффективность долгосрочной терапии, что проявилось в нормализации биохимических показателей (у 12 из 50 изначально декомпенсированных пациентов) и умеренном уменьшении размеров аденомы гипофиза (у 19% пациентов).

В данной группе наблюдения было 10 пациентов, которым за счет перевода на Соматулин Аутожель 120 мг удалось увеличить интервалы между введением препарата до 42 (у 8 пациентов) или 56 дней (у 2 пациентов) без потери эффективности.

Таким образом, оптимальное применение монотерапии или комбинированной терапии позволяет достичь биохимической ремиссии у большинства пациентов, страдающих акромегалией. При этом характеризуясь стойкой эффективностью и безопасностью при длительном применении.

При условии хорошей комплаентности пациентов к терапии потеря эффективности с течением времени на фоне медикаментозной терапии встречается редко.

Еще хотелось бы затронуть препарат Пасиреотид . Его эффективность сравнивают с Октреотидом, так как последний действует в основном на рецепторы типа 2. Пасиреотид же является мультианалогом и действует практически на все подтипы рецептора.

Как показали промежуточные результаты в исследовании данного препарата, группа пациентов, находящихся на лечении препаратом Пасиреотида в большей степени достигают нормальных значений уровня ИРФ-1.

Однако стоит сказать, что очень часто на фоне приема данного препарата у пациентов с акромегалией развивается такой побочный эффект, как индукции нарушения углеводного обмена либо ухудшение состояния углеводного обмена в уже имеющихся нарушениях.

В следствие этого пациентам постоянно необходимо контролировать углекимию и назначать гипогликемическую терапию, что ухудшает качество жизни человека.

Агонисты рецепторов дофамина

Агонисты дофамина — это обычно каберголин . Используется такой метод тогда, когда аналоги соматостатина в максимальной дозе не дают результатов.

Каберголин всегда 0,5 мг в таблетке. Не стоит использовать более 3 мг в неделю, так как дальше пропадает эффективность. Можно использовать и до 7 мг, но просто большое количество не дает хороших результатов.

Около 80% пациентов получающие монотерапию Пегвисомантом достигают нормальных значений уровня ИРФ-1. В случае не достижения нормальных значений, рекомендуется комбинировать Пегвисомант с Каберголином.

Блокаторы рецепторов к гормону роста

Блокаторы рецепторов к гормону роста — это очень дорогие препараты, которые обойдутся вам около 80 000 рублей в неделю. Применяется только для самых тяжелых пациентов, которым не помогли предыдущие варианты лечения акромегалии.

Такие препараты блокируют действие гормона роста на периферии и тем самым снижают ИФР-1. То есть эффект отличный.

Но проблема в том, что использовать исключительно только эти препараты пока что считается не безопасным. Когда они блокируют выработку ИФР-1, то гипофиз неизбежно пытается синтезировать еще больше гормонов роста. А это может спровоцировать рост аденомы.

Поэтому такие блокаторы обычно используют в сочетании с аналогами соматостатина.

Лучевая терапия при акромегалии

Если предыдущие методы не помогают, то тогда начинают использовать лучевую терапию при лечении акромегалии. Это в основном гамма-нож и кибер-нож.

Лучевая терапия при лечении акромегалии

Эффективность лучевой терапии составляет около 30%. Но стоит сказать, что при неперспективных в планах лечения пациентах, этот метод не будет лишним.

Раньше еще использовалась протонотерапия, но сейчас ее не проводят. Протонотерапия — это один пучок частиц, который направляется через гипофиз. То есть поражает насквозь все органы и ткани. Еще сюда стоит добавить, что почти во всех случаях развивается пангипопитуитаризм.

В основном используют более современные методы. Такие как гамма-нож и кибер-нож . Они отличаются тем, что луч не представляет никакой угрозы для окружающих тканей.

Но лучей несколько и все они пересекаются в одной точке, где находится аденома. Соответственно, они оказывают терапевтический эффект. Фактически они ее выжигают.

На самом деле, такое лечение очень простое. Самое главное, чтобы врач вовремя заподозрил и выявил данное заболевание. Кроме того, ему нужно еще донести до пациента необходимость в лечении.

Несмотря на то, что люди с акромегалией несильно замечают изменение своей внешности, есть специальные вопросы для пациентов, которые отражают суть процесса. То есть, когда врач спрашивает, изменилась ли внешность, то люди обычно не признаются.

Еще проблема в том, что они перестают фотографироваться.

Поэтому врачи должны понимать, что если человек не фотографируется, не участвует в конкурсах, не выходит на улицу, то это уже тревожный сигнал.

В итоге люди дессоциализируются.

А когда им объясняют, что они с такими проблемами не одни, то только на этом этапе человеку может стать намного легче. Поэтому врачу нужно правильно подготовить своего пациента.

А почему изменяется внешность? Есть два фактора, которые делает гормон роста:

1. ГР вызывает отек всех тканей
2. Со временем вызывает отложения соеденительной ткани. В дальнейшем это может привести к апоптозу клеток. А далее идет уже фиброз. Если он произошел, то это уже необратимо. Если человек на ранних стадиях отека, то все обратимо. Поэтому это еще один повод диагностировать не по внешним, а по метаболическим проблемам. Например, болит голова, усталость, потливость и так далее.

На этом все!

Теперь вы знаете, что такое акромегалия и каковые ее причины и симптомы. Также рассмотрели фото. Плюс ко всему более подробно поговорили про диагностику и лечение такой болезни. В общем, будьте здоровы!

Акромегалия (от греческих слов acron - конечность, megalos - большой) - заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.

Где и как вырабатывается гормон роста?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Причины, приводящие к акромегалии

Клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, по ряду определенных причин «ускользают» из-под регулирующего влияния гипоталамуса и начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза - «аденомы гипофиза», которая может в некоторых случаях достигать размеров до нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза при этом могут сдавливаться или даже разрушаться.

У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако, примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция других гормонов гипофиза.

Чаще всего заболеванию способствуют травмы черепа, неблагоприятное течение , острые и хронические инфекции (грипп, корь и др.), психические травмы, опухоли центральной нервной системы.

Проявления акромегалии

В течении акромегалии выделяют ряд стадий.

Наиболее ранняя стадия - преакромегалическая - выявляется редко, поскольку проявления не столь выражены.

Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.

Опухолевая стадия в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).

Кахектическая стадия - стадия истощения - является исходом заболевания.

Больные жалуются на головокружение, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.

В начальных стадиях заболевания отмечается повышение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется уменьшением объема мышц и мышечной слабостью.
Функции увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменяются. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления.

Иногда снижается острота зрения, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.

Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение , птоза опущения век, диплопии удвоения зрения. Снижается острота слуха.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Что может сделать врач?

Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови:

• удаление опухоли гипофиза, вырабатывающей гормон роста, либо предотвращение дальнейшего увеличения её размеров;
• снижение уровня гормона роста в крови с помощью лекарственных препаратов;
• исчезновение или значительное смягчение проявлений заболевания.

Снижение содержания гормона роста важно не только для хорошего самочувствия больного и уменьшения (исчезновения) клинических симптомов заболевания, но и для сохранения продолжительности жизни. В настоящее время известно, что длительное повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к ранней смертности от сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний.

В любом случае лечение акромегалии является очень важным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышает риск преждевременной смертности.

Что можете сделать вы?

При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.

Акромегалия

Что такое акромегалия?

Акромегалия - редкое, медленно прогрессирующее, приобретенное расстройство, которое поражает взрослых. Оно возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста (ГР или также называемый соматотропный гормон, соматропин). Гипофиз - это небольшая железа, расположенная у основания черепа, которая накапливает ряд гормонов и выбрасывает их в кровоток по мере надобности организму. Эти гормоны регулируют многие различные функции организма. В большинстве случаев акромегалия вызывается ростом доброкачественной опухоли (аденомы), поражающей гипофиз.

Симптомы акромегалии включают аномальное увеличение костей рук, стоп, ног и головы. Увеличение костей в челюстях и в передней части черепа, как правило, является наиболее очевидным изменением костей. Акромегалия может также вызвать утолщение мягких тканей тела, в том числе сердца, губ и языка. Когда болезнь поражает детей до окончания полового созревания, избыток соматотропного гормона может привести к быстрому и высокому росту, известному как гигантизм. При отсутствии лечения акромегалия может привести к серьезным заболеваниям и опасным для жизни осложнениям.

Признаки и симптомы

Симптомы акромегалии обычно возникают медленно и становятся более заметными по мере старения пострадавших людей. Конкретные симптомы, которые развиваются, могут сильно варьироваться от одного человека к другому. Акромегалия потенциально может вызвать широкий спектр симптомов и физических признаков.

Черты лица постепенно становятся грубыми из-за чрезмерного роста мягких тканей и хрящей. Лицевые кости постепенно становятся заметными, нижняя челюсть высовывается (прогнатизм), а прикус может вызвать широкое расслоение и смещение между зубами (неправильный прикус). Больные могут также иметь аномально большой язык и необычно толстые, полные губы. Люди с акромегалией в конечном итоге развивают глубокий и хриплый голос из-за утолщения голосовых связок и расширения пазух.

Акромегалия также приводит к постепенному увеличению рук и ног . Пострадавшие люди могут заметить, что кольца на пальцах кажутся более плотными или больше не подходят, или что размер и ширина их обуви увеличились. Разрастание (гипертрофия) кости и увеличение хряща в суставах может привести к воспалению и постепенной дегенерации пораженных суставов (). Часто развиваются боли в суставах и мышцах ( и миалгия), особенно поражающие крупные суставы, такие как колени, плечи, руки, запястья и бедра.

У некоторых людей с акромегалией позвоночник может ненормально изгибаться из стороны в сторону и спереди назад (кифосколиоз). Разрастание тканей может захватывать нервы, вызывая онемение и слабость рук (). Также могут присутствовать:

• аномальное потемнение и утолщение участков кожи на определенных участках тела ();
• чрезмерное количество волос на теле (гирсутизм);
• небольшие аномальные наросты лишней кожи (кожные метки).

В некоторых случаях акромегалия может вызвать ненормальное расширение определенных органов, включая сердце. Симптомы могут включать:

• затруднение дыхания при физической нагрузке ()
• нерегулярное сердцебиение (аритмия).

Участие сердца в акромегалии может в конечном итоге привести к застойной , при которой сердце не может должным образом обеспечивать циркуляцию крови в легких и остальной части тела, что приводит к накоплению жидкости в легких, сердце и различных тканях тела.

Дополнительные симптомы акромегалии могут включать:

• аномальное увеличение печени ();
• (спленомегалия) и кишечника и/или почек.

У некоторых людей с акромегалией может наблюдаться повышенный метаболизм, (гипергидроз) и/или повышенная выработка кожного сала (себума) сальными железами в коже, что приводит к аномально жирной коже.

У людей с акромегалией могут развиться нарушения дыхания , включая апноэ во сне, распространенное расстройство сна, характеризующееся временными, периодическими прерываниями дыхания во время сна. Симптомы этого расстройства включают:

• бодрствование ночью;
• чрезмерную сонливость в течение дня;
• громкий храп;

При обструктивном апноэ, наиболее распространенной форме апноэ во сне, затрудненное дыхание прерывается коллапсом дыхательных путей или закупоркой увеличенных мягких тканей. Затем может произойти частичное пробуждение, и человек может задыхаться. Сон возобновляется, так как дыхание начинается снова. Без лечения апноэ во сне может быть связано с:

• высоким кровяным давлением;
• нерегулярным сердцебиением;
• опуханием рук и/или ног;
• галлюцинациями;
• беспокойством;
• раздражительностью.

Женщины с акромегалией могут испытывать аномальный отток молока из груди (галакторея), а также редкие или замедленные менструальные выделения (олигоменорея). У мужчин с акромегалией может наблюдаться и снижение полового влечения (снижение либидо). Люди с акромегалией имеют повышенный риск развития полипов в толстой кишке. Также люди с заболеванием могут иметь немного больший риск развития , чем население в целом.

Симптомы, которые могут развиться на поздних стадиях акромегалии, включают мышечную слабость и нарушение функции периферических нервов (т.е. нервов, лежащих за пределами головного и спинного мозга). У некоторых пострадавших людей может ухудшиться зрение и, возможно, развиться слепота. При отсутствии лечения у 25 процентов людей с акромегалией наблюдаются симптомы, связанные с неконтролируемым , включая:

• увеличение количества сахара в моче (гликозурия);
• аномально сильную жажду (полидипсия);
• аномально повышенный аппетит (полифагия).

Причины акромегалии

Акромегалия - это редкое заболевание, которое вызвано избыточным уровнем гормона роста (ГР) в организме. В большинстве случаев избыточные уровни ГР вызваны доброкачественной (нераковой) опухолью в гипофизе (аденома гипофиза). Большинство аденом образуются из-за чрезмерного роста клеток гипофиза, называемых соматотропными клетками (клетки гипофиза, обычно секретирующие гормон роста). В подавляющем большинстве случаев заболевание носит эпизодический характер и не связан с наследственной генетической мутацией.

Гормон роста (ГР) - это гормон, который участвует во многих различных физиологических процессах в организме, в том числе помогает регулировать физический рост организма. Одна из функций ГР - стимулировать выработку другого гормона, известного как (ИФР-1). Следовательно, люди с акромегалией также имеют повышенные уровни ИФР-1.

Редко акромегалия может быть вызвана неэффективным контролем клеток, секретирующих гормон роста, гипоталамусом (железой в мозге, которая регулирует секрецию гормонов). Избыток гормона роста иногда может быть спровоцирован чрезмерной стимуляцией, вызванной выработкой слишком большого количества гормона, высвобождающего гормон роста (ГВГР), выделяемого гипоталамусом или другими тканями.

В редких случаях опухоли гипофиза в поджелудочной железе, легких или надпочечниках могут вызывать акромегалию. Эти опухоли могут непосредственно продуцировать избыток гормона роста или они могут продуцировать гормон, высвобождающий гормон роста (ГВГР), который стимулирует гипофиз к выделению ГР.

В некоторых случаях акромегалия может возникать как часть определенных генетических синдромов, включая:

• множественную эндокринную неоплазию типа 1;
• семейную изолированную аденому гипофиза;
• Карни-комплекс;
• синдром Мак-Кьюна-Олбрайта.

Х-связанный акрогигантизм вызывает гигантизм и обусловлен микродупликациями сегментов Х-хромосомы.

Затронутые группы населения

Заболевание поражает мужчин и женщин в равных количествах. Это расстройство встречается примерно у 50–70 человек на миллион. По оценкам исследователей, каждый год расстройство возникает у 3 человек из каждого миллиона. Однако, поскольку симптомы акромегалии могут развиваться медленно, расстройство может часто оставаться нераспознанным, что затрудняет определение истинной частоты акромегалии среди населения в целом.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте после полового созревания, но чаще всего встречается в течение четвертого и пятого десятилетий.

Когда избыточная секреция гормона роста происходит перед половым созреванием, это расстройство называется гигантизмом, а не акромегалией.

Диагностика

Диагноз акромегалии иногда трудно поставить, потому что развитие симптомов происходит медленно в течение нескольких лет. Диагноз ставится на основании подробного анамнеза пациента, тщательной клинической оценки, определения характерных результатов и специальных тестов, таких как анализы крови, тест на толерантность к глюкозе, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Врачи могут проверить кровь на повышенный уровень гормона роста или ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста-1), связанный с акромегалией. Измерение ИФР-1 является наиболее точным из доступных анализов крови. Измерение уровня гормона роста часто проводится в сочетании с тестом на толерантность к глюкозе. Во время теста на толерантность к глюкозе люди принимают определенное количество сахара, которое должно снизить уровень гормона роста в крови. Однако у лиц с перепроизводством гормона роста это снижение не происходит.

Врачи могут также заказать МРТ или КТ головного мозга, чтобы выявить наличие и размер опухоли гипофиза.

Дополнительные тесты могут быть выполнены для оценки степени акромегалии у людей, включая эхокардиографию для оценки наличия сердца, тесты для определения наличия апноэ во сне и колоноскопию для оценки состояния толстой кишки и установления базовой линии для дальнейшего тестирования.

Пациенты с акромегалией подвергаются повышенному риску переломов костей, и им может быть назначено обследование с помощью рентгена или оценка минеральной плотности кости с помощью ДРА-сканирования (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия).

Лечение акромегалии

Лечение акромегалии направлено на конкретные симптомы, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Цели лечения акромегалии состоят в том, чтобы вернуть уровни гормона роста к норме, уменьшить размер аденомы гипофиза (если присутствует), тем самым ослабляя давление на окружающие ткани, поддерживать нормальную функцию гипофиза и обратить или улучшить связанные симптомы.

Акромегалию обычно лечат хирургическим путем, лекарствами и/или лучевой терапией. Ни один терапевтический вариант не эффективен для всех. Индивидуальный план лечения взрослых будет основан на нескольких факторах, включая:

• размер и местоположение опухоли гипофиза;
• наличие или отсутствие определенных симптомов;
• возраст человека и общее состояние здоровья;
• и пр. факторы.

Решения, касающиеся использования определенных методов лечения, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом на основе особенностей его или ее случая; тщательное обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и другие соответствующие факторы.

Транссфеноидальная хирургия

Акромегалию обычно лечаттранссфеноидальной хирургией; процедура, при которой удаляется вся или часть опухоли гипофиза. Хирургия часто приводит к быстрому терапевтическому ответу, немедленно уменьшающему давление на окружающие структуры мозга и понижающему уровни гормона роста. Когда операция прошла успешно, отек мягких тканей может уменьшиться всего за несколько дней. Хирургия более эффективна у лиц с небольшими опухолями (), чем у пациентов с крупными опухолями (макроаденомы гипофиза). Хирургическое вмешательство не может успешно устранить все симптомы (например, могут продолжаться головные боли), и, в некоторых случаях, удаление всей опухоли может быть невозможным, что приводит к тому, что уровни гормона роста остаются слишком высокими.

Лица, проходящие хирургическое лечение, должны периодически проверяться врачом из-за возможного рецидива расстройства. В некоторых случаях хирургическое вмешательство улучшит уровень гормонов, но не вернет их к норме, что часто требует дальнейшего лечения медикаментами.

Медикаментозное лечение

Для лечения могут использоваться три различных класса лекарств. Это:

• аналоги соматостатина, включая октреотид, ланреотид и пасиреотид;
• антагонисты рецептора гормона роста, такие как пегвисомант;
• антагонисты допамина.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило использование препарата Октреотид ацетат для применения при лечении акромегалии. Октреотид - это искусственно произведенное (синтетическое) соединение, подобное соматостатину (аналог соматостатина), природный гормон, вырабатываемый гипоталамусом, который служит для подавления секреции ГР. (Гипоталамус - это область мозга, которая играет роль в координации гормональной функции.) Лечение октреотидом продемонстрировало снижение уровня ГР и ИФР-1 в сыворотке крови и уменьшение опухоли у некоторых пациентов, получающих препарат. Исследования безопасности и эффективности были опубликованы с многолетним опытом лечения пациентов с акромегалией.

Препарат Пасиреотид показан для пациентов, у которых был неадекватный ответ на операцию, или для которых операция не возможна. Подобно октреотиду, пасиреотид действует на рецепторы соматостатина, взаимодействуя с подтипами рецепторов соматостатина 1, 2, 3 и 5. Недавние публикации продемонстрировали безопасность и эффективность пасиреотида по сравнению с октареотидом в рандомизированном двойном слепом клиническом исследовании.

Ланреотид также предназначен для длительного лечения пациентов с акромегалией, у которых был неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и/или лучевую терапию, или им противопоказаны эти процедуры. Препарат снижает уровни ГР и инсулиноподобного фактора роста-1.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов также одобрил препарат Сомаверт (Пегвисомант) для лечения акромегалии у людей, у которых был неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и/или лучевую терапию и другие методы лечения.

Третий класс лекарств, иногда используемых для лечения людей с акромегалией, - Антагонисты допамина . Тем не менее, эти препараты, которые включают Бромокриптин и Каберголин, как правило, эффективны для меньшего числа людей, чем другие препараты. Врачи могут назначать эти препараты в сочетании с другими препаратами, применяемыми для лечения акромегалии.

Лучевая терапия

Хирургия и медикаменты могут быть дополнены лучевой терапией. Лучевая терапия чаще всего используется у людей, у которых хирургическое вмешательство не привело к достаточному снижению размера опухоли или уровня ГР. Обычная фракционированная лучевая терапия часто требует ежедневного лечения в течение периода от 4 до 6 недель и может снизить уровень гормонов роста на 50 процентов, но успешные результаты могут появиться только через 2-5 лет. Поскольку результаты откладываются, лучевая терапия редко используется для лечения акромегалии без сочетания ее с хирургическим вмешательством или медикаментозной терапией.

После первоначальной терапии необходимо регулярно проверятся, чтобы убедиться, что гипофиз функционирует нормально и что существующие симптомы продолжают улучшаться.

В дополнение к традиционной лучевой терапии, описанной выше, некоторые люди могут лечиться другими формами лучевой терапии. Эта форма лучевой терапии обеспечивает более точное наведение луча дальнего света под разными углами. Эта опция ограничивает повреждение окружающей ткани и может быть доставлена ​​за один сеанс. Человек не имеет права на эту форму лучевой терапии, если опухоль гипофиза находится на расстоянии не менее 5 мм от места, где зрительные нервы глаз пересекаются у основания головного мозга (оптический хиазм). Необходимы дополнительные исследования для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой формы терапии для людей с акромегалией.

Прогноз

Акромегалию можно контролировать практически у всех пациентов с помощью комбинированной терапии. Раньше у пациентов с активной акромегалией продолжительность жизни была на 10 лет меньше, чем ожидалось. Смертность увеличивалась из-за сердечно-сосудистых, цереброваскулярных или респираторных заболеваний. Однако, поскольку в настоящее время используются строгие критерии ремиссии, которые могут быть удовлетворены при текущем лечении, ожидаемая продолжительность жизни вполне нормальна. Нормализация сывороточных уровней ИФР-1 может вернуть коэффициент избыточной смертности к тому уровню, который ожидается для населения, не страдающего акромегалией.

Эффективное лечение может заметно уменьшить припухлость рук и ног, потоотделение, усталость, боль в суставах, храп и другие симптомы заболевания. Однако не все клинические проявления проходят в обратном направлении с помощью терапии. В частности, лицевые и костные изменения не будут полностью проходить.

Эффективный биохимический контроль, в частности нормализация уровня ИФР-1, коррелирует с улучшением признаков и симптомов и сердечно-сосудистых заболеваний и снижением резистентности к инсулину. Сахарный диабет может улучшаться, но не часто проходит, несмотря на нормализацию ГР и ИФР-1. Следовательно, для улучшения исхода пациенту и врачам следует продолжать специфическое лечение каждой сопутствующей патологии, такой как сахарный диабет и гипертония.

Интересное