Тиффани Гейгель. Вот у кого ноги действительно растут от ушей! Синдром Клейне - Левина: причины, симптомы и лечение Синдром спящей красавицы симптомы
Синдром Ярхо-Левина является редким генетическим расстройством, характеризующимся отличительными пороками развития костей позвоночника и ребер, дыхательной недостаточностью и / или другими аномалиями. Младенцы, рожденные с синдромом Ярхо-Левина, имеют короткую шею, ограниченное движение шеи из-за нарушений в шейных позвонках и низкорослость. В большинстве случаев, дети с дыхательной недостаточностью склонны к развитию повторных респираторных инфекций, что приводит к опасным для жизни осложнениям. Позвонки часто слиты, а ребра недоразвиты, следовательно, грудная полость, у таких детей, будет слишком мала и с возрастом эта грудная клетка не сможет вмещать в себя растущие легкие. У синдрома имеется две формы.
Синдром Ярхо-Левина. Эпидемиология
Синдром Ярхо-Левина является очень редким расстройством, которое развивается у лиц обоих полов в равном соотношении. Более высокая частота развития этого синдрома наблюдается у людей с испанского наследия.
Синдром Ярхо-Левина. Причины
У синдрома Ярхо-Левина есть две формы. SCDO1 вызывается аномалией в гене DLL3 (ген расположен на хромосоме 19 в локусе 19q13). SCDO2 вызывается аномалией в гене Mesp2, локализованном на хромосоме 15 в локусе 15q26.1.
- Летальная дисплазия. Прогрессивное генетическое расстройство, характеризующееся серьезными недостатками роста, большой головой (гидроцефалия), низким носовым мостом и маленьким лицом. При этом синдроме также отмечается небольшая грудная клетка с короткими ребрами, короткие уплощенные позвонки, обструкция почек (гидронефроз) и атрезия анального отверстия.
Синдром Ярхо-Левина. Фото
Синдром Ярхо-Левина. Симптомы и проявления
Синдром Ярхо-Левина характеризуется множественными деформациями скелета, слиянием и / или недоразвитостью позвонков, маленькими, уродливыми или отсутствующими ребрами и маленькой грудной полостью, следовательно, ребенок имеет высокий риск развития повторных и тяжелых инфекций легких (пневмония). В результате таких проблем развития, шея и туловище будут короткими, это может привести к карликовости. Пальцы, как правило, перепончатые.
Кроме того, у детей с этим синдромом могут иметься и другие проявления: широкий лоб, широкий носовой мост, антеверсии ноздрей и выступающий затылок. Иногда, вздутие желудка и таза может произойти из-за обструкции мочевого пузыря. Неопустившееся яички, отсутствие внешних половых органов, двойная матка, анальная атрезия и дефекты развития головного мозга, также могут присутствовать.
Синдром Ярхо-Левина. Диагностика
Синдром Ярхо-Левина диагностируется по наличию аномалий в позвоночнике, спине и груди, которые присутствуют уже при рождении. Также, диагноз этого синдрома может иногда ставится еще до рождения с помощью УЗИ, на котором можно обнаружить характерные пороки развития.
Синдром Ярхо-Левина. Лечение
Синдром Ярхо-Левина является врожденным расстройством, оно характеризуется тяжелыми уродствами груди, позвоночника, ребер с результатирующим нарушением дыхания и развития легких.
Лечение синдрома Ярхо-Левина только симптоматическое и поддерживающее. С 2004 года, в США и в некоторых других европейских странах начали применять VEPTR – вертикальный ортопедический титановый расширитель ребер. Это имплантируемое, расширяемое устройство помогает в выпрямлении позвоночника и отдельных ребер так, чтобы легкие ребенка могли расти и заполняться достаточным объемом воздуха. Длина этого устройства может регулироваться с ростом пациента. Помимо VEPTR, сегодня также доступны и другие хирургические методики.
Синдром Клейне - Левина (СКЛ; син.: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы) характеризуется приступами сна, продолжающимися часами или днями, с императивным началом и трудностью пробуждения.
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) не включает СКЛ в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50 - 59). Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI «Болезни нервной системы» (G47.8).
Cиндром относится к редкими малоизученным заболеваниям не только в нашей стране, но и во всем мире. Впервые синдром был описан в 1786 г. французским врачом Эдме Пьером Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из 9 случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 г. В 1936 г. Макс Левин добавил еще 5 случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушений пищевого поведения. Название «синдром Клейне-Левина» впервые предложил британский невролог M. Critchley в 1942 г.
СКЛ имеет доброкачественное клиническое течение со спонтанным исчезновением симптомов. С возрастом приступы исчезают, однако имеются наблюдения болезни длительностью 18 лет (Hong S.B. et al., 2006). Заболевание встречается на всех континентах и имеет преимущественно спорадический характер. В последнее время количество описаний случаев заболевания СКЛ увеличилось, что может быть связано с улучшением диагностики.
Критерии диагностики СКЛ включают следующие пункты :
1 пациент жалуется на чрезмерную сонливость;
2 эпизоды сонливости продолжаются по крайней мере 18 ч в день;
3 эпизоды гиперсомнии повторяются по крайней мере 1 или 2 раза в год, продолжительностью от 3 дней до 3 недель;
4 заболевание встречается преимущественно у мужчин, с началом, как правило, в подростковом возрасте;
5 полисомнографический мониторинг во время эпизода СКЛ демонстрирует следующие нарушения: высокую эффективность сна; снижение продолжительности 3-й и 4-й фаз сна; снижение задержки фазы сна (основной период сна запаздывает по отношению к желаемому времени, что приводит к сложностям с засыпанием или пробуждением в желаемое время) и периода REM-латентности; множественный тест латенции ко сну (multiple sleep latency test, MSLT) со средним временем ожидания сна менее чем 10 мин (MSLT оценивает биологическую потребность во сне, т. е. то количество сна, которое необходимо организму на данный момент, это серия из 4 - 5 коротких попыток уснуть в дневное время, разделенных между собой 2-часовым интервалом с началом через 2 ч после утреннего пробуждения; определяются средняя латенция ко сну [усредненное время каждой попытки уснуть от начала до наступления сна], а также отсутствие или наличие периода начала REM-сна [от начала любой стадии сна до начала REM-сна]; средняя латенция ко сну менее 10 мин является патологической и условно соответствует гиперсомнии средней тяжести [латенция ко сну 5 - 10 мин] и тяжелой гиперсомнии [латенция ко сну менее 5 мин]);
6 гиперсомния не связана с другими медицинскими или психическими расстройствами, такими как эпилепсия или депрессия;
7 симптом не связан с другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, апноэ во сне или ночные миоклонии.
■ гиперфагию;
■ гиперсексуальность;
■ расторможенность поведения, а также раздражительность, агрессивность, дезориентацию, спутанность сознания, галлюцинации;
■ отсутствие недержания мочи и наличие вербальных ответов на сильный раздражитель.
Этиология синдрома остается неизвестной. Заболевание может встречаться в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и нарушениями обмена веществ. Очевидна связь с нейроэндокринными нарушениями. Вероятными причинами считают наличие у пациентов вирусного или постинфекционного аутоиммунного энцефалита с преимущественным поражением гипоталамуса. В пользу аутоиммунной теории свидетельствует идентификация лейкоцитарного антигена (Human Leucocyte Antigens, HLA) HLADQB*0602 как возможно ассоциированного с заболеванием. Большое значение также предается изучению роли некоторых нейропептидов (орексина, нейропептида Y, лептинов) в патогенезе заболевания. Последние исследования связывают развитие СКЛ с апоптозом орексиновых (гипокретиновых) нейронов, что снижает способность к пробуждению и сокращает фазу REM-сна (Afshar K. et al., 2008). Орексины (гипокретины) - это группа нейропептидов, синтезирующихся нейронами латерального гипоталамуса, аксоны которых достигают практически всех участков мозга. Основной их функцией является поддержание состояния бодрствования. Эндогенный недостаток орексина приводит к нарколепсии. Орексин-продуцирующие нейроны регулируют активность нейронов, продуцирующих моноамины по типу реципрокной связи. Моноамины возбуждают таламус и кору больших полушарий, поддерживая состояние бодрствования. В состоянии сна происходит постоянное ингибирование орексиновых нейронов вентролатеральным ядром преоптической области (ventrolateral preoptic nucleus).
Большинство пациентов с СКЛ имеют незначительные изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде неспецифического диффузного замедления фоновой активности до 7 - 8 Гц, реже регистрируются низкочастотные высокоамплитудные волны (дельта или тета) билатерально в височных или височно-теменных участках. Иногда отмечаются изолированные разряды спайков, произвольные фотопароксизмальные реакции и острые волны. При помощи полиграфической записи обнаруживаются нарушения циклической организации сна - преждевременное включение фазы быстрого сна. У ряда больных регистрируются нормальные проявления сна. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии во время приступа возможно определение значительной гипоперфузии в гипоталамусе, таламусе и области базальных ганглиев.
Лечение . На сегодняшний день специфического лечения СКЛ не разработано. В многочисленных случаях заболевания, описанных в литературе, применялись различные препараты. Стимуляторы, в том числе метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, эфедрин, метамфетамин, амфетамин и др., применялись для лечения сонливости, однако в целом не улучшали когнитивный и эмоциональный статус пациентов. В нормализации поведения больных и предупреждении возникновения эпизодов заболевания хорошо проявили себя препараты лития. В некоторых случаях эффективным было применение карбамазепина. [!!! ] Малоперспективными оказались попытки использования антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов (описаны случаи применения флумазенила, хлорпромазина, галоперидола, тиоридазина, клозапина и др.).
использованы материалы статьи: «Синдром Кляйне - Левина на фоне приема рекреационных препаратов» Е. И. Семёнова, Ю. В. Токарева, Ю. А. Белова, А. С. Котов, Ю. В. Елисеев; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского», Россия, Москва (журнал «Русский журнал детской неврологии» том 10 / vol. 10, №3, 2015) [читать ]
О синдроме Клейне – Левин а из статьи «Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение» Стрыгин К.Н., Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №53, 2015)
Синдром Клейне - Левина (син.: периодическая гиперсомния, синдром периодической спячки) характеризуется рецидивирующими эпизодами тяжелой сонливости, ассоциированной с когнитивными, психиатрическими и поведенческими расстройствами. Длительность типичного эпизода составляет в среднем около десяти дней (в диапазоне от 2,5 до 80 дней). В редких случаях такое состояние может длиться несколько недель или месяцев.
Синдром Клейне - Левина является редким заболеванием, с частотой один-два случая на миллион. Как правило, оно начинается в раннем подростковом возрасте (81%). К факторам риска развития синдрома относятся родовые травмы и перинатальная патология. Семейные случаи синдрома наблюдаются в 5% случаев.
Нередко первый эпизод провоцируется вирусными инфекциями верхних дыхательных путей (реже гастроэнтеритом), травмой головы, алкогольным эксцессом, воздействием анестезии, стрессом. В последующем эпизоды повторяются в среднем раз в три месяца в течение многих лет. Во время этих периодов пациенты могут спать до 16 - 20 часов в сутки, просыпаясь и вставая только чтобы поесть и оправиться (недержания мочи не наблюдается). Во время пробуждения они остаются сонными, заторможенными, апатичными, если им не давать спать, то становятся раздражительными. Типичными являются ретроградная амнезия, изменение восприятия окружающей среды (дереализация). Реже отмечаются гиперфагия (66%), гиперсексуальное поведение (53%, в основном мужчины), депрессия и тревожность (53%, преимущественно женщины), галлюцинации и бред (30%). Одновременное возникновение всех этих симптомов скорее исключение, чем правило. Более характерно их появление в начале болезни и во время первой части эпизода. В отдельных случаях периодическая сонливость может быть единственным симптомом заболевания. Во время приступа значительно нарушаются социальная и профессиональная функции, больные вынуждены находиться в постели, не могут учиться и работать. Физикальные обследования не обнаруживают каких-либо изменений за исключением общего психомоторного замедления. Между эпизодами пациенты в отношении сна, обучения, работы, настроения, питания выглядят абсолютно нормальными людьми.
Синдром Клейне - Левина, при котором эпизоды гиперсомнии ассоциировались исключительно с менструальным циклом (возникали непосредственно перед менструацией или во время нее), - состояние, которое было описано только у 18 женщин. При этом сонливость сочеталась с гиперфагией в 65%, сексуальной расторможенностью в 29% и депрессивным настроением в 35% случаев. Эпизоды длились от трех до 15 дней и повторялись менее трех раз в год. Связанная с менструальным циклом сонливость может быть вариантом синдрома Клейне - Левина, хотя положительный ответ на применение противозачаточных доз эстрогена и прогестерона предполагает в этих случаях эндокринные нарушения.
В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение. Со временем отмечается уменьшение частоты, продолжительности и тяжести и эпизодов гиперсомнии. Средняя длительность его составляет 14 лет. Мужской пол, дебют заболевания в возрасте моложе 12 лет или старше 20 лет, а также наличие гиперсексуальности во время эпизодов гиперсомнии являются прогностическими признаками более длительного срока течения болезни.
Результаты полисомнографических исследований трудно интерпретировать, и они во многом зависят от продолжительности записи, а также от времени регистрации относительно начала эпизода гиперсомнии и длительности заболевания. В целом отмечено увеличение общего времени сна до 18 часов (в среднем 11 - 12 часов). На ЭЭГ во время эпизодов гиперсомнии регистрировались общее замедление фоновой активности и частые билатеральные высокоамплитудные пароксизмы в диапазоне от 5 до 7 Гц.
Патофизиология этого заболевания на сегодняшний день не известна. Различные исследования: магнитно-резонансная томография головы, анализы спинномозговой жидкости, определение концентрации гипокретина, уровня гормонов и его суточных колебаний - не выявили каких-либо значимых изменений. На позитронной эмиссионной томографии во время эпизодов гиперсомнии отмечено снижение метаболизма в таламусе, гипоталамусе, медиальной височной и лобной долях мозга. У половины пациентов эти изменения сохранялись в течение бессимптомных периодов. При патологоанатомических исследованиях больных синдромом Клейна - Левина обнаружены очаги локальной мультифокальной энцефалопатии в различных областях мозга. Причиной этих нарушений могут быть аутоиммунные, воспалительные или метаболические поражения ([
Как уже стало ясно, синдром Клейне-Левина был изучен ученым известным американским ученым В.Клейне, а на сегодняшний день является полноценным диагнозом. Присутствующий патологический процесс сопровождается сильнейшими приступами повышенной сонливости, которые сочетаются с чувством голода и нервными расстройствами.
Такое состояние в медицинской практике диагностируется нечасто, однако заболевание в любом случае требует своевременной диагностики. Заболевание считается довольно редким, а в современной медицинской практике известно всего несколько клинических случаев.
Этиология вышеописанного заболевания так и остается невыясненной, однако ученые нашли тонкую связь обострения патологического процесса с работой эндокринной системы. Кроме того, имеется очевидная генетическая предрасположенность к синдрому Клейне-Левина, то есть характерный недуг передается кровным родственникам от старшего поколения младшему. Также синдром Клейне-Левина объясняют острыми поражениями гипоталамуса (отдела головного мозга), которые также до конца еще не были изучены.
Иногда данная патология имеет врожденную природу, однако прогрессирует уже в сознательном возрасте, доставляя пациенту массу тревог. Также известны случаи приобретенной формы синдрома Клейне-Левина.
Как правило, неожиданный рецидив наступает в незапланированное для сна время, а продолжаться может до нескольких суток; после чего сменяется долгожданной стадией ремиссии. После пробуждения больной чувствует прилив сил и энергии, но при этом сильно хочет кушать.
По своей симптоматике такой патологический синдром можно сравнить с приступом булимии, однако эти заболевания важно своевременно и грамотно дифференцировать, иначе выбранная схема лечения не будет адекватной.
Если говорить о патогенезе синдрома Клейне-Левина, то характерные приступы свойственны больше мальчикам пубертатного периода, но уже к 20 годам период ремиссии заметно стабилизируется.
В стадии обострения пациент может проспать до 20 часов, после чего готов есть продукты питания в неограниченном количестве. Однако он не понимает, что с его состоянием происходят определенные негативные перемены; поскольку уверен, что спал столько же, сколько и все здоровые люди.
Важно знать симптоматику синдрома Клейне-Левина, чтобы своевременно обратиться за квалифицированной помощью специалиста. В противном случае число рецидивов только участится, а качество жизни пациента заметно снизится, появится комплекс неполноценности.
Симптомы
Итак, если говорить о симптомах синдрома Клейне-Левина, то они, прежде всего, представлены необъяснимыми приступами вечернего и ночного обжорства, которые становятся настолько невыносимыми, что пациент просто теряет контроль над своими поступками. При наступлении ремиссии он уже не помнит о своем прошлом неадекватном поведении, а все рассказы воспринимает, как шутку и вымысел.
Стоит отметить, что особой избирательностью рацион пациента не отличается, а поедается вся еда, которая в холодильнике попадается под руку; при этом отсутствует восприятие вкусовых качеств того или иного блюда.
А вот среди вегетативных нарушений очевидно присутствие гипергидроза, акроцианоза, а также повышенных пиломоторных реакций. Также стоит выделить чрезмерную раздражительность, сексуальную активность, нервозность, приступы агрессии и нестабильность эмоциональной сферы, которые наступают до или после ночного обжорства, но сами не связаны с приемами пищи.
Как правило, такие рецидивы продолжаются до нескольких дней, а период ремиссии может растянуться и до полугода. Характерный недуг связан с гормональной перестройкой организма, поэтому у юношей прогрессирует в пубертатном периоде, а у девушек – накануне начала очередной менструации.
В большинстве клинических картин больной и его ближайшее окружение знают о существовании такого заболевания в организме, поэтому морально и физически настраиваются на очередной рецидив, который предварительно можно высчитать по времени.
Как правило, после 20 лет синдром Клейне-Левина регрессирует, а пациент может вернуться к своей полноценной жизни.
Диагностика
Опасения за здоровье пациента возникают не у него самого, а у его ближайшего окружения, поскольку родственники видят такие ночные «атаки холодильника» и затянувшуюся стадию сна. Их задача – своевременно отреагировать на проблему и отправиться вместе с «потерпевшим» на консультацию к квалифицированному специалисту.
Данным заболеванием, вернее его лечением и учетом, занимается невролог, однако для уточнения окончательного диагноза может направить на обследование к другим узким специалистам. Определить характерный недуг совсем несложно, достаточно просто выслушать жалобы пациента и внимательным образом изучить присутствующие в клинической картине симптомы.
Полиграфическая запись при данном диагнозе является весьма информативной, поскольку позволяет визуализировать нарушения при помощи позитронно–эмиссионного сканирования мозга и обнаружить расстройство циклической организации сна.
После этого остается только внимательно изучить полученные результаты и окончательно определиться с диагнозом, назначить эффективную схему лечения. Дополнительных лабораторных и клинических обследований не требуется, поскольку особой смысловой нагрузки они не несут.
Профилактика
Говорить о мерах профилактики уж точно не приходится, поскольку в современной практике так остаются невыясненными причины преобладающего патологического процесса. Врачи теряются в догадках, так и не объяснив патогенез синдрома Клейне-Левина и его неожиданное прогрессирование в человеческом организме.
В целях профилактики рекомендуют регулярно контролировать свое психо-эмоциональное состояние, а при его малейших отклонениях незамедлительно обращаться к специалисту за квалифицированной помощью. Также рекомендуется обеспечить себе качество сна, комфортные условия для засыпания и чувство сытости перед сном.
Лечение
Поскольку причины синдрома Клейне-Левина остаются неизученными, врачи не могут назначить адекватную схему лечения, да и в этом нет особой необходимости. Дело в том, что данный диагноз, вернее все его проявления, самостоятельно исчезают спустя продолжительный период времени, то есть после достижения пациентом 20-летнего возраста. Происходит так называемое не медикаментозное «самоизлечение».
Врачи уверены, что это тяжелое для пациента время требуется просто переждать, а для этого запастись терпением и железными нервами. Если же в стадии рецидива больной ведет себя буйно и неадекватно, то можно применять различные антидепрессанты, ноотропные и успокоительные препараты, которые, к сожалению, обладают исключительно временным эффектом. Суточные дозировки и способ применения также должны оговариваться лично с лечащим врачом.
Крайне важно контролировать состояние пациента, фиксировать его перемены в стадии рецидива, а также наблюдать, какова продолжительность одного приступа. Также важно регулярно посещать специалиста и сообщать ему обо всех своих жизненных происшествиях. В целом, терапевтический эффект весьма благоприятный, а самоизлечение наступает после 20 лет, которые исполнятся характерному пациенту.
Содержание статьи:
Синдром спящей красавицы (Клейне-Левина) - это очень редкая патология нервной системы, когда человек большую часть суток спит. Такое состояние может длиться несколько дней подряд и сопровождается булимией - ненасытностью в краткие периоды бодрствования. Если спящего разбудить, он становится агрессивным. Со временем приступы такой патологической сонливости проходят, личность возвращается к нормальному образу жизни.
Описание и механизм развития синдрома спящей красавицы
Многие знают сказку Шарля Перро «Спящая красавица», когда принцесса сто лет проспала в заколдованном замке. Много вариаций на эту тему было в литературе, на сцене и в кинематографе. Взять хотя бы балет П.И. Чайковского «Спящая красавица», одноименный советский фильм 1930 года или мультфильм Уолта Диснея.
Оказывается, что в реальной жизни тоже бывает, когда человек может спать долгое время. Конечно, не сто лет, как сказочная принцесса-красавица, но все же... Впервые такое состояние описал французский врач Эдме Пьер Шаво де Бошен в 1786 году. Он наблюдал за пациентами, которые без явных причин вдруг впадали в спячку на несколько дней, такие приступы повторялись у них не раз. И высказал мнение, что виной этому может быть нарушение работы головного мозга.
Через полтора столетия более детально описал случаи патологической сонливости немецкий психиатр Вилли Клейн, а американский неврапотолог Макс Левин развил эту тему. С тех пор в психиатрии такое неврологическое расстройство стали называть синдромом Клейна–Левина, нередко параллельно употребляя и второе название - синдром спящей красавицы.
До сих пор неясны причины такого недомогания. Специалисты говорят только об общих факторах, которые могут к нему привести. Накопленная статистика свидетельствует, что заболевают, как правило, подростки. Больше «объятиям Морфея» подвержены мальчики 12-16 лет.
Девочки попадают под власть коварного бога сна гораздо реже. Сонливость у них, как предполагают некоторые ученые, связана с недостаточным выделением в организме прогестерона - гормона, отвечающего за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки из яичника в полость матки). Одна из его функций - это способность уменьшать чувство голода и жажды. А при синдроме спящей красавицы человек страдает булимией, когда все никак не может наесться.
В пубертатный период в организме подростка (у девочек это начинается раньше, у мальчиков годом-двумя позже) начинается настоящая «гормональная буря», когда резко вырабатывается количество гормонов, отвечающих за половое созревание. Эндокринная система перестраивается, проявляются внешние признаки взросления. У юношей грубеет голос, появляется пушок на щеках. У девушек развиваются груди, вытягивается, становится более женственным тело.
Специалисты считают, что именно в этот период могут произойти нарушения в работе структур головного мозга, в частности гипоталамуса. Последствием такой редкой патологии и может стать синдром спящей красавицы или синдром Клейне-Левина.
Пытаться будить подростка, впавшего в патологическую сонливость не рекомендуется. Когда его отрывают от сна, он не реагирует на слова, становится раздражительным. Больной сам просыпается, чтобы сходить в туалет. Ест в это время он неумеренно, как бы запасаясь калориями на время долгого сна.
Лечению синдром гиперсонливости фактически не подлежит. Психиатры в силах лишь уменьшить его проявления на некоторое время, но полностью купировать не могут, так как недостаточно еще изучена его природа. Однако это совсем не означает, что заболевание это безнадежное, и заболевший обречен на незавидное существование всю свою жизнь.
Неестественная сонливость - это болезнь молодого возраста. Например, юный калифорниец Эрик Холлер впадал в спячку 8-10 раз в год. Как правило, к 30 годам она проходит бесследно, не оказывая заметного влияния на организм и поведение человека. Это еще одна загадка синдрома спящей красавицы. В медицинской литературе есть сообщение, что самая длительная продолжительность такого сна с периодами ремиссии была 18 лет.
Важно знать! Хотя болезнь называется «синдром спящей красавицы», чаще заболевают мальчики, девочки подвержены такой патологической сонливости значительно реже.
Причины возникновения синдрома спящей красавицы
Причины гиперсомнии мало изучены. Некоторые врачи винят в этом наследственную предрасположенность. Другие склонны видеть в патологической сонливости резкие гормональные изменения в организме подростка в период полового созревания. Также есть мнение, что болезнь провоцируют дисфункции в работе головного мозга или другие болезненные проявления.
А потому факторами, которые провоцируют синдром Клейне-Левина, могут быть:
- Наследственная предрасположенность . Когда кто-то в семье, чаще по мужской линии, страдал таким заболеванием. Речь идет о мутации в генах, она приводит к сбою в работе участков головного мозга, отвечающих за нормальный сон и чувство насыщения. Именно поэтому впадают в неестественную спячку, которая сопровождается приступами «бешеного» голода.
- Гормональный «взрыв» . В пубертатный период полового созревания организм мальчика или девочки испытывает большую нагрузку. Это сказывается на эмоциональном уровне, поведение подростка часто становится неуравновешенным. Нередки нервные срывы, защитой от них может служить патологический сон. С возрастом особь «перерастает» свою болезнь, она забывается.
- Черепно-мозговые травмы . Повреждение какого-либо участка головного мозга ведет к нарушению его работы. Допустим, за сонное состояние отвечает гипоталамус. Если он травмирован, это приводит к нарушению нормального сна, когда может развиться синдром спящей красавицы.
- Повышение температуры тела
. Если она постоянно повышена, это может привести к гиперсомнии.
Важно знать! Синдрому спящей красавицы больше подвержены дети в период полового созревания. В это время в связи с гормональной перестройкой организм испытывает большие нагрузки. Их «натиск» он пытается «затормозить» неестественным сном.
Основные симптомы синдрома спящей красавицы
Существует целый ряд симптомов, которые позволяют распознать, что человек заболел именно синдромом спящей красавицы.К ним следует отнести:
- Гипертрофированная сонливость . Это главный внешний признак человека, попавшего в цепкие объятия Морфея. Такое сонное состояние может продолжаться 18 часов в сутки и на протяжении от нескольких дней до двух недель. В специальной литературе описан случай, когда 15-летняя англичанка спала два месяца, а просыпалась только для того, чтобы сходить в туалет и попить.
- Булимия . В состоянии патологического сна у большинства больных пробуждается чувство голода. Когда они просыпаются, ходят только в туалет, а потом без остановки едят все подряд. Допустим, борщ может сочетаться с копченой рыбой и даже куском торта. Попытка ограничить в приеме пищи вызывает у них только вспышку ярости. Наевшись до отвала, они снова засыпают.
- Раздражительность, гнев . В периоды пробуждения такого человека лучше не донимать укорами и заботливостью. Он этого не поймет, так как мозг у него «отключен» от внешнего мира. Излишние наставления его только нервируют и вызывают вспышки агрессии, что небезопасно для окружающих. Больной может находиться в возбужденном состоянии или быть подавленным. Нередко он что-то бормочет себе под нос, словно шизофреник.
- Чрезмерная сексуальность . Перед тем как впасть в длительный сон, такие люди становятся «сексуально озабоченными», их тянет на интим, все равно с кем, лишь бы удовлетворить свое влечение. А так как синдром Клейне-Левина свойственен молодым людям, беспорядочные половые связи могут привести к венерическим заболеваниям. Уже в период болезни, когда больной просыпается, его гиперсексуальность может проявляться в мастурбации.
- Появление галлюцинаций . Начало заболевания характеризуется появлением зрительных и слуховых образов. Допустим, молодому человеку слышится, что в столовой кто-то хочет украсть у него со стола булочку. Это один из симптомов начинающегося чувства голода.
- Отсутствие интереса ко всему . Парень или девушка в таком состоянии пропускают занятия в школе или в институте, могут не ходить на работу. Они избегают друзей и знакомых, так как ими владеет только одна мысль, что нужно выспаться и хорошо покушать.
- Пониженный уровень сахара в крови . Он снижается в процессе сна и восстанавливается после прекращения болезни. Возможно, это связано с работой поджелудочной железы, вырабатывающей инсулин, который поддерживает количество глюкозы в организме в норме.
- Вегетативные признаки . Эти симптомы синдрома спящей красавицы проявляются в посинении губ, участка кожи под носом, синюшном цвете рук и ног, излишней потливости.
- Неполноценный сон . Во время приступов неглубокий, сопровождается беспокойным движением рук и ног, спящий болезненно реагирует на шум и свет. После просыпания не чувствует себя отдохнувшим, его снова тянет спать. Только после окончания болезни он чувствует себя выспавшимся.
- Отсутствие серьезных нарушений здоровья . Во время приступа гиперсонливости общее состояние здоровья не ухудшается. Как правило, все показатели, допустим, температура тела, пульс и давление, в норме. Исключение лишь составляет чрезмерное чувство голода, из-за которого больной может набрать лишние килограммы.
- Забывчивость . Когда болезнь прошла, человек совсем не помнит, что с ним происходило. Он считает, что спал хорошо, возвращается к нормальному образу жизни и не мучается сомнениями на счет своего здоровья.
- Периоды между приступами болезни . Они глубоко индивидуальны, а потому бывают разными по продолжительности. В среднем длятся месяцев шесть, когда человек ведет совершенно нормальную жизнь, а потом вдруг опять впадает в спячку.
Важно знать! Хотя болезнь считается неизлечимой, к 30 годам она, как правило, проходит самостоятельно. С чем это связано, неизвестно.
Способы борьбы с синдромом спящей красавицы
Синдром спящей красавицы или синдром Клейне-Левина - болезнь крайне редкая, а потому малоизученная. Полностью устранить ее причины на сегодняшний день не представляется возможным. Если она уже наступила, больного направляют в стационар, где врачи пытаются купировать течение наступившей спячки. Чтобы смягчить симптомы синдрома, необходима помощь психолога. Незаменим он и тогда, когда спящий «красавец» или «красавица» уже вышли из «объятий Морфея». Психотерапевт обучит близких, как вести себя в такой ситуации, чтобы они своим поведением не навредили проснувшемуся.
Лечение синдрома спящей красавицы в стационаре
Что такая крайне редкая болезнь неизлечима, подчеркивает случай, произошедший на Урале. Там в обыкновенной семье появилась девочка с синдромом спящей красавицы. И вот уже больше года врачи наблюдают за ней, но сделать ничего не могут. Девчушке было всего пять месяцев, когда она внезапно уснула, ее отвезли в больницу, там она проснулась только через два дня. И вела себя так, словно ничего не случилось. А через несколько дней девочка опять заснула.Анализы ничего не прояснили. Сердце, мозг, нервная система были в полном порядке. Только когда ребенок просыпался, у него немного повышалась температура. А так это совсем обычное дитя, капризничает в меру, как все ребятки в таком возрасте.
Проверили родителей, но они оказались здоровы. Пробы воздуха, воды, радиационный фон в квартире тоже были в норме. Врачи только в недоумении развели руками и поставили ребенку диагноз «гиперсомния неясного генеза», то есть у девочки патологический сон, а почему так, совсем непонятно.
И вот уже больше года Аня Метёлкина спит до шести дней подряд. Феноменом этим заинтересовались не только российские врачи. Специалисты из Германии и Великобритании готовы оказать свою помощь. Пока же девочка «отдыхает», периодически просыпаясь.
Родителей синдром спящей красавицы, которым природа наградила их дочь, совсем не радует. Остается только надеяться, что с возрастом девочка «перерастет» свою болезнь. И все решится само собой. Во всяком случае, статистика такого заболевания свидетельствует, что часто оно проходит без врачебного вмешательства.
В особо тяжелых случаях, когда на фоне синдрома Клейне-Левина проявляются психические расстройства, больных помещают в психиатрическую лечебницу. Чаще таким пациентам назначают психостимуляторы. Это могут быть транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики. Особенно зарекомендовали себя препараты лития. В комплексе все эти лекарства уменьшают периоды спячки и сглаживают другие негативные симптомы болезни.
Иногда назначают электросудорожную терапию (электрошок), когда импульсом тока небольшого разряда воздействуют на головной мозг, пытаясь таким способом привести больного в «чувство». К уральской девочке тоже применяли такой метод, но безрезультатно.
Важно знать! Врачи только помогут больному более «комфортно» себя чувствовать. Полностью вывести его из состояния гиперсомнии они не в состоянии.
Психологические методы лечения синдрома спящей красавицы
К психологическим методам лечения синдрома Клейне-Левина в первую очередь следует отнести психоанализ. Иногда используют приемы арт-терапии и символдрамы.Рассмотрим особенности психологической помощи подробнее:
- Психоанализ . В основе психоанализа лежит учение Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, роли сексуальных переживаний в поведении личности. Психотерапевт предлагает пациенту высказать все, что наболело у него на душе, а сам внимательно слушает. Свободно общаясь, больной безотчетно высказывает свои тревоги, глубоко затаившиеся в подсознании. Разбор невольных переживаний помогает выявить причины заболевания. На это нацелены также такие психоаналитические методы, как толкование снов и анализ ошибок.
- . Метод арт-терапии подразумевает лечение искусством и творчеством. Психологическая коррекция личности происходит путем воздействия на эмоции. Этот прием особенно ценен в работе с детьми. Если ребенок заболел синдромом спящей красавицы, данный прием поможет ему легче переносить неудобства, связанные с болезнью, и укрепит психическое здоровье. Примером может служить такой интересный прием, как куклотерапия, когда при помощи кукольного театра можно успешно влиять на психоэмоциональное состояние заболевших детей и подростков, проводить коррекцию их поведения.
- Символдрама . Весьма эффективный метод психотерапии, который еще называют «сновидениями наяву». Заключается в работе воображения. Пациенту задается какая-то тема или он выбирает сам, а потом проигрывает ситуацию так, как ее воспринимает. Психотерапевт наблюдает как бы со стороны, а позже проводит анализ поведения и психоэмоционального состояния больного. На основе этого делает свои выводы и дает рекомендации, как вести себя. Например, перед обострением синдрома Клейне-Левина или уже после его приступа.
Помощь близких при синдроме спящей красавицы
Роль родственников тут крайне важна. Без них заболевший в буквальном смысле как без рук. Это красноречиво подчеркивает случай с уральской девочкой Аней. Родители укладывают дочку спать, следят за ее состоянием во время сна, будят, чтобы покормить. Без них маленький человечек просто беспомощный.Если заболевший гораздо старше возрастом, все равно без посторонней помощи обойтись он не сможет. Только близкие люди помогут ему пережить свой синдром и опять включиться в нормальный ритм жизни.
Чтобы близкие знали, как обращаться с заболевшим синдромом спящей красавицы, им также необходима помощь психолога. Он научит их правильному обращению с больным.
Что такое синдром спящей красавицы - смотрите на видео:
По всему миру насчитывается не более 1000 человек с таким редким и странным заболеванием, как синдром спящей красавицы. Это болезнь детского и молодого возраста, в большинстве случаев она связана с гормональной перестройкой организма у подростков. Хотя специалисты предполагают различные причины, способные ее вызвать, недуг считается неизлечимым, но это вовсе не значит, что все так безнадежно. Статистика убедительно свидетельствует, что с годами гиперсомния может пройти сама. И тогда страдавший ею возвращается к здоровому образу жизни.
СИНДРОМ КЛЕЙНА-ЛЕВИНА(Kleine-Levin syndrome) - редкое эпизодическое расстройство, характеризующееся периодами (обычно их продолжительность составляет от нескольких дней до нескольких недель), когда человек испытывает ненасытный аппетит и может съесть огромное количество пищи, практически круглосуточно спит и может стать либо более зависимым, либо более агрессивным по сравнению с его обычным поведением. В промежутках между этими периодами человек совершенно здоров. Данное расстройство практически всегда проходит самостоятельно.
Синдром Клейне–Левина входит в группу, определяемую как «ПЕРИОДИЧЕСКОЙ СПЯЧКИ СИНДРОМ » - приступы сна, продолжающиеся часами или днями, характеризующиеся императивным началом, трудностью пробуждения. Различают несколько форм периодической спячки:
органическую (имеют место симптомы органического поражения мозга (преимущественно гипоталамо-мезэнцефальной области) и внутричерепной гипертензии; сонливость может быть длительной (до 2-3 нед), когда больные пробуждаются только для приема пищи и вновь засыпают (сомнолептная форма) и в течение нескольких часов, когда пробудить пациентов не удается (коматоподобная форма). Регистрируется снижение артериального давления и мышечного тонуса. На ЭЭГ регистрируются неглубокие фазы сна)
функциональную (при истерической спячке на ЭЭГ отсутствуют изменения, характерные для сна, отмечаются подъем артериального давления, учащение пульса и напряжение мышц; пробудить больного невозможно; в межприступном периоде другие истерические проявления и характерные особенности личности)
синдром Клейне-Левина (чаще возникает у юношей. Характеризуется периодическим появлением триады; эмоциональные нарушения в виде агрессивности, злобности, повышенный аппетит, непреодолимая сонливость; длительность пароксизма от нескольких часов до нескольких недель)
Рассмотрим подробнее синдром Клейне–Левина.
Cиндром Клейне - Левина относится к редким и малоизученным не только в нашей стране, но и во всем мире. Его проявления регистрируются всего в 0,4% случаев по данным мировой статистики. Впервые описан W. Kleine (1925) под названием "периодической гиперсомнии". Это приступообразно возникающие сновидные состояния с появлением слабости мышечного тонуса, которые наступают каждые 3-6 месяцев и длятся 2-3 дня (иногда до 6 недель).
Возможны двигательное беспокойство, раздражительность, некоторое нарушение психической деятельности, иногда с галлюцинаторными эпизодами, возможны пробуждения с мотивационными расстройствами, агрессией, гиперсексуальностью, психомоторным возбуждением, спутанностью, а также вегетативные расстройства - гипергидроз, акроцианоз, и др. Приступ сопровождается изменением сахарной кривой крови. По выходе из сна больные чувствуют себя бодрыми, испытывают сильный голод. Во время светлых промежутков отсутствуют какие бы то ни было болезненные проявления.
Этиология не установлена . Синдром развивается чаще у мужчин, в возрасте от 13 до 19 лет, в четверти случаев может случаться у девушек и иногда связан с менструальным циклом (предполагается роль нарушения обмена прогестерона). Наблюдается в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и обменными нарушениями или повышением температуры неизвестного происхождения. Очевидна связь с нейроэндокринной перестройкой (пубертат). Обычно развитию синдрома предшествует возникающее воспаление (энцефалит и др.) Подозреваются нарушения с локализацией поражения в лобных долях или области промежуточного мозга. Предполагается функциональная недостаточность лимбико-ретикулярной системы (в том числе гипоталамуса), возможно имеющая генетическую природу, и проявляющаяся на фоне пубертатных нейроэндокринных сдвигов. Некоторые исследователи относят синдром к эпилепсии, нарколепсии.
С возрастом приступы исчезают , имеются наблюдения 18-летней продолжительности болезни.
M. Levin (1936) указал наличие при этом синдроме периодической полифагии . Иногда это выглядит как импульсивная или навязчивая еда, жадная манера еды, наблюдается предпочтение к сладкой еде.
По последним данным заболевание возникает из-за нарушения передачи импульсов в сетчатой системе головного мозга (отделе отвечающем за сон и поведение) . Зарегистрировать это нарушение возможно только с помощью позитронно - электронного сканирования мозга.
Международная Классификация Болезней (МКБ-10) не включает синдром Клейне - Левина в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50-F59) . Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI Болезней Нервной системы (G 47.8).
Лечение симптоматическое с применением сочетания антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов. Последнее время предпочтение отдается литию.