L'acromégalie est une condition du corps dans laquelle certaines parties du corps sont pathologiquement élargies. La maladie est associée à une production excessive d'hormone de croissance (hormone somatotrope). Ce processus se produit à la suite de lésions tumorales de l'hypophyse antérieure.

L'une des complications graves de l'acromégalie peut être diabète, aggravant encore l’évolution de la maladie.

En règle générale, la maladie se manifeste chez les adultes et se caractérise par un élargissement significatif de certains traits du visage. De plus, les symptômes seront notés:

• élargissement des pieds et des mains;
• maux de tête réguliers;
• douleur dans les articulations;
• dysfonctionnement sexuel et reproductif.

Un niveau élevé d'hormone de croissance est la cause de la mort prématurée des patients de diverses maladies concomitantes.

L'acromégalie commence son développement immédiatement après l'arrêt de la croissance du corps. La symptomatologie de la maladie augmente progressivement et après une longue période de temps, il y a un changement notable dans l'apparence du patient. Si nous parlons de la période, la maladie n'est diagnostiquée que 7 ans après son apparition.

L'acromégalie affecte également les hommes et les femmes. L'âge moyen des patients est de 40 à 60 ans.

Cette maladie est assez rare et touche environ 40 personnes pour chaque million de la population.

Les causes de la maladie

Comme indiqué, la production d'hormone de croissance est due au travail de la glande pituitaire humaine. Dans l'enfance, l'hormone est responsable de la formation des os et du squelette musculaire, ainsi que de la croissance linéaire. Chez l'adulte, il contrôle le métabolisme du corps:

1. glucide;
2. lipide;
3. eau-sel.

La production d'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrétions spéciales:

• la somatolibérine;
• la somatostatine.

Si nous parlons de la norme, la concentration de somatotropine dans le sang humain varie considérablement sur 24 heures. Le niveau d'hormones atteint son maximum tôt le matin.

Les patients atteints d'acromégalie souffriront non seulement d'une augmentation de l'hormone de croissance dans le sang, mais également de problèmes avec un rythme adéquat de sa production. Les cellules de l'hypophyse (son lobe antérieur) sont incapables d'obéir à l'influence de l'hypothalamus et leur croissance rapide se produit.

La prolifération active des cellules hypophysaires est la cause d'un néoplasme bénin - un adénome hypophysaire, qui produit très rapidement l'hormone de croissance. La taille de la tumeur glandulaire peut dépasser le volume de la glande elle-même. De plus, les cellules hypophysaires normales sont comprimées et détruites.

Dans environ la moitié des cas avec une tumeur pituitaire, seule la somatotropine est produite. Chez 30% des patients, une production supplémentaire de prolactine est notée et les autres patients souffriront de sécrétion:

• Sous-unités A;
• lutéinisation;
• thyrotrope;
• hormone de stimulation de follicule.

Dans 99% des cas, l'adénome hypophysaire sera une condition préalable à l'acromégalie. Causes de l'adénome:

1. néoplasmes dans l'hypothalamus;
2. lésion cérébrale traumatique;
3. sinusite (inflammation des sinus du nez) dans la chronique.

Un rôle important dans le développement de la maladie est attribué à l'hérédité car ce sont les parents qui souffrent le plus souvent d'acromégalie.

Le gigantisme se développe chez les enfants et les adolescents dans un contexte de croissance rapide. Elle se caractérise par une augmentation excessive et relativement uniforme des os, des tissus et de tous les organes internes.

Dès que la croissance physiologique de l'enfant est arrêtée et que le squelette s'ossifie, il y aura des violations des proportions du corps comme l'acromégalie (épaississement disproportionné des os, élargissement des organes internes), ainsi que des perturbations caractéristiques des processus métaboliques.

Lorsque les symptômes de la maladie commencent à être observés, une hypertrophie du parenchyme et du stroma de certains organes sera immédiatement détectée:

1. intestins;
2. cœurs;
3. pancréas;
4. foie;
5. poumons;
6. rate.

Ce sont les problèmes du pancréas qui sont à l'origine du développement du diabète sucré chez ces patients. La croissance du tissu conjonctif devient une condition préalable aux changements sclérotiques dans les organes ci-dessus, une augmentation des menaces importantes pour le développement de la tumeur. Il peut s'agir de néoplasmes endocriniens bénins ou malins.

Stades de la maladie

La maladie est caractérisée par une évolution longue et lente. Les symptômes seront exprimés en fonction du degré de la maladie:

• préacromégalie - les premiers symptômes sont généralement bénins. À ce stade, la maladie est extrêmement difficile à identifier. Cela ne devient possible que sur la base d'indicateurs de test sanguin pour l'hormone de croissance et de tomographie par ordinateur du cerveau;
• stade hypertrophique - le début d'une sévérité prononcée des symptômes de l'acromégalie;
• le stade de la tumeur - le patient commence à ressentir les symptômes de constriction dans les parties adjacentes du cerveau (une augmentation de la pression intracrânienne, ainsi que des problèmes de nerfs et de yeux);
• cachexie - l'issue de la maladie (épuisement).

Les symptômes de la maladie

Les symptômes de la maladie acromégalie peuvent être causés par une concentration excessive de l'hormone somatotropine ou par l'influence d'un adénome hypophysaire sur les nerfs optiques et les structures cérébrales voisines.

Une surabondance d'hormone de croissance provoque des changements caractéristiques dans l'apparence des patients et un grossissement des traits du visage. Cela peut être une augmentation des pommettes, de la mâchoire inférieure, des arcades sourcilières, des oreilles et du nez. Au fur et à mesure que la mâchoire inférieure grandit, il y a une déformation de la morsure en raison de l'écart entre les espaces entre les dents.

La maladie peut être marquée par une augmentation significative de la langue (macroglossie). L'hypertrophie de la langue provoque des changements de voix. Des problèmes importants avec les cordes vocales et le larynx peuvent commencer. Tout cela se produit presque imperceptiblement pour le malade lui-même.

En plus de ces symptômes, l'acromégalie se caractérise par un épaississement des phalanges des doigts, une augmentation significative des os du crâne, des pieds et également des mains.

À mesure que ce processus se développe, il devient nécessaire d'acheter des chapeaux et des gants de plusieurs tailles plus grandes que ce qui était auparavant nécessaire..

La maladie provoque une déformation du squelette:

1. courbure de la colonne vertébrale;
2. une augmentation de la taille de la poitrine;
3. élargir les espaces entre les nervures.

En raison de l'hypertrophie des tissus cartilagineux et conjonctifs, un mouvement articulaire limité est observé, ainsi qu'une arthralgie. Des symptômes de diabète sucré, tels qu'une fréquence urinaire excessive, peuvent être détectés.

S'il n'y a pas de traitement, la maladie provoque une transpiration excessive et une production de sébum, ce qui est dû au travail accru des glandes correspondantes. La peau de ces patients s'épaissit, se durcit et peut également s'accumuler en plis sur la tête sous les cheveux.

Avec l'acromégalie de la maladie, il y a un élargissement des muscles, ainsi que des organes internes. Les patients commencent à souffrir de:

• la faiblesse;
• fatigue accrue;
• baisse progressive des performances.

Dans ce contexte, une hypertrophie myocardique se développe, alternant avec une dystrophie myocardique et une insuffisance cardiaque en augmentation rapide.

Environ 1/3 des patients auront des problèmes de tension artérielle. 90% développeront ce qu'on appelle le syndrome d'apnée du sommeil. il état pathologique directement liée à l'hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires, ainsi qu'aux perturbations du fonctionnement normal du centre respiratoire.

Très souvent, avec la maladie, la fonction sexuelle normale est perturbée. Chez la moitié féminine des patientes présentant un excès significatif de prolactine et un manque de gonadotrophine, des irrégularités menstruelles se développeront, ainsi qu'une infertilité. La galactorrhée sera notée - une condition où le lait est excrété par les glandes mammaires en l'absence de grossesse et d'allaitement.

Environ 30% des hommes auront une fonction sexuelle considérablement réduite. De plus, ces symptômes sont les raisons de ce qui se développera. Cette maladie se produit dans le contexte d'une sécrétion élevée d'hormone antidiurétique.

Avec la croissance du néoplasme dans la glande pituitaire et la compression des terminaisons nerveuses, les symptômes suivants se produiront également:

• vision double;
• vertiges;
• perte ou perte partielle de l'audition;
• engourdissement des membres supérieurs et inférieurs;
• douleur au front et aux pommettes;
• photophobie;
• vomissements fréquents.

Les personnes atteintes d'acromégalie courent un risque accru de développer des néoplasmes dans la glande thyroïde, l'utérus et le tube digestif, surtout en l'absence de traitement.

Quelles sont les complications?

L'évolution de la maladie acromégalie s'accompagne souvent du développement de complications graves de presque tous les organes. Le plus souvent, il peut s'agir de telles affections:

• hypertension artérielle;
• insuffisance cardiaque;
• hypertrophie du cœur;
• dystrophie myocardique.

Dans presque 1/3 des cas, ou même le deuxième type d'écoulement se produit. En plus du diabète, l'emphysème pulmonaire et la dystrophie hépatique peuvent commencer. S'il n'y a pas de traitement, lorsque les facteurs de croissance sont surproduits, des néoplasmes apparaissent dans divers organes. Les tumeurs peuvent être à la fois bénignes et malignes.

Que faut-il pour détecter l'acromégalie?

Comme déjà noté, dans les premiers stades, cette maladie ne peut être détectée que par hasard. Si l'acromégalie est présente depuis plus de 5 ans, à ces stades avancés, elle peut être suspectée en raison d'une augmentation de certaines parties du corps, ainsi que sur la base des symptômes décrits ci-dessus.

Si vous soupçonnez une acromégalie, vous devriez demander l'avis d'un endocrinologue. Il recommande la livraison de tests appropriés pour confirmer ou exclure le diagnostic présumé.

Certains composants sanguins deviennent les principaux critères de laboratoire pour détecter la maladie:

• IRF I (facteur de croissance analogue à l'insuline);
• hormone somatotrope (elle est effectuée le matin immédiatement après un test de glucose).

Traitement

Avec l'acromégalie, le traitement visera à obtenir une rémission de la maladie en éliminant la production excessive de somatotropine et en ramenant le niveau de concentration d'IRF I à la normale.

Le traitement d'une maladie en médecine moderne, et en particulier en endocrinologie, peut être basé sur:

• médicament;
• rayon;
• chirurgical;
• méthodes combinées.

Pour corriger la numération globulaire, il est nécessaire de prendre des analogues de la somatostatine, qui supprime la production d'hormone de croissance. De plus, la maladie nécessite un traitement à base d'hormones sexuelles, agonistes de la dopamine.

Le plus façon efficace la thérapie sera considérée comme chirurgicale. Il s'agit de se débarrasser d'un néoplasme à la base du crâne à travers l'os sphénoïde.

Si l'adénome est petit, dans environ 85% des cas, le traitement entraînera une normalisation et une rémission.

Avec une taille de tumeur importante, la dynamique positive après la première intervention chirurgicale sera dans environ 30 pour cent des cas. Il n'est pas exclu pendant la chirurgie et le décès

L'acromégalie est un syndrome pathologique qui évolue en raison d'une surproduction de somatotrophine par l'hypophyse après ossification du cartilage épiphysaire. L'acromégalie est souvent confondue avec le gigantisme. Mais, si le gigantisme survient dès l'enfance, seuls les adultes souffrent d'acromégalie et les symptômes visuels n'apparaissent que 3 à 5 ans après l'échec dans le corps.

Qu'est-ce que l'acromégalie: une description de la maladie

L'acromégalie est une maladie dans laquelle la production d'hormone de croissance (somatotropine) augmente, alors qu'il y a une violation de la croissance proportionnelle du squelette et des organes internes, en outre, des troubles métaboliques sont observés.

La somatropine améliore la synthèse des structures protéiques, tout en remplissant les fonctions suivantes:

• ralentit la dégradation des protéines;
• accélère la transformation des cellules graisseuses;
• réduit le dépôt de formations graisseuses dans le tissu sous-cutané;
• augmente le rapport entre la masse musculaire et le tissu adipeux.

Il est à noter que le niveau de l'hormone dépend directement des indicateurs d'âge, donc le plus haute concentration la somatropine est observée dans les premières années de la vie jusqu'à environ trois ans, et sa production maximale se produit à un âge de transition. La nuit, l'hormone de croissance est considérablement augmentée, de sorte que les troubles du sommeil entraînent une diminution du sommeil.

Il se trouve qu'avec les maladies du système nerveux qui affectent la glande pituitaire, ou pour une autre raison, le corps fonctionne mal et l'hormone de croissance est produite en excès. Dans la ligne de base, il est considérablement augmenté. Si cela se produit à l'âge adulte, lorsque les zones de croissance actives sont déjà fermées, cela menace d'acromégalie.

Les raisons

Dans 95% des cas, la cause de l'acromégalie est une tumeur hypophysaire - adénome, ou somatotropinome, qui fournit une sécrétion accrue d'hormone de croissance, ainsi que son écoulement irrégulier dans le sang

L'acromégalie commence à se développer lorsque le corps cesse de grandir. Progressivement, sur une longue période, les symptômes augmentent et des changements d'apparence se produisent. En moyenne, l'acromégalie est diagnostiquée 7 ans plus tard à compter de l'apparition réelle de la maladie.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses. Un certain rôle dans le développement est attribué à l'hérédité.

Symptômes et photos de l'acromégalie

L'acromégalie se développe assez lentement, par conséquent, ses premiers symptômes passent souvent inaperçus. De plus, cette fonctionnalité rend très difficile diagnostic précoce pathologie.

La photo montre un symptôme caractéristique de l'acromégalie sur le visage

Les experts identifient les principaux symptômes de l'acromégalie hypophysaire:

• maux de tête fréquents, généralement dus à une augmentation de la pression intracrânienne;
• troubles du sommeil, fatigue accrue;
• photophobie;
• des étourdissements de temps en temps;
• gonflement des membres supérieurs et du visage;
• fatigue, diminution des performances;
• maux de dos, douleurs articulaires, limitation de la mobilité articulaire, engourdissement des membres;
• transpiration;

Un taux accru d'hormone de croissance entraîne un échec des changements caractéristiques chez les patients atteints d'acromégalie:

• L'épaississement de la langue, des glandes salivaires et du larynx entraîne une diminution du timbre de la voix - il devient plus sourd, un enrouement apparaît;
• une augmentation des os zygomatiques;
• mâchoire inférieure;
• arcades sourcilières;
• hypertrophie de l'oreille;
• nez;

Cela rend les traits du visage plus rugueux.

Le squelette est déformé, la poitrine est agrandie, les espaces intercostaux s'élargissent, la colonne vertébrale est pliée. La croissance du tissu cartilagineux et conjonctif entraîne une limitation de la mobilité articulaire, leur déformation, des douleurs articulaires se produisent.

En raison de l'augmentation de la taille et du volume des organes internes, le patient développe une dystrophie musculaire, ce qui entraîne l'apparition de faiblesse, de fatigue et une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement.

Stades de la maladie

L'acromégalie se caractérise par une évolution à long terme. En fonction de la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, plusieurs étapes sont distinguées:

1. La préacromégalie - caractérisée par les premiers signes, est détectée assez rarement, car les symptômes ne sont pas très prononcés. Mais encore à ce stade, il est possible de diagnostiquer l'acromégalie en utilisant la tomodensitométrie du cerveau, ainsi que par le niveau d'hormone de croissance dans le sang;
2. Stade hypertrophique - il existe une symptomatologie prononcée de l'acromégalie.
3. Tumeur: elle se caractérise par des symptômes de dommages et de dysfonctionnement des structures situées à proximité. Cela peut être une violation de la fonction des organes de la vision ou une augmentation de la pression intracrânienne.
4. La dernière étape est le stade de la cachexie, elle s'accompagne d'un épuisement du corps dû à l'acromégalie.

Passez tous les examens médicaux préventifs nécessaires à temps pour aider à identifier la maladie à un stade précoce.

Complications pour les humains

Le danger de l'acromégalie dans ses complications, observées à partir de presque tous les organes internes. Complications fréquentes:

• troubles nerveux;
• pathologie du système endocrinien;
• utérus;
• syndrome des ovaires polykystiques;
• polypes intestinaux
• maladie ischémique;
• insuffisance cardiaque;

En ce qui concerne la peau, les processus suivants se produisent:

• grossissement des plis cutanés;
• verrues;
• séborrhée;
• transpiration excessive;
• hydradénite.

Diagnostique

Lorsque les premiers symptômes indiquant une acromégalie apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin qualifié pour un diagnostic et un diagnostic précis. L'acromégalie est diagnostiquée sur la base des données de tests sanguins pour le niveau d'IRF-1 (somatomédine C). Dans des conditions normales, un test de charge de glucose provocateur est recommandé. Pour cela, un patient souffrant d'acromégalie suspectée est prélevé du sang toutes les 30 minutes 4 fois par jour.

Pour confirmer le diagnostic et rechercher les causes, effectuez:

1. Analyse générale du sang et de l'urine.
2. Chimie sanguine.
3. Échographie de la glande thyroïde, des ovaires, de l'utérus.
4. Radiographie du crâne et de la zone de la sella turcica (formation osseuse dans le crâne où se trouve la glande pituitaire) - il y a une augmentation de la taille de la sella turcica ou double contour.
5. TDM de l'hypophyse et du cerveau avec contraste obligatoire ou IRM sans contraste
6. Examen ophtalmologique (examen de la vue) - les patients auront une diminution de l'acuité visuelle, une limitation des champs visuels.
7. Etude comparative de photographies d'un patient au cours des 3 à 5 dernières années.

Traitement acromégalie

Parfois, les médecins sont obligés de recourir à des méthodes chirurgicales pour traiter l'acromégalie. Cela se produit généralement lorsque la tumeur formée devient trop grosse et comprime le tissu cérébral environnant.

Drogues

Le traitement conservateur de l'acromégalie hypophysaire consiste à utiliser médicamentsqui inhibent la production d'hormone somatropique. À notre époque, deux groupes de médicaments sont utilisés pour cela.

• Un groupe - analogues de la somatostine (sandotastatine, somatuline).
• Le deuxième groupe est constitué des agonistes de la dopamine (Parloder, Abergin).

Traitement chirurgical (chirurgie de l'acromégalie)

Si l'adénome a atteint une taille significative ou si la maladie progresse rapidement, le traitement médicamenteux seul ne suffira pas - dans ce cas, le patient reçoit un traitement chirurgical. Pour les grosses tumeurs, une opération en deux temps est effectuée. Dans ce cas, une partie de la tumeur située dans le crâne est d'abord retirée et, après quelques mois, les restes de l'adénome hypophysaire sont retirés par le nez.

Une indication directe de la chirurgie est une perte rapide de la vision. La tumeur est retirée à travers l'os sphénoïde. Chez 85% des patients, après élimination de la tumeur, il y a une diminution significative du taux de somatotropine jusqu'à la normalisation des indicateurs et une rémission stable de la maladie.

Radiothérapie

La radiothérapie pour l'acromégalie n'est indiquée que si la chirurgie est impossible et que le traitement médicamenteux est inefficace, car après sa mise en œuvre, en raison de l'action retardée, la rémission ne se produit qu'après quelques années et le risque de complications post-radiothérapie est très élevé.

Prévoir

Le pronostic de cette pathologie dépend de l'opportunité et de l'exactitude du traitement. Le manque de mesures pour éliminer l'acromégalie peut entraîner une invalidité chez les patients en âge de travailler et en âge de travailler, et augmente également le risque de mortalité.

Avec l'acromégalie, l'espérance de vie est réduite: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire. Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Avec les grosses tumeurs de l'hypophyse, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

La prévention

La prévention de l'acromégalie vise la détection précoce des perturbations hormonales. Si l'augmentation de la sécrétion d'hormone de croissance est normalisée dans le temps, des modifications pathologiques des organes internes et de l'apparence peuvent être évitées et une rémission persistante peut être provoquée.

La prévention comprend le respect des recommandations suivantes:

• éviter les traumatismes crâniens;
• consulter un médecin en cas de troubles métaboliques;
• traiter soigneusement les maladies affectant le système respiratoire;
• la nutrition des enfants et des adultes doit être complète et contenir tous les ingrédients sains nécessaires.

L'acromégalie est très maladie grave avec des causes et des symptômes tout aussi importants. Si vous regardez les photos de personnes atteintes d'une telle maladie, l'ampleur du problème est immédiatement apparente.

Par conséquent, dans cet article, nous examinerons cette maladie plus en détail. En plus des causes et des symptômes, vous apprendrez comment le diagnostic est posé. Nous examinerons également plus en détail les principales méthodes de traitement de cette maladie.

Qu'est-ce que l'acromégalie?

Est un syndrome caractérisé par une surproduction chronique d'hormone de croissance (GH) chez les individus avec une croissance physiologique complète. Autrement dit, pour les hommes et les femmes.

Gigantisme - c'est la même pathologie, seulement elle se manifeste dans l'enfance. Il diffère également en ce que les os, les tissus et les organes se développent très rapidement chez les enfants.

Acromégalie - causes et symptômes avec une photo

Ci-dessous, nous examinerons les causes et les symptômes de l'acromégalie sur la photo. Veuillez prêter attention aux complications de cette maladie. Il y en a beaucoup.

Causes de l'acromégalie

Compte tenu des causes de l'acromégalie, il faut tout de suite dire que dans 99% des cas il s'agit d'un adénome hypophysaire ( tumeur au cerveau). Il peut également y avoir une sécrétion ectopique de somatolibérine / hormone somatotrope.

Cause de l'adénome hypophysaire acromégalie

Eh bien, vous ne devriez pas exclure les formes héréditaires:

• Syndrome de McCune-Albright
• Acromégalie familiale
• Complexe de Karni
• Syndrome de MEN-1

Maladies concomitantes qui causeront principalement la mort d'un patient atteint d'une telle maladie:

• Maladie coronarienne (CHD)
• Syndrome d'apnée obstructive du sommeil (AOS)
• Hyperparathyroïdie
• Nodules thyroïdiens
• Polypes intestinaux
• Néoplasie

Voici les principaux symptômes de l'acromégalie:

• (l'hormone de croissance agit directement sur les glandes sudoripares, augmentant leur nombre et leur activité)
• Grossissement de la voix (dû à une augmentation du volume des tissus mous, y compris au niveau des cordes vocales)
• Ronflement et apnée du sommeil (en raison de l'augmentation du volume des tissus mous dans les voies respiratoires supérieures)
• Rétrécissement des champs visuels (cela est dû à la croissance de l'adénome et à la pression du chiasme optique)
• Maux de tête (dus à une glande pituitaire produisant une tumeur)
• Macroglossie (lorsqu'ils parlent, ils mâchent des mots parce que la langue gonfle)
• Douleur et limitation de la mobilité articulaire
• Somatomégalie (tous les organes parenchymateux sont hypertrophiés)
• Haute résistance (début de la maladie)
• Faiblesse musculaire (acromégalie prolongée)
• Violation du cycle menstruel chez la femme
• Diminution de la libido chez les hommes
• Diplopie
• Arthralgie, arthropathie
• Diastème
• Prognathisme

Lorsque le champ de vision se rétrécit, les conducteurs disent généralement qu'à partir d'un certain point, ils ont commencé à recadrer. Les machines elles-mêmes apparaissent de nulle part parce qu'une personne ne voit pas avec une vision périphérique.

Si le patient traverse la route, les voitures peuvent surgir de nulle part. Souvent, ces personnes se trouvent dans une situation d'urgence.

Dans la vie de tous les jours, lorsque le champ de vision se rétrécit, une personne peut simplement se cogner dans les coins et ne pas remarquer l'approche d'objets si elle ne regarde pas droit devant elle.

Avec le macro-œil, la langue peut présenter des traces d'hémorragie car une personne la mord régulièrement avec ses dents.

Hémorragie dans la langue

La défaite des articulations dans l'acromégalie comporte plusieurs étapes:

1. Gonflement, articulations élargies, mobilité limitée
2. Destruction articulaire (à l'avenir, elle peut s'atrophier et se déformer)

Effet de masse des complications

Commençons donc par l'effet de masse des complications. C'est à ce moment qu'une tumeur se développe et resserre d'autres cellules de l'hypophyse. Autrement dit, la production d'autres hormones diminue.

Le premier sera insuffisance surrénalienne secondaire... Ses principaux symptômes sont la faiblesse et la perte de poids.

Lorsque les médecins ont identifié une maladie, ils peuvent effectuer des diagnostics supplémentaires:

• Analyse d'urine quotidienne pour le cortisol gratuit
• Test d'hypoglycémie à l'insuline. L'insuline est administrée à une personne et la glycémie diminue. L'hormone de croissance et le cortisol devraient augmenter sur ce stimulus. Ils provoquent une hypoglycémie. Si cela ne se produit pas, c'est que quelque chose ne va pas.

Aussi possible hypothyroïdie secondaire... Les principaux symptômes sont:

• La faiblesse
• Gain de poids modéré

Diagnostic de laboratoire:

• La TSH (hormone primaire) sera augmentée
• Le T4 gratuit sera déclassé

Hypogonadisme secondaire... Ses principaux symptômes sont une diminution de la libido et des irrégularités menstruelles.

Diabète insipide - la personne peut présenter une polyurie, une polydipsie ou une perte de poids.

Diagnostique:

1. Osmolalité plasmatique supérieure à 300 mosmol / kg
2. Osmolalité urinaire inférieure à 300 mosmol / kg
3. Faible densité urinaire par jour (moins de 1,008 g / l)

Quand hydrocéphalie une personne se plaint de faiblesse, d'instabilité de la démarche, de maux de tête, de miction involontaire ou de perte de conscience. Dans ce cas, une IRM du cerveau est réalisée.

IRM cérébrale

Il peut également être observé augmentation de la pression intracrânienne... Le mal de tête est localisé dans la région frontale, temporale et derrière la région orbitaire. Il n'est généralement ni tranchant ni dur.

Œdème

Considérons maintenant le deuxième effet (œdème), lorsque le facteur de croissance affecte les organes et la prolifération du tissu conjonctif. Le premier sera la détresse respiratoire. La plainte la plus courante est la nuit apnée.

Apnée avec acromégalie

Autrement dit, la langue d'une personne augmente, ainsi que le tissu conjonctif dans le larynx. En décubitus dorsal, tout cela comprime les voies respiratoires.

En conséquence, l'apnée du sommeil apparaît. La personne ne respire pas bien, se réveille constamment et ronfle. En outre, il n'y a pas d'éruption cutanée et de colère le matin.

Toujours observé hypertension artérielle... Lors du diagnostic, le médecin mesure pression artérielle et effectue une surveillance quotidienne de la pression artérielle.

Aussi possible cardiomyopathie acromégalique... En règle générale, une personne ne se plaint pas, car un tel processus se déroule sans symptômes. Par conséquent, le médecin ne sera pas en mesure de comprendre immédiatement avant qu'une échographie du cœur ne soit effectuée.

Possible et lésions du système nerveux périphérique... Si un gonflement des nerfs et une compression du tissu conjonctif se développent, la personne ressent une douleur et une paresthésie. Lors du diagnostic, une IRM est effectuée.

Regardons maintenant les troubles métaboliques:

• Foie:
• - Stimulation de la gluconéogenèse et de la glycogénolyse
• - Stimulation de l'accumulation de triglycérides
• Tissu adipeux:
• - Stimulation de la lipolyse
• Muscles:
• - Améliore l'accumulation d'acides gras libres
• - Développement de la résistance à l'insuline
• Pancréas:
• - Stimulation de la synthèse d'insuline
• Des os:
• - Augmentation du métabolisme osseux

Il existe également un diabète sucré.

Quand ostéopathie l'ostéoporose peut se développer. Surtout si la personne souffre d'hypogonadisme. Des fractures par compression des vertèbres sont également observées.

Quand arthropathie sous l'influence de l'hormone de croissance, le tissu cartilagineux de l'articulation et les éléments circonférentiels mous (muscles, tissu conjonctif) augmentent. En outre, divers processus ulcératifs et déformations articulaires se produisent.

Sous l'influence de l'hormone de croissance augmente et thyroïde ... Dans un tel cas, un goitre nodulaire proliférant colloïdal est caractéristique à des degrés divers. Pour le diagnostic, une échographie et une biopsie par aspiration à l'aiguille fine sont effectuées.

Goitre diffus et nodulaire

Les polypes intestinaux comprennent:

• Cancer colorectal
• Polypes adénomateux
• Dolichokolon

Le myome de l'utérus peut également augmenter sous l'influence de l'hormone de croissance.

Le risque augmente également développement du cancer prostate, glandes mammaires, intestins, poumons et glande thyroïde. En tant que diagnostic, des méthodes d'échographie, de tomodensitométrie, de rayons X, de biopsie et d'endoscopie sont effectuées.

Avec les cas avancés et avec le développement de changements externes, une personne se produit également désordres psychologiques... Ils affectent particulièrement les femmes. Ce sont l'isolement social et une activité physique réduite.

Photo d'acromégalie

Ci-dessous je vous présente une sélection de photos d'acromégalie. Vous pouvez voir des femmes malades chez les hommes. Pour agrandir, il suffit de cliquer sur l'image.

Parlons maintenant du diagnostic d'acromégalie. Il s'agit d'un trouble neuroendocrinien systémique sévère causé par une surproduction d'hormone de croissance.

Dans l'image ci-dessous, vous voyez un patient atteint de gigantisme hypophysaire, ainsi que le développement d'une acromégalie après la fermeture des zones de croissance.

Patient avec acromégalie

Notez que la personne a une canne. Très probablement, ses articulations lui faisaient mal. Il s'est également affalé. C'est cette apparence qui est généralement associée aux patients atteints de cette maladie.

Le tableau clinique de la maladie (signes classiques):

• Agrandissement des mains et des pieds
• Grossissement et élargissement des traits du visage
• Peau rugueuse, épaisse et grasse
• Grossissement de la voix
• Macroglossie ( l'homme mâche des mots)
• Agrandissement de la mâchoire inférieure et des sourcils

De tels signes sont présents chez les patients atteints d'une maladie déjà avancée. Ci-dessous, un dessin avec les signes classiques de l'acromégalie.

Aujourd'hui, l'acromégalie peut être diagnostiquée tôt. Autrement dit, lorsqu'il n'a pas encore provoqué de changements dans les traits du visage, ainsi que des agrandissements des mains et des pieds.

Si le patient présente un ou plusieurs des symptômes ci-dessus, c'est une raison d'exclure l'acromégalie. Pour l'exclure, il suffit de faire un test sanguin pour l'IGF-1 et l'hormone de croissance.

Le diagnostic est confirmé si:

• La concentration d'IGF-1 à jeun est supérieure aux valeurs de référence
• Hormone de croissance à jeun de plus de 1 ng / ml

Si vous avez reçu de l'IGF-1 normal et de l'hormone de croissance supérieure à 1 ng / ml, cela vaut la peine de le faire test oral de tolérance au glucose (OGTT) avec hormone de croissance:

• Prenez du sang pour l'hormone de croissance à jeun
• En 5 minutes, buvez 75 g de glucose anhydre ou 82,5 glucose monohydraté dissous dans 250 à 300 ml d'eau
• Il est interdit de fumer pendant le texte et 3 heures avant
• Après 30, 60, 90, 120 minutes, le sang est repris pour l'hormone de croissance
• Pour exclure le diabète sucré, le sang est prélevé pour le glucose aux points 0 et 120 minutes

La présence de diabète sucré est une contre-indication au test.

Si, selon les résultats du test, l'hormone de croissance à l'un des points pris ne diminue pas en dessous de 1 ng / ml, cela confirme l'acromégalie. Si l'hormone de croissance au moins à un moment donné est inférieure à 1 ng / ml, ce n'est pas notre maladie.

Si l'acromégalie est confirmée par un test sanguin hormonal, la source de production d'hormone de croissance doit être visualisée.

Avec l'IRM, quel que soit le tableau clinique et la durée du cours, un microadénome hypophysaire inférieur à 1 cm peut être détecté.

Microadénome hypophysaire inférieur à 10 mm

Un macroadénome (10 - 25 mm) peut être trouvé.

Macroadénome de plus de 1 cm

Vous pouvez également trouver un adénome géant (plus de 25 mm) chez le patient.

Adénome géant de plus de 25 mm

Diagnostic de laboratoire de l'acromégalie

Le diagnostic de laboratoire de l'acromégalie est une hormone de croissance accidentelle qui doit être supérieure à 1,0 ng / ml. Avec la méthode hautement immunométrique, c'est plus de 0,4 ng / ml. Dans ce cas, le sang est prélevé cinq fois avec un intervalle de 30 minutes.

Le facteur de croissance analogue à l'insuline 1 (IGF-1), qui reflète le statut quotidien de sécrétion de la somatrophine indépendamment de l'apport alimentaire, est également examiné. Par conséquent, c'est le plus pratique pour le diagnostic.

IRF-1 (normes d'âge pour les deux sexes)

Années d'âge)	Valeur normale (ng / ml)
20 — 25	116 — 358
25 — 30	117 — 329
30 — 35	115 — 307
35 — 40	109 — 284
40 — 45	101 — 267
45 — 50	94 — 252
50 — 55	87 — 328
55 — 60	81 — 225
60 — 65	75 — 212
65 — 70	69 — 200
70 — 75	64 — 188
75 — 80	59 — 177
80 — 85	55 — 166

On peut voir que le facteur de croissance analogue à l'insuline diminue avec l'âge. En outre, des résultats positifs sont possibles avec une insuffisance hépatique.

Les œstrogènes affectent négativement la liaison de l'hormone de croissance aux tissus périphériques.

Le niveau minimum d'hormones de croissance dans le contexte d'un test oral de tolérance au glucose est également un critère de laboratoire.

Concentration d'hormone de croissance

Une augmentation de l'hormone de croissance à chaque point de plus de 0,4 ng / ml avec une méthode immunométrique très sensible indiquera une pathologie. Après tout, la GH devrait diminuer lorsque le glucose entre dans la circulation sanguine. Eh bien, son augmentation indiquera la nature autonome de la sécrétion d'hormone de croissance.

Diagnostics instrumentaux

Si les tests ont été confirmés en laboratoire, les médecins envoient le patient pour un diagnostic instrumental de l'acromégalie. Ce sera une IRM de l'hypophyse avec contraste. Dans ce cas, les tomographes doivent être d'au moins 1,5 T.

S'il existe des contre-indications à l'IRM, une tomodensitométrie améliorée par contraste est réalisée.

Si nous n'avons pas trouvé d'adénome hypophysaire, mais que selon les données de laboratoire, il y a une augmentation de la sécrétion d'hormone de croissance, une tomodensitométrie supplémentaire de la poitrine (poumons, thymus) est effectuée et cavité abdominale (tractus gastro-intestinal, pancréas) pour rechercher un adénocarcinome ectopique de la somatolibérine (STL).

Mais il existe également des cas de sécrétion ectopique d'hormone de croissance, localisée dans les îlots du pancréas et du tissu lymphatique folliculaire.

Pour confirmer la sécrétion ectopique de somatolibérine, des tests de laboratoire supplémentaires sont effectués:

1. La STL doit être supérieure à 300 pg / ml
2. Dans le test sanguin, nous examinons également la présence de prolactine car la tumeur peut être mélangée et sécréter non seulement de l'hormone de croissance. Cela est nécessaire pour déterminer la nature et l'agressivité de l'adénome.

Le traitement de l'acromégalie est assez problématique, complexe et procédure coûteuse... Elle nécessite une approche individuelle de chaque patient.

La plupart des patients (environ 80%) ont besoin d'un traitement (médicamenteux) conservateur. Ce pourcentage élevé de patients dicte la nécessité de parvenir à un contrôle hormonal de la maladie. Et aussi pour éviter la progression de diverses complications, pour atteindre un taux de mortalité comparable à la population générale, qui est le principal objectif ultime du traitement.

Pour contrôler l'acromégalie, une thérapie complexe est toujours nécessaire, y compris la suppression de l'hypersécrétion de l'hormone de croissance, une diminution des taux d'IGF-1 et le contrôle de la croissance tumorale.

Les thérapies chirurgicales, pharmacologiques et radiothérapeutiques sont utilisées pour traiter l'acromégalie. Cependant, quelles que soient les méthodes utilisées, elles doivent toutes viser à atteindre valeurs cibles du contrôle biochimique:

• STH pas plus de 2,5 ng / ml (pas plus de 1 μg / l avec une méthode de détermination très sensible) - dans le traitement des SRL
• Min. STH / OGTT moins de 1 ng / ml (moins de 0,4 μg / l) - après adénomectomie
• Normalisation IGF-1

Test d'essai d'octréotide

Pour commencer, effectuez un traitement d'essai avec l'octréotide pour l'acromégalie. Cela vous permet d'identifier s'il y a des récepteurs dans l'adénome. S'ils ne sont pas là, il est fort probable que les adénomes y soient assez agressifs.

En général, en général, les somatotropinomes ont tendance à se développer davantage. Ils se développent plutôt que de produire de l'hormone de croissance. Au moins jusqu'à l'âge mûr. Mais chez les personnes de plus de 50 ans, elles sont généralement plus douces.

Mais comment pouvez-vous deviner?

Une méthode objective est nécessaire ici afin de confirmer la particularité de l'évolution de la maladie dans différents groupes d'âge. En conséquence, le test à l'octréotide a été utilisé.

Test d'octréotide

Il vous permet de savoir dans quelle mesure le patient tolère l'octréotide. Effets secondaires de ce médicament:

• la nausée
• vomissement
• la diarrhée

Comme vous pouvez le voir sur le tableau, 50 μg sont administrés pour la première fois. Néanmoins, même avec l'introduction d'une dose aussi douce, de toute façon, le patient peut développer un effet secondaire.

Quiconque ne peut tolérer un octréotide court ne tolérera probablement pas un octréotide long. Seule cette aventure durera 28 jours, et non 4 à 5. Par conséquent, dans de tels cas, vous devez connaître à l'avance la tolérance du patient au médicament.

En général, cette méthode est utile pour le diagnostic différentiel. Nous pouvons résoudre les tâches suivantes:

1. Le patient doit-il être préparé pour les analogues de la somatostatine pour la chirurgie? Après tout, ils n'aideront personne. Seul pourra réduire les symptômes.
2. Quelqu'un a un gros adénome. Je voudrais le réduire. Cependant, nous ne savons pas si l'octréotide aidera ou non. C'est là que l'essai aide. Si l'IGF-1 a diminué de moins de 30%, alors on considère que la personne n'a pas répondu à l'échantillon. Si plus de 60% de suppression, alors c'est un très bon résultat. Cela suggère qu'une personne peut même être conduite à une thérapie conservatrice.

La première et seule méthode qui peut guérir un patient une fois pour toutes est le traitement chirurgical de l'acromégalie. En supprimant l'adénome, vous pouvez guérir complètement une personne. Il n'aura plus besoin de médicaments ni d'aide supplémentaire.

Plus la maladie dure longtemps, pire c'est.

Ci-dessous, une image qui dit que personne ne monte dans le cerveau lui-même. Ils montent dans le nez. La paroi antérieure du sinus sphénoïde est enlevée. Ensuite, ils passent la paroi antérieure de la sella turcica et se retrouvent là où se trouve l'hypophyse.

En règle générale, un accès endoscopique est utilisé pour une telle opération. Tout passe par le nez et l'adénome est enlevé. La glande pituitaire elle-même n'est pas retirée. Il n'est, si possible, pas du tout affecté.

Ainsi, l'opération est peu invasive et localisée dans la zone souhaitée. Autrement dit, personne n'enlève l'adénome par la tête. Cela ne se fait que dans de très rares cas, lorsqu'un énorme adénome menace la vie humaine.

Mais même les très gros adénomes ne sont pas toujours éliminés, car ils peuvent se développer dans le cerveau. Par conséquent, après les avoir supprimés, de gros problèmes peuvent survenir. Ensuite, vous devez gratter un morceau de cerveau, ce qui n'est pas non plus très bon.

Autrement dit, si le patient est vivant, plus ou moins en bonne santé et peut être pris en charge par des médicaments, il est parfois préférable de ne pas toucher l'adénome.

Mais le principe est le suivant.

Le premier lieu de l'opération - elle seule peut guérir radicalement une personne. Si les médecins constatent que l'opération ne peut pas guérir radicalement (par exemple, un adénome saisit les siphons des artères carotides), il faut parfois retirer un morceau de volume afin d'améliorer le cours et d'aider à un traitement ultérieur avec des médicaments.

La chance de guérir un microadénome par chirurgie est de 70%. Pour un macroadénome, c'est 30%. Il est à noter qu'il est très difficile d'identifier immédiatement l'acromégalie. Une personne peut vivre de 10 à 15 ans avec une telle maladie. Par conséquent, les médecins ne détectent pas cela à un stade précoce de la maladie.

Par conséquent, pendant le traitement tardif, une personne doit être traitée non seulement pour l'acromégalie, mais également pour un tas d'autres maladies.

L'acromégalie est une maladie courante. La prévalence officielle de cette maladie est de 40 personnes par million. Mais les coûts pour chaque patient dépassent 2 à 3 millions de roubles par an. C'est une maladie coûteuse.

Je note également que les tests d'IGF-1 ne sont pas bon marché non plus. En cas de plainte, les médecins ne le font pas toujours, car il n'est pas rentable sur le plan économique.

Je note qu'en Allemagne, ils ont essayé de réaliser de tels tests pour chaque patient. La prévalence de cette maladie était de 1 000 par million. C'est-à-dire beaucoup plus que dans les statistiques officielles.

Médicament pour l'acromégalie

Il y a traitement médical acromégalie. Il se compose de trois méthodes:

1. Analogues de la somatostatine
2. Agonistes des récepteurs de la dopamine

Indications du traitement médicamenteux primaire:

• Contre-indications au traitement chirurgical
• Refus plat de l'opération
• Résultat non satisfaisant attendu de l'opération (croissance latéro-cellulaire prononcée de l'adénome)
• Préservation garantie de toutes les fonctions de l'hypophèse

Analogues de la somatostatine

Les analogues de la somatostatine sont Sandostatine Lar, Somatuline Autogel, Pasiréotide. Ils sont nécessaires pour traitement permanent... Les gens y répondent 80% du temps. Le coût du traitement avec de tels médicaments est d'environ 35 000 roubles par mois. Et cela n'inclut pas le traitement d'autres maladies.

En Russie, 4 médicaments sont enregistrés dans le groupe des analogues de la samotostatine:

1. Somatuline Autogel (lanréotide, médicament original, Ipsen, France)
2. Sandostatine Lar (octréotide, médicament original, Novartis, Suisse)
3. Octréotide-Long (octréotide, F-Synthesis, Russie)
4. Octreotide-Depo (octréotide, Pharmsynthez, Russie)

Les formes posologiques à action prolongée de lanréotide et d'octréotide agissent principalement sur les récepteurs du sous-type 2 de la somatostatine et ont une efficacité à peu près égale.

Cependant, le lanréotide et l'octréotide diffèrent dans la manière dont ils sont pris, ce qui peut affecter le confort du patient.

Les formes posologiques de lanréotide à action prolongée sont disponibles dans des tubes de seringue préremplis prêts à l'emploi, dont le contenu est injecté par voie sous-cutanée. Formes posologiques l'octréotide à action prolongée doit être dilué avant l'injection intramusculaire.

Environ 75% des patients atteints d'acromégalie qui avaient précédemment reçu de l'octréotide LAR toutes les 4 semaines avaient des taux normaux d'IGF-1 après le passage à Somatulin Autogel 120 mg administré toutes les 6 ou 8 semaines.

Diverses études ont révélé qu'une augmentation de l'intervalle entre les injections de médicaments tout en maintenant l'effet thérapeutique peut simplifier considérablement le schéma d'injection et augmenter la préférence du patient pour la thérapie.

Il existe également une expérience domestique de l'utilisation de la drogue. 65 patients transférés vers Lanréotide Autogel selon le schéma suivant:

• Les patients recevant initialement 10 mg d'octréotide tous les 28 jours sont passés à des injections de 120 mg de somatuline Autogel tous les 56 jours
• Les patients recevant initialement 20 mg d'octréotide tous les 28 jours sont passés à des injections de 120 mg de somatuline Autogel tous les 42 jours
• Les patients recevant initialement 30 ou 40 mg d'octréotide tous les 28 jours sont passés à des injections de 120 mg de somatuline Autogel tous les 28 jours

Chez un certain nombre de patients, le passage de l'octréotide à la somatuline Autogel a augmenté l'efficacité du traitement au long cours, qui s'est manifesté par la normalisation des paramètres biochimiques (chez 12 des 50 patients initialement décompensés) et une diminution modérée de la taille de l'adénome hypophysaire (chez 19% des patients).

Dans ce groupe d'observation, il y avait 10 patients qui, en passant à Somatulin Autogel 120 mg, ont réussi à augmenter les intervalles entre l'administration du médicament à 42 (chez 8 patients) ou 56 jours (chez 2 patients) sans perte d'efficacité.

Ainsi, l'utilisation optimale de la monothérapie ou de la thérapie combinée peut permettre une rémission biochimique chez la majorité des patients atteints d'acromégalie. Dans le même temps, il se caractérise par une efficacité et une sécurité persistantes lors d'une utilisation à long terme.

Avec une bonne observance du traitement par le patient, la perte d'efficacité avec le temps est rare avec un traitement médicamenteux.

Je voudrais aussi aborder la drogue Pasiréotide... Son efficacité est comparée à l'octréotide, car ce dernier agit principalement sur les récepteurs de type 2. Le pasiréotide est un multi-analogue et agit sur presque tous les sous-types de récepteurs.

Comme le montrent les résultats intermédiaires de l'étude de ce médicament, le groupe de patients traités avec le médicament Pasiréotide atteint dans une plus grande mesure des valeurs normales du niveau d'IGF-1.

Cependant, il faut dire que très souvent, lors de la prise de ce médicament, les patients atteints d'acromégalie développent un effet secondaire tel que l'induction d'une violation du métabolisme des glucides ou une détérioration de l'état du métabolisme des glucides dans des troubles existants.

En conséquence, les patients doivent constamment contrôler le dioxyde de carbone et prescrire un traitement hypoglycémiant, ce qui aggrave la qualité de la vie humaine.

Agonistes des récepteurs de la dopamine

Les agonistes de la dopamine sont généralement cabergoline... Cette méthode est utilisée lorsque les analogues de la somatostatine à la dose maximale ne donnent pas de résultats.

La cabergoline est toujours de 0,5 mg par comprimé. N'utilisez pas plus de 3 mg par semaine, car l'efficacité disparaît davantage. Vous pouvez utiliser jusqu'à 7 mg, mais juste une grande quantité ne donne pas de bons résultats.

Environ 80% des patients recevant Pegvisomant en monothérapie atteignent des taux normaux d'IRF-1. Si les valeurs normales ne sont pas atteintes, il est recommandé de combiner Pegvisomant avec Cabergoline.

Bloqueurs des récepteurs de l'hormone de croissance

Les bloqueurs des récepteurs de l'hormone de croissance sont des médicaments très coûteux qui vous coûteront environ 80 000 roubles par semaine. Il est utilisé uniquement pour les patients les plus sévères qui n'ont pas été aidés par les options de traitement précédentes pour l'acromégalie.

De tels médicaments bloquent l'action de l'hormone de croissance dans la périphérie et réduisent ainsi l'IGF-1. Autrement dit, l'effet est excellent.

Mais le problème est qu'il n'est pas considéré comme sûr de n'utiliser que ces médicaments. Lorsqu'ils bloquent la production d'IGF-1, la glande pituitaire essaie inévitablement de synthétiser plus d'hormones de croissance. Et cela peut provoquer la croissance d'un adénome.

Par conséquent, ces bloqueurs sont généralement utilisés en association avec des analogues de la somatostatine.

Radiothérapie pour l'acromégalie

Si les méthodes précédentes ne vous aident pas, la radiothérapie est utilisée pour traiter l'acromégalie. Il s'agit principalement d'un couteau gamma et d'un cyber couteau.

Radiothérapie pour le traitement de l'acromégalie

L'efficacité de la radiothérapie est d'environ 30%. Mais il faut dire qu'avec des patients peu prometteurs dans les plans de traitement, cette méthode ne sera pas superflue.

Auparavant, la protonthérapie était encore utilisée, mais elle ne l'est plus. La protonthérapie Est un seul faisceau de particules qui traverse la glande pituitaire. Autrement dit, il affecte tous les organes et tissus de part en part. Il faut également ajouter ici que dans presque tous les cas, le panhypopituitarisme se développe.

Utilisez surtout plus méthodes modernes... Tel que couteau gamma et cyber couteau... Ils diffèrent en ce que le faisceau ne présente aucune menace pour les tissus environnants.

Mais il y a plusieurs rayons et ils se croisent tous en un point, où se trouve l'adénome. En conséquence, ils ont un effet thérapeutique. En fait, ils le brûlent.

En fait, ce traitement est très simple. Le plus important est que le médecin soupçonne et identifie la maladie à temps. De plus, il doit encore transmettre au patient la nécessité d'un traitement.

Malgré le fait que les personnes atteintes d'acromégalie ne remarquent pas beaucoup de changement dans leur apparence, il existe des questions spéciales pour les patients qui reflètent l'essence du processus. Autrement dit, lorsqu'un médecin demande si leur apparence a changé, les gens ne l'admettent généralement pas.

Un autre problème est qu'ils arrêtent de prendre des photos.

Par conséquent, les médecins doivent comprendre que si une personne ne prend pas de photos, ne participe pas à des compétitions, ne sort pas dans la rue, c'est déjà un signal alarmant.

En conséquence, les gens deviennent désocialisés.

Et quand on leur explique qu'ils ne sont pas seuls avec de tels problèmes, ce n'est qu'à ce stade qu'une personne peut devenir beaucoup plus facile. Par conséquent, le médecin doit préparer correctement son patient.

Pourquoi l'apparence change-t-elle? L'hormone de croissance fait deux facteurs:

1. GH provoque un gonflement de tous les tissus
2. Au fil du temps, il provoque des dépôts de tissu conjonctif. À l'avenir, cela peut conduire à l'apoptose cellulaire. Et puis vient la fibrose. Si c'est arrivé, c'est déjà irréversible. Si une personne en est aux premiers stades de l'œdème, tout est réversible. Par conséquent, c'est une autre raison de diagnostiquer non pas des problèmes externes, mais des problèmes métaboliques. Par exemple, maux de tête, fatigue, transpiration, etc.

C'est tout!

Vous savez maintenant ce qu'est l'acromégalie, ses causes et ses symptômes. A également examiné la photo. De plus, nous avons parlé plus en détail du diagnostic et du traitement d'une telle maladie. En général, soyez en bonne santé!

L'acromégalie (du grec acron - membre, megalos - grand) est une maladie associée à une production accrue d'hormone de croissance (hormone somatotrope). Il survient chez les personnes des deux sexes, survient généralement après l'achèvement de la croissance de l'organisme, c'est-à-dire principalement à l'âge de 20-40 ans, se développe progressivement, dure de nombreuses années.

Où et comment l'hormone de croissance est-elle produite?

L'hormone de croissance est produite dans la glande pituitaire. L'hypophyse est une petite glande endocrine (pas plus de 1 cm), qui est située à la base du cerveau, dans l'encoche osseuse appelée la selle turque, et produit des hormones importantes... L'hormone de croissance chez les enfants assure les processus de croissance linéaire et de formation des os et des muscles, chez les adultes, elle contrôle le métabolisme, y compris le métabolisme des glucides, le métabolisme des graisses et le métabolisme des sels d'eau.

La glande pituitaire est contrôlée par une autre partie du cerveau appelée hypothalamus. L'hypothalamus produit des substances qui stimulent ou inhibent la production d'hormones dans l'hypophyse.

Chez une personne en bonne santé, la teneur en hormone de croissance au cours de la journée n'est pas la même à différents moments de la journée, mais est sujette à certaines fluctuations. Au cours de la journée, il y a une alternance d'épisodes de diminution et d'augmentation de la concentration d'hormone de croissance, avec des valeurs maximales aux premières heures du matin. Avec l'acromégalie, non seulement une augmentation de la teneur en hormone de croissance est notée, mais également le rythme normal de sa libération dans le sang est perturbé.

Causes menant à l'acromégalie

Les cellules de l'hypophyse qui produisent l'hormone de croissance, pour un certain nombre de raisons spécifiques, «échappent» à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à se multiplier plus rapidement et à produire plus activement l'hormone de croissance. Une croissance prolongée de ces cellules conduit à la formation d'une tumeur bénigne de l'hypophyse - «adénome hypophysaire», qui, dans certains cas, peut atteindre des tailles allant jusqu'à plusieurs centimètres, c'est-à-dire plus grandes que la taille normale de l'hypophyse. Dans ce cas, les cellules hypophysaires inchangées peuvent être comprimées ou même détruites.

Chez la plupart des patients atteints d'acromégalie, la tumeur hypophysaire ne produit que de l'hormone de croissance, cependant, chez environ un tiers des patients, une production excessive d'autres hormones hypophysaires peut également être notée.

Le plus souvent, la maladie est facilitée par des blessures au crâne, une évolution défavorable, des infections aiguës et chroniques (grippe, rougeole, etc.), des traumatismes mentaux, des tumeurs du système nerveux central.

Manifestations d'acromégalie

Au cours de l'acromégalie, un certain nombre d'étapes sont distinguées.

Le stade le plus précoce - préacromégalique - est rarement détecté, car les manifestations ne sont pas si prononcées.

Le stade hypertrophique est caractérisé par un tableau clinique étendu de la maladie.

Le stade tumoral des symptômes de la maladie est dominé par des signes d'influence sur les organes et tissus voisins (augmentation de la pression intracrânienne, troubles oculaires et nerveux).

Le stade cachectique - le stade de l'épuisement - est le résultat de la maladie.

Les patients se plaignent de vertiges, d'une fatigue accrue, d'une vision floue, de douleurs dans les articulations et le bas du dos. Apparence le patient est particulier. Il y a une augmentation significative des membres supérieurs et inférieurs. Les mains et les pieds deviennent spatulés. Il y a une augmentation des crêtes sourcilières, des pommettes, du nez, des lèvres et des oreilles. La mâchoire inférieure est agrandie, fait saillie vers l'avant. La langue est agrandie, peut difficilement tenir dans la bouche. La voix est rude. Les maux de tête dérangent principalement avec la nature tumorale de l'acromégalie. Ils sont associés à une augmentation de la pression intracrânienne.

Assez souvent, avec l'acromégalie, des changements sont plus souvent notés de la part de la peau, dans la zone des plis cutanés et des lieux de friction des vêtements, une augmentation de la teneur en graisse et de l'humidité due à une augmentation du nombre et de la taille des glandes sudoripares et sébacées, pliage.

Dans les premiers stades de la maladie, il y a une augmentation de la force musculaire, qui est ensuite remplacée par une diminution du volume musculaire et une faiblesse musculaire.
Les fonctions des organes internes élargis sur étapes initiales les maladies ne changent pratiquement pas. Plus tard, des signes d'insuffisance cardiaque, pulmonaire et hépatique se rejoignent. Une augmentation de la pression artérielle est possible.

Parfois, l'acuité visuelle diminue, le champ de vision se rétrécit. Dans le fond, il y a un changement constant d'œdème, de stase et d'atrophie des nerfs optiques, qui, s'ils ne sont pas traités, conduisent à une cécité irréversible.

Presque toutes les femmes ont des irrégularités menstruelles, la sécrétion de lait par les glandes mammaires est souvent observée, non associée à la grossesse et à l'accouchement, la galactorrhée. Un tiers des hommes ont une puissance sexuelle réduite.

La croissance de la tumeur principalement vers l'hypothalamus provoque somnolence, soif, polyurie (augmentation du volume et du nombre de mictions) et de fortes augmentations de température chez les patients. Occurrence possible, ptose des paupières tombantes, diplopie double vision. Diminution de l'acuité auditive.

Prévoir

En l'absence de traitement adéquat, l'espérance de vie des patients est de 3-4 ans avec une évolution défavorable et un début précoce (à un jeune âge) et de 10 à 30 ans avec un développement lent et une évolution favorable. Avec un traitement rapide, le pronostic pour la vie est favorable, le rétablissement est possible. La capacité de travail est limitée.

Que peut faire un médecin?

Le traitement comprend un ensemble de mesures visant à réduire la concentration d'hormone de croissance dans le sérum:

• ablation d'une tumeur hypophysaire qui produit de l'hormone de croissance ou empêchant son augmentation supplémentaire de taille;
• réduire le niveau d'hormone de croissance dans le sang à l'aide de médicaments;
• disparition ou atténuation significative des manifestations de la maladie.

Une diminution de la teneur en hormone de croissance est importante non seulement pour le bien-être du patient et la réduction (disparition) des symptômes cliniques de la maladie, mais également pour le maintien de l'espérance de vie. On sait maintenant que des taux élevés et prolongés d'hormone de croissance dans le sang humain entraînent une mortalité précoce par maladies cardiovasculaires, pulmonaires et oncologiques.

Dans tous les cas, le traitement de l'acromégalie est très important, car l'absence de traitement conduit à une invalidité précoce chez les patients en âge de travailler et augmente le risque de mortalité prématurée.

Que pouvez-vous faire?

Lorsque des changements d'aspect caractéristiques apparaissent, ce qui donne lieu à un soupçon d'acromégalie chez le patient, celui-ci doit être immédiatement référé à un médecin pour consultation. Un examen plus approfondi est effectué dans un hôpital spécialisé.

Acromégalie

Qu'est-ce que l'acromégalie?

Acromégalie est une maladie acquise rare, lentement progressive, qui touche les adultes. Il se produit lorsque l'hypophyse produit trop d'hormone de croissance (GH ou également appelée hormone de croissance, hormone de croissance). La glande pituitaire est une petite glande située à la base du crâne qui stocke un certain nombre d'hormones et les libère dans la circulation sanguine lorsque le corps en a besoin. Ces hormones régulent de nombreuses fonctions corporelles différentes. Dans la plupart des cas, l'acromégalie est causée par la croissance d'une tumeur bénigne (adénome) qui affecte la glande pituitaire.

Les symptômes de l'acromégalie comprennent une hypertrophie anormale des os des mains, des pieds, des jambes et de la tête. L'élargissement osseux dans les mâchoires et à l'avant du crâne est généralement le changement osseux le plus évident. L'acromégalie peut également provoquer un épaississement des tissus mous du corps, y compris le cœur, les lèvres et la langue. Lorsque la maladie affecte les enfants avant la puberté, un excès d'hormone de croissance peut entraîner une croissance rapide et élevée connue sous le nom de gigantisme. Si elle n'est pas traitée, l'acromégalie peut entraîner une maladie grave et des complications potentiellement mortelles.

Signes et symptômes

Les symptômes de l'acromégalie se développent généralement lentement et deviennent plus visibles à mesure que les personnes touchées vieillissent. Les symptômes spécifiques qui se développent peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. L'acromégalie peut potentiellement causer un large éventail de symptômes et de signes physiques.

Caractéristiques du visage deviennent progressivement rugueux en raison de la prolifération des tissus mous et du cartilage. Os du visage deviennent progressivement visibles, la mâchoire inférieure fait saillie (prognathisme) et la morsure peut provoquer une large délamination et un désalignement entre les dents (malocclusion). Les patients peuvent également avoir grosse langue et des lèvres inhabituellement épaisses et charnues. Les personnes atteintes d'acromégalie développent finalement une voix profonde et enrouée en raison de l'épaississement des cordes vocales et de l'élargissement des sinus.

L'acromégalie conduit également à une élargissement des bras et des jambes... Les personnes concernées peuvent remarquer que les anneaux des orteils semblent plus serrés ou ne sont plus en forme, ou que la taille et la largeur de leurs chaussures ont augmenté. Prolifération (hypertrophie) des os et une augmentation du cartilage dans les articulations peuvent entraîner une inflammation et une dégénérescence progressive des articulations touchées (). Les douleurs articulaires et musculaires (et la myalgie) sont fréquentes, affectant en particulier les grosses articulations telles que les genoux, les épaules, les bras, les poignets et les hanches.

Chez certaines personnes atteintes d'acromégalie, la colonne vertébrale peut se plier anormalement d'un côté à l'autre et de l'avant vers l'arrière (cyphoscoliose). La prolifération des tissus peut piéger les nerfs, provoquant un engourdissement et une faiblesse des mains (). Peut également être présent:

• assombrissement et épaississement anormaux des zones cutanées dans certaines zones du corps ();
• poils corporels excessifs (hirsutisme);
• petites excroissances anormales de l'excès de peau (marques cutanées)

Dans certains cas, l'acromégalie peut provoquer une hypertrophie anormale de certains organes, dont le cœur. Les symptômes peuvent inclure:

• difficulté à respirer pendant l'exercice ()
• rythme cardiaque irrégulier (arythmie).

L'implication du cœur dans l'acromégalie peut éventuellement conduire à une congestion, dans laquelle le cœur ne peut pas faire circuler correctement le sang vers les poumons et le reste du corps, entraînant une accumulation de liquide dans les poumons, le cœur et divers tissus corporels.

Les symptômes supplémentaires de l'acromégalie peuvent inclure:

• hypertrophie anormale du foie ();
• (splénomégalie) et intestinale et / ou rénale.

Certaines personnes atteintes d'acromégalie peuvent présenter une augmentation du métabolisme (hyperhidrose) et / ou une augmentation de la production de sébum (sébum) par les glandes sébacées de la peau, entraînant une peau anormalement grasse.

Les personnes atteintes d'acromégalie peuvent développer troubles respiratoiresy compris l'apnée du sommeil, un trouble du sommeil courant caractérisé par des interruptions temporaires et intermittentes de la respiration pendant le sommeil. Les symptômes de ce trouble comprennent:

• rester éveillé la nuit;
• somnolence excessive pendant la journée;
• ronflement bruyant;

Dans l'apnée obstructive du sommeil, la forme la plus courante d'apnée du sommeil, la difficulté à respirer est interrompue par un affaissement des voies respiratoires ou par un blocage des tissus mous élargis. Ensuite, un réveil partiel peut se produire et la personne peut être étouffée. Le sommeil reprend lorsque la respiration recommence. L'apnée du sommeil non traitée peut être associée à:

• hypertension artérielle;
• rythme cardiaque irrégulier;
• gonflement des mains et / ou des pieds;
• hallucinations;
• anxiété;
• irritabilité.

Femmesatteints d'acromégalie, ils peuvent présenter un écoulement de lait anormal du sein (galactorrhée) et un écoulement menstruel peu fréquent ou retardé (oligoménorrhée). Chez les hommes avec l'acromégalie, une diminution de la libido (diminution de la libido) peut également être observée. Les personnes atteintes d'acromégalie courent un risque accru de développer des polypes du côlon. En outre, les personnes atteintes de la maladie peuvent avoir un risque légèrement plus élevé de la développer que la population générale.

Symptômes pouvant se développer dans les derniers stades l'acromégalie comprend une faiblesse musculaire et un dysfonctionnement des nerfs périphériques (c'est-à-dire des nerfs à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière). Certaines personnes touchées peuvent avoir une vision réduite et peut-être la cécité. En l'absence de traitement, 25% des personnes atteintes d'acromégalie présentent des symptômes associés à des symptômes non contrôlés, notamment:

• une augmentation de la quantité de sucre dans l'urine (glycosurie);
• soif anormalement intense (polydipsie);
• augmentation anormale de l'appétit (polyphagie).

Causes de l'acromégalie

Acromégalie est une maladie rare causée par des niveaux excessifs d'hormone de croissance (GH) dans le corps. Dans la plupart des cas, les taux excessifs de GH sont causés par une tumeur bénigne (non cancéreuse) de l'hypophyse (adénome hypophysaire). La plupart des adénomes sont causés par une prolifération de cellules hypophysaires appelées cellules somatotropes (cellules hypophysaires qui sécrètent normalement l'hormone de croissance). Dans la grande majorité des cas, la maladie est épisodique et n'est pas associée à une mutation génétique héréditaire.

Une hormone de croissance (GH) est une hormone impliquée dans de nombreux processus physiologiques différents dans le corps, notamment en aidant à réguler la croissance physique du corps. L'une des fonctions de la GH est de stimuler la production d'une autre hormone appelée (IGF-1). Par conséquent, les personnes atteintes d'acromégalie ont également des niveaux élevés d'IGF-1.

Dans de rares cas, l'acromégalie peut être causée par un contrôle inefficace des cellules sécrétant l'hormone de croissance par l'hypothalamus (une glande du cerveau qui régule la sécrétion d'hormones). Un excès d'hormone de croissance peut parfois être déclenché par une surstimulation causée par la production d'une trop grande quantité d'hormone de croissance (HGHR) à partir de l'hypothalamus ou d'autres tissus.

Dans de rares cas, les tumeurs hypophysaires du pancréas, des poumons ou des glandes surrénales peuvent provoquer une acromégalie. Ces tumeurs peuvent produire directement un excès d'hormone de croissance ou produire de l'hormone de libération de l'hormone de croissance (HGHR), qui stimule la glande pituitaire à sécréter de la GH.

Dans certains cas, l'acromégalie peut survenir dans le cadre de certains syndromes génétiques, notamment:

• néoplasie endocrinienne multiple de type 1;
• adénome hypophysaire isolé de la famille;
• Complexe de Karni;
• syndrome de McCune-Albright.

L'acrogiantisme lié à l'X provoque un gigantisme et est causé par des microduplications de segments du chromosome X.

Populations affectées

La maladie affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Ce trouble affecte environ 50 à 70 personnes par million. Les chercheurs estiment que 3 personnes sur un million développent le trouble chaque année. Cependant, comme les symptômes d'acromégalie peuvent se développer lentement, le trouble peut souvent ne pas être reconnu, ce qui rend difficile la détermination de la véritable incidence de l'acromégalie dans la population générale.

La maladie peut survenir à tout âge après la puberté, mais survient le plus souvent au cours des quatrième et cinquième décennies.

Quand une sécrétion excessive d'hormone de croissance se produitavant la puberté, ce trouble est appelé gigantisme, pas acromégalie.

Diagnostique

Le diagnostic d'acromégalie est parfois difficile à poser car les symptômes se développent lentement sur plusieurs années. Le diagnostic est basé sur un historique détaillé du patient, une évaluation clinique approfondie, l'identification des résultats caractéristiques et des tests spéciaux tels que des tests sanguins, un test de tolérance au glucose, une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM).

Les médecins peuvent rechercher dans le sang des taux élevés d'hormone de croissance ou d'IGF-1 (facteur de croissance analogue à l'insuline-1) associés à l'acromégalie. La mesure de l'IGF-1 est le test sanguin le plus précis disponible. La mesure de l'hormone de croissance est souvent effectuée en conjonction avec un test de tolérance au glucose. Lors d'un test de tolérance au glucose, les gens prennent une certaine quantité de sucre, ce qui devrait abaisser le taux d'hormone de croissance dans le sang. Cependant, chez les individus présentant une surproduction d'hormone de croissance, cette diminution ne se produit pas.

Les médecins peuvent également demander une IRM ou une tomodensitométrie du cerveau pour vérifier la présence et la taille d'une tumeur hypophysaire.

Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour évaluer le degré d'acromégalie chez l'homme, y compris échocardiographie pour évaluer la présence d'un cœur, des tests pour déterminer si l'apnée du sommeil est présente, et coloscopie pour évaluer l'état du côlon et établir une base de référence pour d'autres tests.

Les patients atteints d'acromégalie présentent un risque accru de fractures osseuses et peuvent être programmés pour une évaluation avec radiographie ou évaluation de la densité minérale osseuse à l'aide de Balayage DRA (absorptiométrie à rayons X bi-énergie).

Traitement acromégalie

Le traitement de l'acromégalie se concentre sur les symptômes spécifiques que chaque personne ressent. Le traitement peut nécessiter une équipe coordonnée de spécialistes. Les objectifs du traitement de l'acromégalie sont de ramener les niveaux d'hormone de croissance à la normale, de réduire la taille de l'adénome hypophysaire (le cas échéant), soulageant ainsi la pression sur les tissus environnants, de maintenir une fonction hypophysaire normale et d'inverser ou d'améliorer les symptômes associés.

L'acromégalie est généralement traitée par chirurgie, médicaments et / ou radiothérapie. Aucune option thérapeutique unique n'est efficace pour tout le monde. Un plan de traitement individuel pour adulte sera basé sur plusieurs facteurs, notamment:

• la taille et l'emplacement de la tumeur hypophysaire;
• la présence ou l'absence de certains symptômes;
• l'âge de la personne et état général santé;
• et d'autres facteurs.

Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements doivent être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins en consultation attentive avec le patient, en fonction de son cas; une discussion approfondie des avantages et des risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les conséquences à long terme; les préférences des patients; et d'autres facteurs pertinents.

Chirurgie transsphénoïdale

L'acromégalie est généralement traitée par chirurgie transphénoïdale; une procédure dans laquelle tout ou partie d'une tumeur hypophysaire est enlevée. La chirurgie entraîne souvent une réponse thérapeutique rapide, soulageant immédiatement la pression sur les structures cérébrales environnantes et abaissant les niveaux d'hormone de croissance. Lorsque la chirurgie réussit, le gonflement des tissus mous peut être réduit en quelques jours seulement. La chirurgie est plus efficace chez les personnes atteintes de petites tumeurs () que chez les patients présentant de grandes tumeurs (macroadénomes hypophysaires). La chirurgie ne peut pas résoudre avec succès tous les symptômes (par exemple, les maux de tête peuvent persister) et, dans certains cas, l'ablation de la totalité de la tumeur peut ne pas être possible, entraînant des taux d'hormone de croissance trop élevés.

Les personnes subissant une intervention chirurgicale doivent être contrôlées périodiquement par un médecin en raison de la possible récidive du trouble. Dans certains cas, la chirurgie améliorera les niveaux d'hormones, mais ne les ramènera pas à la normale, ce qui nécessite souvent des médicaments supplémentaires.

Traitement médical

Trois classes différentes de médicaments peuvent être utilisées pour le traitement. Il:

• les analogues de la somatostatine comprenant l'octréotide, le lanréotide et le pasiréotide;
• les antagonistes des récepteurs de l'hormone de croissance tels que le pegvisomant;
• antagonistes de la dopamine.

La Food and Drug Administration approuve l'usage de drogues Acétate d'octréotide pour une utilisation dans le traitement de l'acromégalie. L'octréotide est un composé artificiellement produit (synthétique) similaire à la somatostatine (un analogue de la somatostatine), une hormone naturelle produite par l'hypothalamus qui sert à supprimer la sécrétion de GH. (L'hypothalamus est une zone du cerveau qui joue un rôle dans la coordination de la fonction hormonale.) Il a été démontré que le traitement par l'octréotide diminue les taux sériques de GH et d'IGF-1 et diminue la croissance tumorale chez certains patients recevant le médicament. Des études de sécurité et d'efficacité ont été publiées avec des années d'expérience dans le traitement des patients atteints d'acromégalie.

Une drogue Pasiréotide indiqué pour les patients qui ont eu une réponse inadéquate à la chirurgie, ou pour qui la chirurgie n'est pas possible. Comme l'octréotide, le pasiréotide agit sur les récepteurs de la somatostatine en interagissant avec les sous-types 1, 2, 3 et 5. des récepteurs de la somatostatine. Des publications récentes ont démontré l'innocuité et l'efficacité du pasiréotide par rapport à l'octréotide dans un essai clinique randomisé en double aveugle.

Lanréotide également destiné au traitement à long terme des patients atteints d'acromégalie qui ont eu une réponse inadéquate à la chirurgie et / ou à la radiothérapie, ou sont contre-indiqués dans ces procédures. Le médicament réduit les niveaux de GH et de facteur de croissance analogue à l'insuline-1.

La Food and Drug Administration a également approuvé le médicament Somawert (Pegvisomant) pour le traitement de l'acromégalie chez les personnes qui ont eu une réponse inadéquate à la chirurgie et / ou à la radiothérapie et à d'autres traitements.

Une troisième classe de médicaments parfois utilisée pour traiter les personnes atteintes d'acromégalie est Antagonistes de la dopamine... Cependant, ces médicaments, qui comprennent la bromocriptine et la cabergoline, sont généralement efficaces chez moins de personnes que les autres médicaments. Les médecins peuvent prescrire ces médicaments en association avec d'autres médicaments utilisés pour traiter l'acromégalie.

Radiothérapie

La chirurgie et les médicaments peuvent être complétés par une radiothérapie. La radiothérapie est le plus souvent utilisée chez les personnes chez qui la chirurgie n'a pas entraîné une réduction suffisante de la taille de la tumeur ou des taux de GH. La radiothérapie fractionnée conventionnelle nécessite souvent un traitement quotidien pendant une période de 4 à 6 semaines et peut réduire les niveaux d'hormone de croissance de 50 pour cent, mais les résultats positifs peuvent ne pas apparaître avant 2 à 5 ans plus tard. Comme les résultats sont retardés, la radiothérapie est rarement utilisée pour traiter l'acromégalie sans la combiner avec intervention chirurgicale ou thérapie médicamenteuse.

Après le traitement initial, il doit être vérifié régulièrement pour s'assurer que l'hypophyse fonctionne normalement et que les symptômes existants continuent de s'améliorer.

En plus de la radiothérapie traditionnelle décrite ci-dessus, certaines personnes peuvent être traitées avec d'autres formes de radiothérapie. Cette forme de radiothérapie permet un ciblage plus précis du faisceau de route à différents angles. Cette option limite les dommages aux tissus environnants et peut être administrée en une seule séance. Une personne n'est pas éligible à cette forme de radiothérapie si la tumeur hypophysaire est à au moins 5 mm du point d'intersection des nerfs optiques des yeux à la base du cerveau (chiasme optique). Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme de cette forme de traitement pour les personnes atteintes d'acromégalie.

Prévoir

L'acromégalie peut être contrôlée chez presque tous les patients avec une thérapie combinée. Auparavant, les patients atteints d'acromégalie active avaient 10 ans d'espérance de vie inférieure à celle attendue. La mortalité a augmenté en raison de maladies cardiovasculaires, cérébrovasculaires ou respiratoires. Cependant, comme il existe actuellement des critères stricts de rémission qui peuvent être satisfaits avec le traitement actuel, l'espérance de vie est tout à fait normale. La normalisation des taux sériques d'IGF-1 peut ramener les taux de mortalité excessive à ceux attendus dans les populations non-acromégalies.

Un traitement efficace peut réduire visiblement l'enflure des mains et des pieds, la transpiration, la fatigue, les douleurs articulaires, le ronflement et d'autres symptômes de la maladie. Cependant, toutes les manifestations cliniques ne reculent pas avec le traitement. En particulier, les modifications du visage et des os ne guérissent pas complètement.

Un contrôle biochimique efficace, en particulier la normalisation des taux d'IGF-1, est en corrélation avec une amélioration des signes et symptômes de maladies cardiovasculaires et une diminution de la résistance à l'insuline. Le diabète sucré peut s'améliorer, mais ne disparaît pas souvent, malgré la normalisation de la GH et de l'IGF-1. Par conséquent, pour améliorer le résultat, le patient et les médecins doivent poursuivre un traitement spécifique pour chaque comorbidité, comme le diabète et l'hypertension.

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